课件：小儿血象特点和贫血.pptx

小儿造血和血象特点 贫血的概述 营养性贫血 缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血,吕一枝,熟悉：正常小儿造血和血象特点。 熟悉：小儿贫血的定义、程度与分类 掌握：缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。,目的,小儿造血特点,胚胎期造血,生后造血,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,胚胎期造血,生后造血,骨髓造血： 造红细胞、粒细胞及巨核细胞唯一部位 出生时均为红髓 5-7岁长骨出现黄髓 年长儿和成人红髓局限于扁骨 需要时，黄髓 红髓造血 骨髓外造血：尤其在婴儿期，造血需要，恢复胎儿时造血状态，肝脾、淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。,血象特点,婴幼儿与成人骨髓造血部位,血象特点,血象特点,红细胞数和血红蛋白量,红细胞和血红蛋白由高 低：,生理性贫血：EPO ，破坏 ，循环血量 ，2-3月，Hb100g/L,网织红细胞，高-低-高,白细胞数和分类,中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化,血象特点,血小板数,血小板与成人相似,（150300）109/L,血红蛋白种类,出生时HbF：0.70 1岁时HbF：0.05 2岁后HbF：0.02,血容量,小儿贫血概述,定义 程度 分类 临床表现 诊断要点,小儿贫血定义,外周血，单位容积，红细胞数或血红蛋白量,海拔上升1000米Hb 上升 4%,小儿贫血程度分类,4度：,小儿贫血病因分类,生成不足：造血物质缺乏 造血功能障碍 感染性及炎症性 溶血性： 红细胞内在异常（G-6-PD缺乏） 红细胞外在因素（新生儿溶血病） 失血性： 急性失血（外伤、出血性疾病） 慢性失血（消化性溃疡）,小儿贫血形态分类,小儿贫血临床表现,一般表现：皮肤、粘膜苍白。 造血器官反应：肝脾、淋巴结肿大。 各系统症状：循环、呼吸、消化、神经。,营养性贫血,缺铁性贫血：,营养性巨幼红细胞性贫血：,缺铁性贫血,小细胞低色素性贫血,铁蛋白减少,铁剂治疗有效,铁代谢,铁元素的含量、分布 铁的来源 铁的吸收和运转 铁的利用与储存 铁的排泄 铁的需要量 胎儿和儿童期铁代谢特点,铁元素的含量,铁元素的分布,铁的来源,血红素铁吸收率高,铁的吸收和运转,吸收形式：Fe2+ 部位：十二指肠和空肠上段 铁的吸收受肠黏膜细胞调节,肠粘膜细胞的Fe3+,血液,去铁蛋白,铁蛋白,需铁和储铁组织,机体利用,肠粘膜细胞中保存,红细胞 破坏的铁,转铁,蛋白,转铁蛋白,骨髓等,被利用 被储存,铁的吸收和运转,血清铁（SI)：血浆中的转铁蛋白1/3+铁 未饱和铁结合力：血浆中的转铁蛋白2/3+体外铁 总铁结合力（TIBC）：SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度（TS）：SI / TIBC,缺铁贫时升高,铁的吸收和运转,铁的利用和储存,铁,原卟啉,血红素,肌红蛋白 某些酶,血红蛋白,铁蛋白 含铁血黄素,珠蛋白,铁的排泄,排出形式：2/3肠道，其他经肾脏和汗腺。,铁的需要量,4个月-3岁： 1mg/kg 早产儿： 2mg/kg 各年龄总量：15mg,胎儿期铁代谢特点：孕后期3个月获得铁最多。足月儿足够其生后4-5个月内的需要 婴幼儿期铁代谢特点：6个月到2岁小儿缺铁性贫血发生率高 儿童期和青春期铁代谢特点：较少缺铁。偏食、食物搭配不合理，肠道慢性失血；生长发育迅速，月经过多。,胎儿和儿童期铁代谢特点,病因,早产、双胎、孕母严重 贫血,慢性失血,生长发育快,主要原因,慢性腹泻 食物搭配,2019/8/21,37,可编辑,发病机制,缺铁对血液系统的影响,1,2,缺铁对其他系统的影响,血液系统,其他系统,机制和临床表现,病案,周，男，10月。脸色渐苍白4月于98年7月17日就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/ SM，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。 血常规：WBC 4.0109/L，L 39.5%，N 56.8%, RBC 2.181012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 17.6g/L，PLT 194 109/L，Rtc 0.046,有无贫血：,重度贫血,何种类型：,小细胞低色素性贫血,贫血的原因：,早产；单纯母乳喂养,初步分析,为明确诊断，进一步做哪些检查？