课件：神经系统疾病.pptx

神经系统疾病,内科疾病的神经系统并发,1、糖尿病 多发性周围经病、单神经病（眼动神经+面神经）、自主神经病（胃肠+膀胱+性）、脊髓病（肌萎缩+假性脊髓痨） 2、系统性红斑狼疮 头痛（偏头痛或者紧张型）、癫痫、脑血管病（梗死、出血、蛛网膜下腔出血等）、狼疮性脑病（抗神经细胞膜抗体）、无菌性脑膜炎、狼疮性舞蹈病（多巴胺转运载体活性下降）、脊髓病（脊髓血管炎）、脑神经病、周围神经病、精神障碍、认知障碍 3、副肿瘤综合征 脑脊髓炎（边缘叶脑炎、脑干炎、脊髓炎）小细胞肺癌（Hu ）、睾丸癌（Ma （Ta ） 亚急性小脑变性Hu 、乳腺癌或卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌（yo ）、霍奇金病（PCATr或mGLuR1） 斜视性阵挛肌阵挛乳腺或妇科肿瘤（Ri ） 亚急性坏死性脊髓病肺癌，淋巴瘤等 亚急性运动神经元病骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤 亚急性感觉神经元病肺癌 Lambert Eaton综合征肺癌（突触前膜神经末梢钙通道蛋白抗体，高频（大于10）重复刺激波幅增高200%以上,睡眠障碍,1、失眠 2、发作性睡病（丘脑食欲素降低，REM失眠异常） 病理性睡眠+猝倒发作+睡眠瘫痪+睡眠幻觉，鉴别特发性睡眠增多、青少年嗜睡贪食症、复杂部分性发作、低血糖血钙性发作睡病等 3、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS) 4、不安腿综合征（RLS） 血液循环障碍，内源性阿片肽释放，多巴胺能损害，缺铁，遗传等，治疗上补充多巴胺、多巴胺受体激动、加巴喷丁、卡马西平、阿片和苯二氮卓类，补铁等。,神经系统发育异常性疾病,1、颅颈区畸形 颅底凹陷症：颅底骨组织陷入颅腔，枢椎齿状突突入枕骨大孔，高于硬腭枕线3mm可确诊。表现后组颅神经、颈神经根、颈延髓、小脑、椎动脉、颅内压高等。后 扁平颅底：颅前窝、中窝及后窝扁平，特别是鞍背到枕骨大孔前缘，鼻根到鞍中心连线与鞍中心到枕骨大孔前缘连线夹角大于145度可诊断。前 小脑扁桃体下疝畸形：枕骨大孔区发育异常致颅后窝容积变小，小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入颈椎管。分四型：小脑扁桃体疝，小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝，二型+脑膜彭出，小脑发育不全不移位。 2、脑性瘫痪 出生前及出生后一个月内，感染外伤营养缺乏、早产、缺氧缺血（little病）、核黄疸、遗传等。 3、先天性脑积水 交通性脑积水+阻塞性脑积水（先天性导水管畸形，第四脑室正中孔闭锁Dandy-walker综合征，小脑扁桃体下疝），破壶音（MacEwen征），落日征,神经系统遗传性疾病,常显：Huntington病，遗传性小脑共济失调1型，腓骨肌萎缩症 常隐：肝豆状核变性，脊肌萎缩症 X隐：假肥大型肌营养不良 X显：,1、遗传性共济失调 常显有遗传性小脑共济失调（脊髓小脑共济失调等），常隐有Friedreich型共济失调、共济失调毛细血管扩张症等。 脊髓小脑共济失调（显） 29型，遗传早现，3型我国多见。3040岁多见，构音障碍、感觉性及小脑共济失调，皮质脊髓束，周围神经。 Freidreicha型共济失调（隐） 415岁多见，构音障碍，感觉性及小脑性共济失调，皮质脊髓束，颅和周围神经，弓形足，脊柱后侧凸，心肌病，糖尿病。 2、遗传性痉挛性截瘫（HSP） 双下肢进行性肌张力高、剪刀步态和肌无力。与小脑、锥体外系、视神经、黄斑、精神发育等组合。 3、腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT） 脱髓鞘型（型，NCV小于38m/s。