课件：神经系统影像典型征象.pptx

病汇报病例汇报,1、【蜂鸟征】 p1 2、【几维鸟嘴征：鞍结节脑膜瘤】 p6 3、【“十字征”】 p9 4、【大脑后动脉高密度征】 p18 5、【开环征（open-ring sign）】 p21 6、【赛车征-胼胝体发育不良】 p27 7、常见神经影像征象简明版（经典） p30 8 大熊猫脸征 p132 9、双熊猫征 p134 10、虎眼征 p136 11、棉絮征佩吉特骨病 p140 12、麋鹿头征和头盔征胼胝体发育不全p153 13、回力标征胼胝体梗塞p166 14、p175,1、【蜂鸟征】,中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。,图 1. 患者头颅 MRI 表现 结合上图，考虑如何诊断？ A. 进行性核上性麻痹 B. 帕金森病 C. 多系统萎缩 -P D. 皮层基底节变性,蜂鸟征：橄榄、脑桥、小脑萎缩，在扩大的脚间池、交叉池的衬托下，MRI矢状位呈蜂鸟嘴改变。橄榄脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病因不明。病理表现主要为：小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。首发症状以进行性共济失调、双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征象：(1)脑干形态变细，尤以脑桥前后径变小更为明显；(2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直呈树枝状；(3)脑池、脑室扩大，尤以桥前池增宽最为明显。,进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结 (NFT) 为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervical dystonia）。,该病典型的 MR 表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑 / 脑桥面积比减小，被称为典型的蜂鸟征（图 2、3）。,图 3. 中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头）,本病 Posey(1904) 首先报道，1963 年 Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。 蜂鸟征有助于 PSP 与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。,2、【几维鸟嘴征：鞍结节脑膜瘤】,患者，中年男性，头痛伴视物模糊。,结合上图，考虑如何诊断？ A.鞍结节脑膜瘤 B.垂体瘤 C.颅咽管瘤 D.神经系统结节病,典型的 MRI 表现为鞍结节肿块向蝶鞍内侵犯（图 1、2 中黄色箭头所示），沿着蝶骨平台的前硬脑膜强化（图2 中白色箭头所示），形似“几维鸟嘴”（图 3）。肿块下方可见正常的脑垂体（图 1、2 红色箭头所示）。,鞍结节脑膜瘤于 1899 年由 Stewart 首次介绍，Cushing 等于 1929 年将其称之为“鞍上脑膜瘤”，占所有脑膜瘤的 310%。包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。进展性视力丧失为主要症状，是由脑膜瘤压迫视交叉引起。,假如脑垂体与肿块不能区分开来，“几维鸟嘴”征则有助于鉴别脑膜瘤与脑垂体大腺瘤。该鉴别诊断尤为重要，因为治疗这两种疾病的手术方法是完全不同的。,3、【“十字征”】,十字征：多见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）。T2加权像上，脑桥的十字形信号影，西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油，这样的小圆面包和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似！所以，橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”！ 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成MRI的T2加权像脑桥的十字形高信号。曾认为十字征是OPCA的特征性改变。近来有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。,4、【大脑后动脉高密度征】,患者男性，38 岁，突发右侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。头颅 CT 显示左侧大脑后动脉高密度征 (Hyperdense posterior cerebral artery sign，HPCAS)（见图 1）。