课件：低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版.ppt

吴永和,低钾血症的诊断和鉴别诊断,陈 ，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。 入院查体：P 66次/分，BP100/60 mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常 入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO2 31mmol/L。 入院诊断：,,低钾查因,低钾血症（hypokalemia） 血清K+浓度3.5 mmol/L 血清K+的浓度 正常值 3.55.5mmol/L，,,总体K+缺乏,总体钾K+正常 K+在细胞内外重新分布,低钾血症,钾代谢,1.来源： 食物 生理需要量 3g/天 2.分布：细胞中 90% 骨和软骨中 8%， 细胞外 2% 钾是细胞内的主要阳离子 3. 排泄,,多摄多排 少摄少排 不摄也排,80%,20%,低钾血症以累及电兴奋组织即心脏和肌肉为主。 临床表现出现与否取决于： 血钾下降的程度和速度 起病常较隐匿， 一般当血清K+浓度3.0mmol/L ，才开始出现症状,,其他伴随的电解质和酸碱失衡,低血钾的临床表现,低血钾的临床表现,血K+3.0-3.5mmol/L 时，可无症状，或仅有乏力 血K+2.5mmol/L，可出现肌麻痹、软瘫， 下肢肌受累为主，严重时可累及驱干、上肢、甚至呼吸肌麻痹 无力或麻痹, 腹胀,便秘, 排尿困难,严重者可出现尿潴留,肠麻痹,,骨骼肌,平滑肌,低血钾的临床表现,心肌病变或心力衰竭加重 易引起洋地黄中毒 引起心律失常； 早搏，阵发性心动过速，心室颤动，甚至心跳骤停 心电图改变： T波低平，出现U波，TU融合，ST段压低，QT间期延长,,心血管系统,,低血钾的临床表现,肾小管受损 缺钾性肾病 近端小管发生空泡变性，肾间质炎症和纤维化 对水的重吸收能力下降 多尿、 口渴 肾小管浓缩、氨合成、泌氢、Cl-的重吸收功能 均可受影响 导致代谢性碱中毒,,泌尿系统,低血钾的临床表现,低血钾的临床表现,体格检查： 腱反射低下，肌无力，甚至麻痹 肠胃胀气，肠鸣音降低 原发病的表现,,低钾病因,一.摄入不足：见于不能进食、 偏食和厌食的病人 ， 较少作为单独病因引起低钾血症 二.丢失过多：非肾性丢失 肾性丢失 三.分布异常,,非肾性丢失,肾性丢失,二、丢失过多： 非肾性丢失： 胃肠道丢失：严重呕吐、腹泻，长期胃肠减压、胃液引流等 出汗过多：如高温作业等 肾性丢失： 尿K+20mmol/d，提示存在肾性失钾 血K+30mmol/d 血K+25mmol/d,,尿K+排出增多,肾性失K+,1.醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多 原发性醛固酮增多症 继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Bartter syn 糖皮质激素过多：Cushing syn、异位ACTH syn、外源性GC使用 先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素 肾上腺酶缺陷：11-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用（假性）,,肾性失K+,2.远端肾小管液流量增加或Na浓度升高： 如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期,,K+分泌增多,肾小管液K+浓度,K+重吸收减少,Na+吸收增多,3.远端肾小管液中不被重吸收的阴离子增多 使管腔侧负电位下降 K+分泌增加。 如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素 4. 其他： Liddle 综合征， Bartter综合征，Gitelman综合征， 应用两性霉素B、氨基糖苷类抗生素、 低镁血症等,,三、分布异常,钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏 代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多 激素异常: 胰岛素治疗; Graves病；甲状腺素激活Na+ -K+ATP酶有关 应激状态时儿茶酚胺分泌增加; 应用2-肾上腺素能激动剂或-肾上腺素能拮抗剂; 周期性低钾麻痹,,大量细胞生成,对钾的需求量增加。 应用维生素B12治疗巨幼细胞贫血 GM-CSF治疗粒细胞减少症 大量输注红细胞 低温保存的红细胞内钾丢失可达50%以上，输入体内后大量钾进入细胞内 钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒 阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少,,低钾血症诊断步骤,详细病史采集、体格检查、必要的实验室检查非常重要,,有无低钾血症？