课件：周围神经病w.ppt

周围神经病的诊断与治疗,锦州市中心医院,周围神经病 是指不同原因导致的周围神经髓鞘或/和轴索病变而引起相应神经功能障碍。,神经病学十大病种之一 病因众多而复杂 易漏诊，诊断困难 病史+体检+电生理+周围神经活检 治疗取决于病因,周围神经： 脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视神经）； 神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组织等组成； 除部分脑神经，其他均是混合神经； 感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。,神经纤维膜,髓鞘(myeline)： 来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。 神经鞘： 来源于雪旺细胞，协助再生，保护和营养作用，有朗飞氏节 神经内膜(endoneurium或Henle鞘)： 系结缔组织，包绕神经鞘 神经束膜(perineurium)： 系结缔组织，包绕一束神经纤维 神经外膜(epineurium)： 系结缔组织，包绕一条神经,周围神经的结构,细胞体 轴突 终末器官 脊髓前角细胞 运动轴突 肌肉 脊 髓 背 根 感觉轴突 感觉小体 神经节细胞,周围神经显微解剖,若干轴突 神经束 神经干 有髓鞘 （雪旺氏细胞形成） 轴突 无髓鞘,解剖生理,束膜,外膜,周围神经的解剖生理学,31 对脊神经组成 交感、感觉、运动的混合神经 共组成四大丛 （颈丛、臂丛、腰丛、骶丛）,解剖生理,颈丛的组成：C14,臂丛的组成：C58、T1,腰丛的组成：L1-3, L4部分,骶丛的组成：L4、5，S1-3,周围神经病的发病机制,遗传因素,机械因素,免疫因素,神经滋养动脉病变,毒物,感染因素,营养障碍,遗传因素,基因突变 髓鞘形成障碍 轴索变性 70%,免疫因素,体液免疫障碍为主 大量异常免疫球蛋攻击髓鞘,血管因素,周围神经的滋样动脉病变。 结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。,营养代谢因素,VitB1、VitB12等缺乏,感染因素,带状疱疹病毒 神经节长期存活，免疫功能低下发病。 麻风分支杆菌 易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。 大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。,中毒与药物因素,机制 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘。 特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。 常见因素 药物：异因肼、顺铂、长春新碱。 毒物：砷、铊、有机磷等。,基本病理过程,病理形态学改变,节段性脱髓鞘 (segmental demyelination) 轴突完好的局灶性髓鞘变性 特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕 无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘 沃勒变性 (wallerian degeneration) 周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dying forward) 轴突变性 (axonal degeneration) 在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dying back)现象，称为轴突变性,运动障碍 感觉障碍 腱反射消失 自主神经功能障碍 畸形和营养障碍,临床表现,周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值,周围神经病分类,按病因分类,先天性周围神经病 遗传性周围神经病 获得性周围神经病 免疫介导性周围神经病 结缔组织性（血管性）周围神经病 营养/代谢性周围神经病 副肿瘤性周围神经病 嵌压性周围神经病 中毒性周围神经病,按神经大小分类,单神经病和多发性单神经病,单神经病： 定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失 某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别,多发性单神经病： 定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的 运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围 部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别,常见的单神经病,动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。 滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。 外展神经麻痹：炎性，高颅压。 面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，脱鞘。 听神经受损：中耳炎，听神经瘤。 舌下神经麻痹： 正中神经麻痹：腕管综合征 尺神经麻痹： 坐骨神经受损：炎性，压迫。,多发性单神经病,常见病因 结节性多动脉炎 周围神经孤立性血管炎 韦格纳肉芽肿病 糖尿病 压力敏感性周围神经病 冷球蛋白血症 结节病 莱姆病 HIV感染,少见病因 副肿瘤性 淀粉样变 麻风病 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 非白血性白血病-淋巴瘤浸润 血管内淋巴瘤 干燥综合症 伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎,多发性神经病,通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等,神经丛病,神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂 仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致,臂丛,腰骶丛,糖尿病周围神经病,单神经病 多发周围神经病 糖尿病 糖尿病治疗有效果,吉兰-巴雷综合征,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP) 急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 （acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN） Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS） 急性泛自主神经功能不全 （acute panautonomic neuropathy） 急性感觉神经病 （acute sensory neuropathy，ASN）,慢性炎性脱髓鞘性周围神经病,CIDP 典型CIDP 变异型 获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病 纯运动性神经病 纯感觉性神经病,POEMS综合征,多发性周围神经病 器官肿大 水肿 M蛋白 皮肤改变,B12缺乏性周围神经病,亚急性联合变性 多发性周围神经病 B12缺乏 胃部病变：胃癌、慢性胃炎 甲钴胺治疗有效,多灶性运动神经病,MMN 运动神经节段性脱髓鞘 肌电图：传导阻滞 腰穿：蛋白高 对激素治疗有显著效果,副肿瘤综合征,多发性周围神经病 恶性肿瘤 中老年人,遗传性压力敏感性神经病 Refsum病 遗传性感觉神经病 遗传性运动神经病 遗传性感觉运动神经病 其它更多遗传性周围神经病,遗传性周围神经病,机械因素,特殊部位与卡压/粘连： 蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉 椎间孔：颈椎病、腰椎病 颅底神经孔 沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经) 医源性/外伤 嵌压机制： 直接压迫损伤 压迫血管致缺血,周围神经损伤后的变性与再生,变性：神经损伤后，损伤的远端出现髓鞘的分解、破碎、被吸收。轴突内的微丝、微管、线粒体等相互发生退变，这一退变过程，一般在神经伤后8周左右完成。 再生：伤后710天开始向远端生长。一般生长速度为1mm / 天。,解剖生理,根据伤因分为： 1. 锐器伤刀、玻璃 2. 火器伤军用枪、猎枪、自制枪 3. 牵拉伤交通事故、医源性 4. 压迫伤姿势、止血带、特殊解剖部位 5. 化学伤药物注射,周围神经损伤的原因及分类,伤因分类,根据解剖结构分为： 神经断裂神经干连续性中断 轴突断裂神经干连续性存在 神经失用多为一过性，可自身恢复 神经刺激多数为不完全损伤后出现 的临床症状,伤因分类,常见周围神经损伤 臂丛神经损伤的特点： 1.多为牵拉伤 2.损伤范围广（多神经损伤） 3.部分为不可逆根性撕脱伤 4.手术效果差 C5肩、C6屈肘、C7伸肘、 C8、T1手部运动、 Honners 征根性,上臂丛神经伤：肩部及上臂瘫痪为主 手部运动、感觉基本正常,下臂丛神经伤：肩部及上臂损伤轻 手部运动、感觉瘫痪重，Honners征阳性。