CTA 显示左侧大脑后动脉闭塞（见图 2）。MRI 显示左侧大脑后动脉梗塞。经食管超声心动图检查可见一房间隔瘤和卵圆孔未闭。 患者予抗血小板聚集治疗。HPCAS 一直被认为是大脑后动脉区域急性梗塞的标志性征象。急性卒中后行头颅 CT 识别 HPCAS 有助于大脑后动脉分支梗塞的诊断与治疗。,图 1. 头颅 CT 显示左侧大脑后动脉高密度征（红色箭头）。,图 2. CTA 显示左侧大脑后动脉闭塞（红色箭头）。,5、【开环征（open-ring sign）】,概述 开环征（open-ring sign），又称为“弓形征”(arclike sign)，是一种特殊的强化方式，指静脉注射对比剂后，病灶中心不强化，而其外围组织呈现出非闭合性的环形强化。Masdeu等于1996年首先描述这种特殊的影像学征象，并认为其对不典型脱髓鞘病的诊断有高度特异性。,常见疾病 1.多发性硬化,男，36岁，左侧面部及肢体麻木7月余，加重4天。,2.脱髓鞘假瘤,肿块可以很大，而水肿和占位效应相对较轻，即肿块体积与占位效应不成比例，单凭影像学表现难与肿瘤相区。增强扫描可见开环征，且环开口多朝向灰质或基底节区，具有一定的诊断价值。,3. 急性播散性脑脊髓炎,其他个案报道 1.淋巴瘤,56岁女性淋巴瘤患者,2.感染,6、【赛车征-胼胝体发育不良】,临床意义 赛车征为胼胝体发育不良（Dysgenesis/Agenesis of the corpus callosum）的典型表现。胼胝体发育不良是胚胎期背部中线结构发育不良所致的胼胝体部分或全部及其周围结构缺如，是最常见的颅脑畸形之一。1899年由Bruce首先描述，1912年由Reil首先报道1例尸检患者，可伴发其他中枢神经系统畸形，也可合并脂肪瘤。一般认为，胼胝体形成顺序为膝部，体部，压部和嘴部，形成越迟的部分发育缺如越常见。,7、常见神经影像征象简明版（经典）,(1)鸟嘴症，中脑萎缩征象，十字症桥脑萎缩征象。,(2)脑膜尾症 脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤细胞侵润，当MRI增强扫描时常有显著增强，且强化程度超过肿瘤本身的强化程度；在相同部位至少一个扫描层面上出现，并表现为肿瘤邻近脑膜增粗，远端变细,称脑膜尾征(dural tail sign) 脑膜瘤的增强CT或MRI上可见肿瘤基底部脑膜/硬膜强化影，像一条尾巴。可据此确诊脑膜瘤，同时可根据强化范围推定切除硬膜范围,(3)绳索征，大脑大静脉血栓形成，（颅内静脉窦和静脉血栓形成）,脑循环（供应脑的血管系统）有供应血液的脑动脉系统和回流血液的静脉系统，脑的静脉系统主要包括脑静脉及其汇入的静脉窦。颅内静脉窦血栓形成是脑血管病的一种特殊类型，可分为静脉窦和脑静脉血栓形成两种，按病变的性质可分为非炎症性和炎症性两类，炎症性又称作化脓性静脉血栓形成或血栓性静脉炎和静脉窦炎。常起病于消耗性疾病、脑外伤、产褥期、血液病、心脏病、眼鼻颜面部感染、脑膜炎、败血症等之后。各年龄性别均有，婴、幼儿、老年体弱、产后妇女、慢性病体弱患者易发。,临床表现 1.急性或亚急性起病，常有眼鼻颜面部感染、脑膜炎、败血症、消耗性疾病、脑外伤、产褥期、血液病、心脏病等原发病病史及临床症状体征。 2.全身性症状：不规则发热寒战、全身酸痛、萎靡乏力、消瘦等。 3.颅内高压症状：部分病人有头痛、呕吐、抽搐、意识障碍，严重者可引起致命性的脑疝的危险。 4.根据影响不同静脉窦临床表现不同类型的综合症状，常见的几种表现如下。 5.海绵窦血栓形成：多继发于眼鼻面部感染，表现眼球突出、眼睑眼眶眶周结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球运动受限，瞳孔散大，面部感觉障碍等。 6.横窦与乙状窦血栓形成：多继发于化脓性中耳炎或乳窦炎，表现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。 7.上矢状窦血栓形成：颅高压症状、意识障碍突出，可伴癫痫（抽搐等）发作，出现对侧偏瘫、偏侧麻木。 8.大脑皮质静脉血栓形成：多由静脉窦血栓扩展而来，表现头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作（一侧肢体抽搐等）、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍甚至昏迷等。,1.海绵窦血栓形成：有原发感染病源存在。眼部体征：眼球突出、眼睑球结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球突出运动受限，瞳孔散大。面部感觉障碍（上三分之二）。有发热、多汗等症状。X线片示蝶骨脊破坏或增生，CT检查可确诊。 2.横窦与乙状窦血栓形成：有化脓性中耳炎或乳突炎病史或表现。头痛呕吐等颅内高压症状体征。吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。脑脊液压力升高，白细胞、蛋白升高，压颈试验病侧出现阻塞现象。