,1、外周血象：观察红细胞形态，有无红细胞体积小，中央淡染区扩大。,2、骨髓象：红细胞胞浆成熟程度落后于胞核；粒细胞和巨核细胞一般无异常。,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,血涂片,为明确诊断，进一步做哪些检查？,诊断步骤,有无贫血的临床表现 血常规及血细胞形态学检查示小细胞低色素性贫血 有引起铁缺乏的病因,初步诊断：,诊断步骤,确诊：,血象为小细胞低色素性，白细胞和血小板无特殊改变。,骨髓象示幼红细胞胞浆发育落后于胞核。,铁代谢检查示机体缺铁。,铁剂治疗有效可证实诊断。,如何治疗,1.一般治疗：加强护理、避免感染。,2.去除病因。,3.铁剂治疗：口服铁剂-餐间口服 二价铁盐：易吸收 元素铁剂量：每日4-6mg/kg，3次/日 小剂量开始 注意影响吸收的因素,如何治疗,注射铁剂：慎用！ 适应症：1、诊断明确，口服无效； 2、口服反应严重者； 3、胃肠术后无法口服者。,铁剂治疗反应,12-24小时，精神症状减轻，食欲增加,2-3天上升，5-7天高峰， 2-3周下降至正常,1-3周上升，3-4周正常； 如3周后20%，查找原因； 正常后继用6-8周。,输红细胞,一般不输； 适应症： 输注量：,贫血严重 合并感染 急需外科手术,大于60g/L，不必输； 30-60g/L，4-10ml/kg； 小于30g/L，等量换血； 贫血愈重，每次输愈少,预防,加强宣教，全社会重视 措施： 提倡母乳喂养 喂养指导：及时添加强化铁食物，合理搭配； 补充铁剂：早产儿生后2月,营养性巨幼细胞性贫血,缺乏维生素B12或和叶酸引起的一种大细胞性贫血。,贫血,神经精神症状,红细胞的胞体增大,维生素B12和（或） 叶酸治疗有效,骨髓中出现巨幼红细胞,临床 特点,营养性巨幼细胞性贫血,赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。体查：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟23cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。 血常规：WBC 5.1 109/L, LYM 83.0 %，GRAN 17.0%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5 %，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC337 g/L，PLT 95109/L，Rtc 0.018。,病案,有无贫血？ 类型？,中度贫血，大细胞性贫血,进一步检查,血细胞形态学检查：,观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现，观察有无中性粒细胞核分叶过多现象。,骨髓检查：,观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象，有无巨幼红细胞,有条件者做血清叶酸和维生素B12含量的检查,血涂片,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,骨髓象,是叶酸缺乏所致或是维生素B12缺乏所致？,维生素B12缺乏,病因,摄入量不足： 需要量增加： 吸收或代谢障碍： 维生素B12+糖蛋白末端回肠 +转钴蛋白肝脏 慢性腹泻叶酸 先天性叶酸代谢障碍；,单纯羊乳喂养叶酸缺乏,严重感染维生素B12需要,发病机制,叶酸 缺乏 不发 生神 经系 统症 状， 但可 导致 精神 异常,贫血表现 大细胞性贫血血象 骨髓检查有巨幼红细胞,初步诊断,确诊,有明显的精神神经症状,提示维生素B12缺乏所致,小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致,临 床 诊 断,实验室确诊,血清叶酸和维生素B12含量测定,如何治疗,一般治疗：营养；辅食；防止感染。 去除病因： 维生素B12和叶酸治疗,预防性补钾,维生素B12治疗,精神神经症状者,B12为主，单用叶酸加重症状,维生素B12肌注： 500-1000ug，一次 100ug，每周2-3次，连用数周 神经系统受累时：1mg/日，2周以上 吸收缺陷：1mg/月，长期应用,维生素B12治疗反应,6-7小时,2-4天,2-