,上臂感觉分布,肌皮神经损伤：锐器伤多见，运动损害为主 肱二头肌瘫痪屈肘障碍,2019/8/21,51,可编辑,腋神经损伤：锐器伤、肩关节脱位 三角肌、小圆肌瘫痪肩外展受限,正中神经损伤 传教士手畸形机理：（高位） 1. 拇长屈肌腱; 食、中指指深屈肌腱瘫痪 2. 环、小指指深屈肌腱正常 猿手畸形机理： （腕部） 1. 大鱼际肌瘫痪手掌扁平 2. 拇长屈肌腱功能正常 3. 食、中、环、小指指屈深肌腱正常 感觉障碍：桡侧掌面三个半手指,正中神经感觉分布,骨折伴 正中神经伤,腕管综合症 正中神经伤,男性，20岁，尺桡骨骨折 夹板固定，8小时后前臂肿 胀，36小时后行前臂筋膜 间隙切开减压。图为伤后1 年，前臂缺血挛缩畸形。,尺神经伤 运动障碍：爪形手畸形；夹纸试验阳性 感觉障碍：尺侧掌面一个半手指,尺神经运动、感觉支配,爪型手形成机理： 1. 环、小指指深屈肌腱功能正常 2. 骨间肌、蚓状肌功能障碍屈MP、伸PIP不能 3.小鱼际肌瘫痪尺侧手掌扁平,西京骨科,桡神经损伤特点： 1. 锐器伤、嵌压伤 2. 支配手外肌 3. 运动神经为主, 手术效果好 主要畸形：垂腕、垂指畸形,桡神经：在上臂后方紧贴肱骨干下行， 该处易损伤。在肘上分成骨间背神经和浅枝。,肱骨中段骨折伴桡神经损伤,腋部卡压引起桡神经损伤,病例介绍： 患者张XX，男，50岁，上臂外伤至肱骨干骨折，在外院手术，术后垂腕畸形，术后4个月，上臂畸形，X线示内固定松动，骨不连，桡神经瘫痪。 术中见桡神经断裂，缺损4cm，桡骨不连，内固定松动。术中取出内固定，换用内锁髓内钉重新固定，取自体髂骨植骨，桡神经修复。,患者王XX，男，有上臂刀伤，高位桡神经伤，伸肘、伸腕、伸指功能障碍。,指神经损伤特点： 1. 纯感觉神经 2. 多伴有手部复合组织伤 3. 神经修复后效果好,坐骨神经损伤特点： 1. 位置高、部位深 2. 锐器伤、注射伤、髋脱位 3. 膝以下运动、感觉功能障碍 ( 连枷足、套式感觉障碍 ) 4.手术效果 ?,坐骨神经：出坐骨大孔经梨状肌下缘下行，在臀部易因髋关节脱位和注射而致损伤。,坐骨神经的感觉支配,髋关节脱为引起坐骨神经损伤，足下垂畸形。,腓总神经伤特点： 腓深神经 1. 锐器伤、压迫 2. 足下垂畸形 腓浅神经 1. 锐器伤、压迫 2. 足内翻畸形；足外侧感觉障碍,效果好!,腓总神经在腓骨小头处易损伤,腓总神经感觉支配,胫神经损伤特点： 1. 锐器伤、注射伤 2. 跟性足 3. 足底及足跟感觉障碍,胫神经解剖及感觉支配,股神经损伤特点： 1. 锐器伤、嵌压 2. 伸膝功能障碍 3. 足底内侧感觉障碍 4. 手术效果好,股神经解剖,常见周围神经嵌压综合症 胸廓出口综合症臂丛N 肩胛上N卡压综合症 旋前圆肌综合症正中N 腕管综合症正中N 骨间背N卡压综合症桡神经深枝 肘管综合症尺神经 Guyon管综合症尺神经 股神经卡压综合症腹股沟韧带下方 梨状肌综合症坐骨神经 腓骨小头卡压综合症腓总神经 踝管综合症胫神经,肩胛上神经卡压 肩胛上N,腕管综合症 正中N（腕部）,旋前圆肌综合症 正中N（肘部）,肘管综合症 尺神经（肘部）,Guyon管综合症 尺神经（腕部）,骨间背N卡压综合症 桡神经深枝,桡N浅枝,梨状肌综合症 坐骨神经,股神经卡压综合症 股神经,踝管综合症 胫后N,腓总神经卡压 腓总N,周围神经损伤手术后处理 1. 制动(4-6周) 强迫位或功能位 2. 康复治疗(体疗) 3. 物理治疗(电刺激) 4. 生物治疗(NGF),周围神经病的诊断思路,肌力检查（五级六分法） 0级：肌肉无收缩 1级：可见肌肉收缩 2级：不能对抗地心引力下活动关节 3级：对抗地心引力下活动关节 4级：能够对抗部分外力活动关节 5级：肌力正常,检查诊断,感觉检查（五级六分法） 0级：完全无感觉 1级：有深痛觉 2级：有痛觉及部分触觉 3级：痛觉和触觉完全 4级：痛、触空主，两点瓣别觉距离大 5级：感觉完全正常,检查诊断,Step1：查体 颅神经 运动 感觉 自主神经 Step2:基本辅助检查 血常规 血生化（血糖） 血B12,叶酸 血免疫,Step3：特殊检查 肌电图 糖耐量试验 脑脊液 尿本周蛋白 血毒物 X线（颈肋，脊柱畸形，椎体增生，骨破坏，骨） PET（恶性肿瘤） 腓肠神经活检 基因检查,周围神经病诊断流程,患者主诉疑为PN,病史和体检是否支持PN,单神经病,否,是,决定是否行手术治疗（神经修复、移位或解压）,轴索性？ 脱髓鞘性？ 是否存在嵌压或压迫？ 是否存在全身性疾病？,多发单神经病,慢性病程（数年）,其它疾病或随访,电生理检查,轴索性,视具体诊断给予相应的治疗,遗传学检查,血管炎性或其它多灶性神经病,脱髓鞘性伴局灶性传导阻滞,神经活检,CIDP多灶型,检查副蛋白血症、HIV、lyme病,阴性，则按CIDP治疗,对称性多发性神经病,电生理检查,轴索性,脱髓鞘性,亚急性病程（数月）,寻找毒物原因；检查全身性疾病或中毒等,视具体诊断给予相应的治疗,询问家族史，检查家庭成员,遗传咨询和对症处理,CV一致减慢，慢性病程,副蛋白检查，如阴性,CV不一致减慢，有传导阻滞,慢性或亚急性,急性,CIDP,GBS,按CIDP治疗,IVI