脑血管造影、颅脑CT显示脑回显影增强、白质密度变低，颅脑核磁共振成像（MRI）、颅脑核磁共振血管造影（MRA）、数位减影血管造影（DSA）有助确诊。 3.上矢状窦血栓形成：产褥期妇女（产后1-3个月）。婴儿患严重贫血、腹泻、营养不良伴颅内高压症状者，或出现抽搐、瘫痪、意识障碍甚至昏迷者。排除脑积水、脑蛛网膜炎、脑瘤性散发性脑炎等疾病。 脑血管造影、颅脑CT显示脑回显影增强、白质密度变低或有“空三角征”或“绳索征”，颅脑核磁共振成像（MRI）、颅脑核磁共振血管造影（MRA）、数位减影血管造影（DISA）有助确诊。 4.大脑皮质静脉血栓形成：多有静脉窦血栓形成的临床表现。头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作（一侧肢体抽搐等）、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍突出或加重。脑血管造影、颅脑CT显示脑回显影增强、白质密度变低或有“空三角征”或“绳索征”等表现，颅脑核磁共振成像（MRI）、颅脑核磁共振血管造影（MRA）、数位减影血管造影（DSA）有助确诊。,(4)高密度大脑中动脉征,(5)阴阳八卦征,中文名称: 阴阳征；阴阳八卦征 英文名称: The yin-yang sign 常见疾病：动脉瘤增强CT征象,(6)“蝴蝶征” 是原发于胼胝体的胶质瘤经胼胝体辐射侵及两侧大脑半球，或一侧大脑半球胶质瘤经胼胝体辐射侵及对侧大脑半球的表现 。 “半蝴蝶征” 是一侧大脑半球的胶质瘤经胼胝体辐射侵及胼胝体，或胼胝体胶质瘤经胼胝体辐射侵及一侧大脑半球的表现。,图3：为蝴蝶征； 图4：为半蝴蝶征。,(7)常春藤征 MoyaMoya病,烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。,(8)水母头征,水母头征The caput medusa sign 本征象是脑发育性静脉异常（DVA）在MR上的特征性表现。现在多数学者认为DVA并非血管发育畸形，而是一些极度的解剖变异或静脉发育异常。多数作者认为其是在脑的胚胎发育过程中，脑的动脉系统即将发育完成时，由于宫内意外因素，导致静脉回 路阻塞，致胚胎髓静脉代偿性扩张，扩张的深髓静脉被大的穿支静脉引流至邻近表浅静脉窦或室管膜下静脉而形成。组织学上由很多细小的深髓静脉和一至两条扩张 的引流静脉组成。仅含有静脉成分，没有动脉，扩张的髓静脉间为正常的脑组织。 发育性静脉异常又称静脉瘤，是脑血管畸形的一种类型。该病多无症状，部分患者可出现癫痫、感觉障碍、共济失调等症状。 发育性静脉异常是由一群不规则的静脉组成，包括深部的髓质静脉和浅部的引流静脉，分布于正常脑实质中，其内可见正常的脑组织。 DVA的发病部位多位大脑深部及小脑白质，最常见的部位是侧脑室前脚四周，其次是小脑和纹状体区。 典型的MR表现就是多数扩张的髓质静脉呈辐射状排列，合并汇入一支或几支明显增粗的引流静脉，其外形非常类似水母，故称“水母征”。该病一般无占位征象及水肿表现。 典型的“水母”征，我们通常叫它静脉瘤，DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。,(9)束腰征 、雪人征,垂体大腺瘤向鞍上生长，冠状位上呈葫芦状，是因鞍隔束缚肿瘤之故，影像学上称为“束腰征”,(10)颈动脉夹层动脉瘤,线样征,(11)动脉瘤充盈缺损征,(12)静脉窦血栓的三角症，强化后可见空三角症,(13)分水岭梗死的串珠样改变,(14)大脑后动脉高密度征,同心圆硬化(Bal,s concentric sclerosis,BCS)又称Balo病，较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,具有特征性病理改变,即病变区域髓鞘脱失带和髓鞘相对保留带相间排列形成明暗相间的条纹。BCS病因和临床表现复杂,既往本病较难诊断,主要依靠脑组织活检和尸检确诊,随着核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)技术的发展,越来越多的病例被诊断。,异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，此病又称异染性白质脑病，是一种严重的神经退化性代谢病，是最常见的溶酶体病。 发病原因：由于芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ARSA)或神经鞘脂激活蛋白B(sphingolipid activator protein B，SAP-B，saposin B)即脑硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 发病机制 ARSA定位于22q13.3。ARSA基因突变使ARSA合成速度、稳定性降低，进而使其催化活性减弱；SAP-B基因突变导致其结构改变，使其稳定性降低、功能几乎完全丧失。二者均可导致溶酶体内脑硫脂水解障碍，而在脑白质、周围神经及其他内脏组织内沉积。