10岁以内，运动和感觉，远端肌肉无力和萎缩，活检“洋葱头”）和轴索型（型，20岁或更晚，感觉受累较轻）。鉴别诊断有远端型挤营养不良，远端型脊肌萎缩症，遗传性共济失调伴肌萎缩（Roussy-Levy），CIDP。 4、神经皮肤综合征 神经纤维瘤病（NF)（显） 型：皮肤牛奶咖啡斑（皮）和周围神经多发神经纤维瘤（神经）；型：听神经瘤、其他神经系统肿瘤。Lisch结节（裂隙灯下虹膜结节，错构瘤）。 结节性硬化（Bourneville病） 面皮脂腺瘤（血管纤维瘤）（皮）+癫痫发作（神经）+智能减退，CT室管膜下异常，肾、心、淋巴管等 脑面血管瘤病（Sturge-Weber病） 三叉神经分布区：不规则血管痣（皮）+同侧颅内钙化、对侧偏瘫偏侧萎缩（脑）+青光眼、癫痫、智能减退。CT示颅内与脑回一致的双轨钙化灶。病理是软脑膜血管瘤。,神经肌肉接头和肌肉疾病,1、重症肌无力（MG) 乙酰胆碱受体被破坏（抗体阳性，治疗用乙酰胆碱酯酶抑制剂），表现病态肌疲劳（低频重复刺激第5波较第1波波幅递减10%，高频30%以上），眼、面及口咽、四肢近端、呼吸肌受累，Oaaserman成人分5型（眼、全身、急性重症、迟发重症和肌萎缩型）。危象（肌无力、胆碱能及反拗危象）。治疗（胸腺、甲亢、胆碱酯酶抑制剂、激素及丙球、免疫抑制剂、血浆置换）。 1、周期性瘫痪 原发型（高钾、低钾、正常血钾）+继发（甲亢、原醛、肾衰、代谢性疾病等） 低钾：肌无力、血钾、心电图，补钾 高钾：10前多见，伴肌强直，补钙、降钾，鉴别 正常血钾：10岁前多见，补钠 2、多发性肌炎和皮肌炎 四肢近端及肢带肌无力+CK高+肌电图+病理+皮损，40岁以上需除外肿瘤。包涵体肌炎（远端、非对称、嗜酸性包涵体，激素治疗无效） 3、进行性肌营养不良（PMD） 假肥大型（Duchenne型我国最常见X连锁隐性+Becher型）、面肩肱型、肢带型、Emery-Dreifuss型、先天性、眼咽型、眼型、远端型。假肥大型与抗肌萎缩蛋白（dystrophin)基因缺陷。可以累及心肌、平滑肌。 4、肌强直性肌病 强直性肌营养不良（30岁以后，强直+营养不良无力萎缩+内分泌异常性和糖），鉴别先天性肌强直（婴儿或儿童，肌力不受累），先天性副肌强直，高血钾周期性瘫痪 5、线粒体脑肌病和线粒体肌病 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS），肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（MERRF），慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）和Kearns-sayre综合征。RRF破碎红纤维（大量变性线粒体），,自主神经系统疾病,1、雷诺病（冷诱发） 阵发性小动脉痉挛引起局部缺血（缺血期：苍白凉缺氧期：青紫发绀充血期：潮红疼痛） 2、红斑性肢痛症（热诱发） 阵发性血管扩张引起皮红、肿胀、疼痛（毛细血管前括约肌痉挛致动静脉短路，局部血流量增加，但组织缺氧，组织高灌注和缺氧并存） 3、面偏侧萎缩症 骨、脂肪等皮下组织，甚至大脑半球等均可受累，但不影响肌力。可与硬皮病、进行性脂肪营养不良并存。 4、其他 出汗异常：多汗和无汗，排除继发性，如甲亢、肢端肥大、多发神经病和面神经麻痹的恢复 家族性自主神经功能失调（Riley-Day综合征） 神经血管性水肿（quincke水肿）：发作性、无指压性水肿，无疼、痒、颜色改变，但抗过敏治疗有效。,周围神经病,1、脑神经病 三叉神经痛：感觉性癫痫。上下颌支多见，扳机点。当有感觉减退时，继发性。 面神经炎（Bell palsy）：Bell 征（眼睑闭合不全致闭眼时巩膜外露），Ramsay hunt 综合征（疱疹、疼、听觉过敏、味觉消失、面瘫）。单侧面瘫注意AIDP。 面肌痉挛：面神经受压。