,导致低钾的病因,饮食情况：吞咽困难、厌食、挑食,药物应用史：利尿剂、泻药,大便情况，慢性呕吐、腹泻,尿量，有无夜尿增多，烦渴，多饮,原发病的相关症状,2019/8/19,19,可编辑,诊断思路,,是否为转移性低钾血症,是否系钾摄入不足所致,是否存在肾性失钾，尿钾测定,是否伴高血压,酸碱平衡,,？,,陈 ，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。 入院查体：P 66次/分，BP100/60 mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常 入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO2 31mmol/L。 入院诊断：,,低钾查因,入院后完善相关检查： 甲功正常，甲状腺彩超无异常 尿常规：比重1.008，PH值 7.0 24小时同步尿钠钾：血K+2.6mmol/L, Na143mmol/L，CO2 31mmol/L 尿钾112mmol/24h,尿钠 354mmol/24h,尿钙1.63mmol/24h 血镁正常 血醛固酮0.4nmol/L(正常值0.05-0.25nmol/L卧位） 24小时尿醛固酮 198ug/24h(正常值6.8-86ug/24h卧位） 肾素6780ng/L/h,血管紧张素125.5ng/L 双肾、肾上腺CT：左侧肾上腺内支增生， 左肾上极小囊肿,,安体舒通试验：安体舒通 80mg Qid 口服,四天后复查血尿钠钾,,,反复四肢无力 血钾1.8mmol/L,低钾血症 诊断成立,肾性丢失,1.转移性低钾？,Graves病？,药物影响？,周期性麻痹,3.钾丢失过多？,彩超正常 甲功正常 无甲状腺毒症,受体激动剂 受体拮抗剂 胰岛素,尚需排除其他疾病,？,2.摄入不足？,无厌食 无挑食,非肾性丢失,无呕吐 无腹泻,,肾性失钾 代谢性碱中毒,高血压,皮质醇升高,Cushing 综合征,肾素 醛固酮 ,Bartter综合征 Giltman综合征,上消化道丢失 利尿剂 血压正常的 醛固酮增多 极度钾缺乏,血压正常,Bartter 综合征,一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名 多见于儿童,50 %在5 岁以前发病。 成人发病较少见,多发生于20 岁以后 主要特征,,低血钾,代谢性碱中毒,血肾素、血管紧张素、醛固酮增高,血压正常或降低,肾小球旁器增生肥大,从现代分子遗传学角度,可把Bartter 综合征分为3 型,,型 肾小管髓袢升支 Na +2K+2Cl 通道异常,型 肾小管 髓袢升支K+通道异常,型 肾小管 Cl -通道异常,编码相应离子通道 的基因突变,发病机制,,,3种离子通道异常,Na-K-2Cl联合转运障碍,NaCl 在肾小管髓袢 的重吸收,低钠、低血容量、低血压,到达集合管Na ,激活RAAS系统,肾素、血管紧张素,继发性醛固酮,Na 、K交换 Na 、H交换,尿K排泄,低钾血症、代谢性碱中毒,前列腺素、激肽分泌,对血管紧张素反应减弱,虽肾素、血管紧张素但血压正常,肾小管损害,夜尿增多,尿液浓缩功能受损,发病机制,诊断治疗要点,血钾低 尿钾高 代谢性碱中毒。 血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。 肾活检示:肾小球旁器明显增生。 临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、 高肾素及醛固酮即可确诊。 治疗 :无特殊根治方法,以补钾为主,非甾体消炎药、 醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。,,Gitelman综合征,自Bartter之后由Gitelman等报道 患者临床表现类似Bartter综合征， 但伴有严重低血镁，低尿钙。 应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后， 尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正 有人认为其是Bartter综合征的一种亚型 现已证明，Gitelman是由于基因突变 使正常的Na+/Cl-共同转运体功能丧失， 导致远端集合管对Na+和Cl-重吸收缺陷,,Liddle综合征,1964年由 Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病 原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常过度潴Na 排K， 导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾， 症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低， 故又称为假性醛固酮增多症,,Liddle综合征,病变： 发病机制：,,集合管对Na通透性,Na重吸收,Na K交换尿钾排泄,高Na、 高血容量,容量依赖性