课件：多发性大动脉炎.ppt

多发性大动脉炎 TAKAYASU ARTERITIS,多发性大动脉炎,定义：是一种原因不明，发生在主动脉和/或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。 国外一般命名为高安动脉炎（Takayasu Arteritis , TA）,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,一般发病情况 青少年多见，发病年龄多在5-40岁 女性：男性7-8:1 以头部及臂部动脉受累最多见 其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉 冠状动脉、肺动脉受累较少见,多发性大动脉炎,可能的病因 1.自身免疫性：及球蛋白，IgG、IgM，抗主动脉壁抗体（+），急性期可有Coombs抗体（+）等 2.遗传因素：与HLA系统有一定关系 3.内分泌功能：与高雌激素水平有关 病理生理改变 1.病变远侧缺血 2.病变近侧高血压,多发性大动脉炎,临床表现 1.全身症状：活动期可有发热、全身不适、纳差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、雷诺综合症及脾肿大等。 2.局部症状：可分为5型 头臂动脉型 胸腹主动脉型 肾动脉型 肺动脉型 混合型,多发性大动脉炎,头臂动脉型（上肢无脉症）(颈动脉、锁骨下动脉） 约占23%33% 由上肢、头、眼缺血造成相应症状：上肢疼痛、麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有抽搐、偏瘫、晕迷等。 体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不出或双侧相差20mmHg；下肢血压正常或偏高；颈部、锁骨上血管杂音。,多发性大动脉炎,胸腹主动脉型（下肢无脉症） 约占19% 下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛行。上肢动脉血压升高可有高血压、心衰等。 体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血管杂音。,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,肾动脉型 约占16% 持续、严重而顽固的高血压 体征：四肢血压均明显升高，上腹部或肾区可有收缩期血管杂音。,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,肺动脉型 肺动脉受累可达16%50% 可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。 混合型 约占（32%42%） 病变同时累计2组或以上，产生相应症状及体征。,神经系统症状,短暂缺血发作，头痛，视力下降，脑梗死，高血压性脑病，癫痫发作等均有报道 引起症状的原因 高血压 颈动脉和/或椎动脉系统严重受累,2019/8/23,18,可编辑,实验室检查,无特异性检查 ESR、CRP可有明显升高。 抗“O”阳性，白细胞及血小板可升高。,影像学检查,金标准：动脉造影检查。,影像学检查,血管多普勒检查 可发现增厚的颈动脉壁中亚毫米的改变，空间分辨率高于CTA 与动脉粥样硬化鉴别：,。,多发性大动脉炎的血管壁增厚通常表现为弥漫性环形增厚, 呈“通心面征”( 图1) 。 管壁增厚造成狭窄往往呈向心性( 图2) 。,影像学检查,磁共振检查（MRI/MRA）的优点 避免动脉穿刺 避免碘造影剂负荷 避免大量放射线暴露 可提供清晰的动脉壁解剖图像 可提供完整的全身大动脉信息,MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄,病变初期,起病12个月之后,影像学检查,PET-CT检查 可在病变早期，尚未发生动脉狭窄时发现细胞代谢异常 缺点：特异性不高,诊断,1990年美国大动脉炎诊断标准： 符合3条以上可以诊断： 发病年龄小于40岁 肢端运动障碍，上肢为主 上肢动脉搏动减弱 两上肢血压差大于10mmHg 锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 动脉造影异常,治疗,急性期治疗 皮质激素及免疫抑制剂：多主张长期小剂量服用激素，并在此基础上酌情加用免疫抑制剂如MTX 1025mg/w 血管扩张剂：改善缺血 降低血粘度 抗血小板聚集,治疗,稳定期治疗 血管扩张剂：改善主要脏器的缺血症状，控制高血压 抗血小板聚集 低分子右旋糖苷+丹参 手术及介入治疗：管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者,治疗,一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。 手术方式主要有： 1.动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术 适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。 2.血管重建、旁路移植术,治疗,治疗进展,建议早期应用免疫抑制剂 单用激素诱导缓解率高而维持缓解时间短 减少初期激素治疗剂量 重症患者可应用CTX 对于CTX不耐受者，可考虑应用吗替麦考酚酯 部分患者需应用单克隆抗体（anti-TNF，infliximab等）进一步控制免疫反应 器官移植,预后,预后不良：