课件：弥散性血管内凝血.ppt

弥散性血管内凝血 disseminated or diffuse intravascular coagulation ,D I C,一、概 念,DIC是一种以凝血功能失常为主要特征的病理过程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。（从高凝状态转变到低凝状态）,二、原因与发病机制,妇产科疾病 感染性疾病（最常见） 肿瘤性疾病 创伤及手术,原因,影响弥散性血管内凝血 发生发展的因素,单核吞噬细胞系统功能受损 肝功能严重障碍 血液高凝状态 微循环障碍,肝功能严重障碍加剧DIC,合成抗凝物不足 灭活凝血因子障碍 肝细胞坏死释放组织因子（TF） 病毒、药物损肝并激活凝血因子,为什么孕妇易并发DIC 孕3周至妊娠末期 血液高凝状态 血小板增多 凝血因子增多、 抗凝物质减少AT3、tPA、uPA 胎盘产生纤溶酶原激活物抑制物增多 组织纤溶酶原激活物（tPA） 尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）,为什么酸中毒易引起DIC 血液高凝状态 损伤内皮，启动凝血 凝血因子的酶活性升高 肝素抗凝活性减弱 血小板聚集性加强,发 病 机 制,组织因子释放，启动凝血系统 血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调 控失调 血细胞大量破坏，血小板被激活 促凝物质进入血液,（一）组织因子释放，启动凝血系统,组织因子（TF） 263Aa 跨膜糖蛋白 组织细胞破坏，大量组织因子入血 内皮细胞、单核细胞、中性粒细胞及巨噬细胞在内毒素刺激下可诱导TF表达 组织因子与凝血因子结合，启动外源性凝血系统 a-TF复合物激活、因子，产生的凝血酶反馈激活、 、等，扩大凝血反应,TF a Ca2+,a a PL+Ca2+,a a PL+Ca2+,选择通路,传统通路,a a等,外凝系统,Ca2+,a,a,胶原,K,PK,内凝系统,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白 单体,稳定的 纤维蛋白,Ca2+,a,Ca2+,凝血酶原激活物,（二）缺氧、酸中毒、内毒素损伤血管内皮细胞,释放组织因子，启动凝血系统 暴露胶原、激活因子，启动凝血反应，血小板激活，同时激活激肽系统、补体系统和纤溶系统 内皮细胞抗凝作用减低 内皮细胞t-PA产生减少，PAI-产生增多，纤溶活性降低（ PAI-纤溶酶原激活物抑制物） NO、PGI2、ADP酶等减少，抑制血小板黏附聚集功能降低,（三）红细胞或白细胞大量破坏,红细胞破坏 释放磷脂 促凝 促血小板释放反应 释放ADP 使血小板聚集 促血小板释放反应PF3,白细胞破坏 释放TF样物质 白细胞激活 内毒素、IL1、TNF 使中性粒细胞合成和释放TF,组织损伤,白细胞,组织因子,血小板激活,红细胞破坏,羊水、转移瘤细胞,细胞膜磷脂,血管内皮损伤,凝血酶原,凝血酶,内凝系统激活,外凝系统激活,纤维蛋白原,纤维蛋白,纤溶酶,纤溶酶原,aCa2+,LPS TNF,a,FDP,聚集,血栓,胶原,K,PK,其他促 凝物质,三、分 期 和 分 型,分期： 1.高凝期： 2.消耗性低凝期 3.继发性纤溶亢进期,分型： 急性型 慢性型 亚急性型 失代偿型 代偿型 过度代偿型,DIC的分期及其特点,高凝期: 凝血酶增多，微血栓形成。 消耗性低凝期: 凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血。 继发性纤溶期: 纤溶酶增多，纤维蛋白降解产物(FDP)形成。,高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期,凝血 纤溶 系统,激活， 凝血酶 微血栓形成,凝血系统激活的同 时纤溶系统也被激 活；凝血因子和血 小板消耗；,纤溶系统继发性激 活，纤溶酶大量生 成；FDP产生；,实验 室检 查,血液 凝固 性,升高,降低,降低,凝血时间 血小板粘附性,血小板，Fg 凝血酶原时间延长 凝血时间延长,血小板 ，Fg , FDP，3P试验阳性 凝血酶时间延长,急性DIC，高凝期不容易发现；消耗性低凝期和继发性纤溶 亢进期可以部分交叉。,各型DIC的特征,急性型：常在数小时到一、二天内发生，临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显。多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植 排斥反应等。 慢性型：发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。 亚急性型：常在数日至几周内逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等，,2019/8/22,18,可编辑,各型DIC的特征,失代偿型：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少；临床表现：出血、休克；多见于急性型DIC。 代偿型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微；多见于轻度DIC。 过度代偿型：凝血因子和血小板生成超过消耗；临床表现不明显；多见于慢性或恢复期DIC。,按代偿情况,失代偿型 代偿型 过度代偿型 凝血因子 消耗生成 消耗=生成 消耗生成 DIC程度 急，重 轻 慢性, 恢复期 症状 典型 不明显 不典型 实验室检查 凝血因子 无明显异常 凝血因子,四、对机体主要影响 出血： 最初的表现 器官功能障碍： 休克： DIC和休克可互为因果 贫血: 即微血管病性溶血性贫血,一.出血 发生率高达84%88%；,皮肤点状、片状出血； 创口注射针孔部渗血； 止血药效不理想； 输血会加剧出血；,出血的原因,凝血物质被消耗而减少 纤溶系统激活 FDP的形成,FDP抗凝作用,X、Y碎片可与纤维蛋白单体聚合，抑制纤维蛋白多聚体形成 Y、E碎片有抗凝血酶作用 D碎片抑制纤维蛋白单体聚合 抑制血小板的黏附和聚集,二、休克,DIC是通过启动休克的3个始动环节引起休克的！,三、器官功能障碍,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！,肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质-华-佛 综合症 垂体-席汉综合症,微血管病性溶血性贫血 Microangiopathic hemolytic anemia,概念 出现红细胞碎片的贫血,机制 纤维蛋白性微血栓网 缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低 红细胞游出 获得性球形红细胞增多症 内毒素对红细胞的损害作用,四、贫血-微血管病性溶血性贫血,DIC血象（裂体细胞）,机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂； 2.红细胞变形能力下降，脆性增加。,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,五、实验室诊断的病理学基础 一、检查凝血物质消耗实验 血小板计数: 纤维蛋白原含量测定: 血浆凝血酶原时间测定: 二、检查微血管溶血试验 三、检查纤溶活性实验,FDP的检查 w 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验） 正常：（） DIC：（+） 意义：检查FDP X片段的存在。 w D二聚体检查 D二聚体（D-dimer ，DD）是纤溶酶分解纤维蛋白（Fbn）的产物（纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体 D二聚体）。 DIC诊断的重要指标，是反映继发性纤溶亢进的重要指标。,防治原则 一、防治原发病 二、改善微循环 1.扩容 2.解痉 3.纠酸 4.抗血小板聚集 三、重建凝血