脑硫脂引起脱髓鞘的机制尚不清楚，其在少突胶质细胞和许旺细胞内的堆积可能抑制髓鞘的形成、促进脱髓鞘的进展，其它机制尚有髓鞘不稳定学说、神经鞘氨醇中毒学说等。,病理生理 病变可累及脑白质、周围神经、肾脏集合管、肝管、胆囊、视网膜节细胞及小脑、脑干。基底节的一些神经核，以脑白质和肾脏集合管受累最重。大脑外观可有轻度萎缩，脑白质呈灰暗色，与灰质分界尚清，其余脏器肉眼无异常。光镜下脑白质和周围神经有脱髓鞘现象，并见大量吞噬细胞；石蜡切片可见过碘酸-席夫染色阳性物质；冰冻切片用碱性染料甲苯胺蓝染色时，可见不显紫蓝色而呈棕红色的异染物质，此物质为脑硫脂，MLD即由此得名。电镜下异染物质主要沉积在少突胶质细胞、星形细胞、许旺细胞及肾脏集合管内皮细胞，呈人字型或蜂窝状板层结构。,临床表现 MLD通常按发病年龄分以下三型：晚婴型、青少年型、成人型。 晚婴型 最常见，病情也最重，患儿出生时正常，有一段正常生长发育过程，多在12-24个月发病，早期表现为行走困难、膝过伸、智力低下、易激惹、肌张力降低、腱反射减弱，后期出现废用性肌萎缩、四肢痉挛性瘫痪、全身性强直阵挛性癫痫发作、眼震、视神经萎缩、失语等。病情常进行性发展，一般在5岁前死亡。 青少年型 发病年龄从儿童早期到青少年晚期不等，初起为共济失调，智力低下、感情淡漠，晚期出现痴呆、部分性癫痫发作、视神经萎缩、四肢瘫痪等。病情可缓慢进展，也可迅速发展。年龄较小者周围神经受累较重，年龄较大者则以学习和行为障碍等脑部症状为主。 成人型 多在2l岁后发病，症状与青少年型相似，但病情较轻，常以精神症状首发，运动障碍和姿势异常出现较晚，易误诊为精神分裂症，可伴有周围神经受累，也可仅有周围神经受累。,MRI检查 MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号，通常自双侧额叶向后发展，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。后期可景及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑皮质萎缩。CT扫描可在病灶部位发现低密度影，但不如MRI清晰。单光子发射计算机体层摄影术在MRI有异常表现前1年即可发现病灶部位脑血流量降低，因此可用于早期诊断。磁共振质子波谱(MRS)表现可以反映MLD脑内异常病理及生化改变，MRS能够在MLD脑组织结构改变之前发现生化代谢的异常，敏感性较好，对于MLD的早期诊断有积极的意义。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。,疾病治疗 酶替代治疗 1971年Porter等人通过在培养基内补充ARSA，发现MLD患者皮肤成纤维细胞的代谢缺陷得到了纠正。此后，有多种酶替代治疗方案用于临床。有人应用牛脑提取的ARSA静脉或鞘内注射治疗MLD患者，虽使肝脏中ARSA的活性恢复正常，但脑内ARSA活性及脱髓鞘病变无任何改善。现已证明补充的ARSA不能通过血脑屏障，有人使用酶降解抑制剂作为酶替代治疗辅助治疗，旨在抑制ARSA降解，促进残余ARSA的功能，但未见明显效果。 骨髓移植 骨髓移植(BMT)可纠正MLD患者的代谢异常。1985年Bayever等对一个晚婴型患者进行了BMT，结果发现智力得到了明显提高。1990年Krivit等报道一个5年前接受BMT的10岁女孩，其神经电生理及脑硫脂代谢均得到了明显改善。但也有研究表明BMT并未使MLD的症状得到明显改善，且MRI表明脑白质的损伤是持续加重的。目前多认为BMT宜应用于晚婴型的症状前或青少年型的早期患者。 基因治疗 MLD为单基因遗传病，成功的基因治疗(GT)将使本病得到根本治疗。近10年来，国外学者就MLD的GT方法进行了大量探索，并取得了令人可喜的结果。尽管GT在临床应用之前尚有许多理论和技术性问题需要解决，但它仍是未来的发展方向。,直角脱髓鞘征,猫眼征,虎眼征,大象征,米老鼠征,牵牛花征,富士山征（火山征）,戴帽征,烛泪征,脑回状或弯曲条带状钙化,刀切征,脑回聚拢征、灰白质界面内移征,靶征,新月形高密度影,透镜形高密度影,水母头征,牛眼征,爆米花征、桑葚征,铁环征,白质塌陷征,基底动脉包埋征,弯曲条带样钙化征,大脑中动脉致密征,岛带征,豆状核征,串珠样改变,线样征,高密度三角征,海蛇头征,铠甲征,子母环征或多房征,小脑室征,磨牙征,三角征,8 大熊猫脸征,大熊猫脸征最开始是1991年几个日本教授提出来的，文章发表在Jounal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry。其实大家都知道Wilson病常会累及豆状核、中脑什么的，可能我们在核磁上看到中脑受累，就麻木的哼一下，嗯，这个患者影像支持Wilson病诊断。但人家却能发现这么一个萌萌的比喻，不知道是不是和日本漫画业发达，心态比较萌有关系。 这个征象是在T2WI上，红核、黑质和上丘可能由于含铁，呈低信号，周围病变组织高信号，黑白对比，竟形成一大熊猫脸的头像。,左边这个尤其可爱，右边这只眉目有些过于粗大。,9、双熊猫征,日本人提出