鉴别Meige综合征。 多发性脑神经损害：常见肿瘤、动脉瘤、感染。 2、脊神经病 单神经病和神经痛 桡神经麻痹（C5T1）：垂腕 正中神经麻痹（C6T1）：猿手，常见于腕管综合症，大鱼际肌萎缩，拇指内收。 尺神经麻痹（C8T1）：爪形手 腓总神经麻痹:足下垂 枕神经痛： 枕大（头顶）、枕小（乳突）和耳大（外耳） 臂从神经痛： 肋间神经痛： 股外侧皮神经炎： 坐骨神经痛： 股神经痛： 多发性神经病 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）：感冒或腹泻病史，面神经、脊神经和自主神经受累，蛋白细胞分离的脑脊液（12周开始升高），肌电图传导减慢。变异型：miller-fisher（眼外肌脉痹、共济失调和腱反射消失）+运动轴索型（AMAN)+脑神经型。鉴别脊髓灰质炎、脊髓炎、周期性瘫痪和重症肌无力。 慢性炎性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）：鉴别多灶性运动神经病，遗传性运动感觉性神经元病，进行性脊肌萎缩等。,脊髓疾病,1、急性脊髓炎 自身免疫病。运动、传导束性感觉和尿便障碍。自主神经反射异常。鉴别诊断有视神经脊髓炎、脊髓血管病（前动脉闭塞有深感觉保留，出血有剧痛）、亚急性坏死性脊髓炎（血栓性静脉炎）、急性脊髓压迫、硬脊膜外脓肿、AIDP等。 2、脊髓压迫症 肿瘤、炎症、脊柱退行变、血液疾病致腰穿后血肿形成。纵向和横向定位。 3、脊髓蛛网膜炎 4、脊髓空洞 Barnett分4型：空洞伴第四脑室正中孔堵塞+小脑扁桃体疝、特发性脊髓空洞、继发性空洞、单纯性脊髓积水。节段性分离性感觉障碍，肌无力肌萎缩鹰爪（颈髓前角受累），皮肤关节营养障碍Morvan征（趾节末端无痛性坏死脱落），Charcot 关节（活动度大，有摩擦音但无痛）。 5、脊髓亚急性联合变性 VB12代谢障碍（胃底壁细胞分泌的内因子结合后回肠远端吸收，萎缩性胃炎、胃大部切除、内因子不足、回肠切除、肠炎、营养障碍等）。贫血（巨细胞低色素）、低血清VB12、痉挛性瘫、深感觉障碍所致感觉性共济失调、周围神经病。非恶性贫血性联合系统变性。 6、脊髓血管病 短暂性缺血发作、梗死、出血、动静脉畸形。鉴别其他原因引起的间歇性跛行（下肢血管性和椎管狭窄性）。 7、放射性脊髓病 可分为早期短暂型、急性瘫痪型、慢性进展型和下运动神经元损伤型。 8、脊髓减压病 脊髓血管内气泡形成，血管堵塞，继发出血。,2019/8/21,10,可编辑,癫痫,1、癫痫发作、癫痫病理灶和致痫灶 2、分类：部分性发作：单纯：运动（Jackson 发作，Todd 麻痹）、感觉、自主神经、精神 复杂部分性：单纯之后或伴随意识丧失（自动症） 部分继发全面：单纯全面、复杂全面、单纯复杂全面 全面性发作：失神（双侧对称3Hz 棘慢综合波）、强直、阵挛、强直阵挛、肌阵挛、失张力 不能分类 3、癫痫综合征 4、治疗 5、癫痫持续状态：连续发作之间意识未恢复有频繁再发，或者发作持续30min以上未停止。 难治性癫痫持续状态：持续的发作，对一线用药无效，连续发作1小时以上。,运动障碍性疾病,1、帕金森病 运动迟缓+静止性震颤、肌强直、姿势步态异常+左旋多巴治疗敏感。鉴别诊断有特发性震颤、继发性帕金森、帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性核上性麻痹，皮质基底节变性，弥散性路易体病）和抑郁症。治疗：抗胆碱（苯海索）、促多巴释放（金刚烷胺）、补充多巴（左旋多巴）、受体激动（溴隐亭）、单胺氧化酶抑制剂（司来吉兰）、儿茶酚氧位甲基转移酶（恩他卡朋）。晚期并发症：运动并发症：症状波动（剂末恶化+开关现象）+异动症（剂峰异动、剂初剂末双向异动、剂末肌张力障碍）和非运动并发症：精神障碍、自主神经紊乱、睡眠障碍等。 2、小舞蹈病（Sydenham舞蹈病） 儿童或青年起病，A组溶血性链球菌感染后自体免疫性反应。舞蹈+肌张力低+精神症状+风湿热等。鉴别少年Huntington，棘红细胞增多症，肝豆状核变性。治疗地西泮、氯硝西泮、氟哌啶醇+抗生素+免疫。 3、Huntington 病 遗传性，常显。3035岁，舞蹈+肌张力低+精神障碍痴呆。治疗：多巴胺受体阻断（氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪）+中枢多巴胺耗竭（丁苯那嗪）。 4、肝豆状核变性（Wilson病) 常隐，（锥体外系症状+肝硬化+肾功能不全+角膜色素环+精神症状）+（血清铜蓝蛋白低，血清铜低，尿铜高）。治疗：低铜饮食+阻止铜吸收（补锌+四硫钼酸铵）+促铜排出（青霉胺等）+对症（年青起病表现少多巴，年龄大者表现多多巴） 5、肌张力障碍 非特异的病理改变（壳核、丘脑及尾状核神经元死亡，基底节脂质和脂色素增多）。表现有扭转痉挛、Meige综合征（眼睑、口下颌肌张力障碍）、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛。治疗双向（多巴和胆碱） 6、其他 特发性震颤：鉴别帕金森、甲亢 抽动秽语综合征：多巴增多或受体敏感 迟发性运动障碍：抗精神病用药（多巴受体拮抗剂）长期使用所致多巴受体敏感，运动增多,中枢神经系统脱髓鞘疾病,1、多发性硬化 Lhermitte sign，分型复发缓解型、原发进展型、继发进展型和进展复发型。IgG指数脑脊液IgG/血清IgG: 脑脊液白蛋白/血清白蛋白，大于0.7说明鞘内合成IgG。寡克隆蛋白（脑脊液蛋白电泳后出现的球蛋白）。诊断标准。 2、视神经脊髓炎 脑脊液细胞可以大于50x106，脊髓纵向融合灶大于3个脊柱节段，寡克隆蛋白少见。 3、急性播散性脑脊髓炎 与多发性硬化比，之前后感染或免疫接种，全脑症状明显，弥漫脱髓鞘。 4、弥漫性硬化和同心圆硬化 弥漫性硬化（Schilder病）：幼年或少年发病，自体免疫性（Ms 少年型） 同心圆硬化（Balo病）：青壮年，洋葱头或树木年轮样黑白相间病灶。 5、脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良：神经鞘脂沉积病 常隐 肾上腺脑白质营养不良：长链脂肪酸在脑白质和肾上腺沉积 X隐 6、脑桥中央髓鞘溶解症 慢性酒精中毒、全身营养不良、电解质紊乱、纠钠过快等。,神经系统变性病,1、运动神经元病 原发型侧索硬化、进行性脊肌萎缩（婴儿型和少年型，注意鉴别少年型远端脊肌萎缩和腓骨肌萎缩症）、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。典型肌电图表现（插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限延长、波幅增高、多相波增多，混合相和单纯相，可见巨大电位）。 2、阿尔茨海默病 最常见痴呆，65岁以后多见。进行性认知功能障碍和行为异常。病理神经炎性斑（轴索包绕淀粉样变性）、神经原纤维纠缠（微管Tau蛋白高度螺旋化）、神经元缺失和胶质增生。治疗：增加胆碱能（胆碱前体、胆碱酯酶抑制、受体激动，多奈哌齐、石杉碱等）+NMDA受体拮抗（美金刚）+脑代谢活剂（西坦、钙离子拮抗等）。 3、额颞叶痴呆（pick 病） 3090，65岁后少见。人格障碍+语言 4、路易体痴呆 波动性认知障碍+鲜活视幻觉+帕金森综合征。Lewy体是突触核蛋白和泛素。多巴胺能活性低且枕叶代谢率低。 5、多系统萎缩 突触核蛋白病（多系统萎缩、帕金森病、lewy体痴呆、down综合征、Hallervoder-spatz病） 纹状体黑质变性（SND），橄榄脑桥小脑变性（OPCA），Shy-Drager综合征（SDS）,脑血管病,1、短暂性脑缺血发作 不超过24小时，不留症状，无影像结构变化。 颈内动脉：单眼黑矇、偏瘫、感觉障碍、失