课件：接近肛门生理特点肾小球滤过率肾小管吸收和分泌功能同济大学.ppt

泌 尿 系 统 疾 病,同济大学附属同济医院 儿科学教研室,解 剖 生 理 特 点,肾 相对较重 位置较低 输尿管 长而弯曲，易受压扭曲 膀胱 容量约为(年龄+2)*30ml 尿道 女婴尿道短，接近肛门,生 理 特 点,1 肾小球滤过率 2 肾小管吸收和分泌功能 3 浓缩和稀释功能 4 酸碱平衡 5 肾脏的内分泌功能,排 尿 及 尿 液 特 点,尿量 婴幼儿昼夜尿量200ml，学前300ml，学龄400ml少尿，3050ml为无尿 正常为(年龄1)*100+400ml 尿的性质 尿液淡黄透明,蛋白 正常尿中仅含微量蛋白，通常100mg.m2.24h，定性为阴性；200mg.m2.24h为异常 尿沉渣检查 清洁新鲜尿液沉淀后镜检：WBC5个/HP，RBC 3个/HP，无管型,12小时Addis计数,蛋白含量50mg ，RBC50万个，WBC100万个，管型5000个。,肾 功 能 的 实 验 室 检 查,（一）肾功能检查 1 血尿素氮(BUN) 2 血肌酐(Scr)0.004*身高*88.4 3 内生肌酐清除率(Ccr) K*身长(cm)/ Scr(mg/dl),4 血.尿2微球蛋白 血2提示肾小球滤过功能，尿2提示近端肾小管功能受损 5 尿浓缩功能测定 测定尿比重和尿渗透压，前者1.018或后者800mOsm/L为浓缩功能受损,(二) 影像学检查,1 B超 2 X线 腹部平片.静脉肾盂造影.排泄性膀胱尿路造影.肾血管造影.数字减影血管造影.CT等 3 放射性核素检查,（三）肾穿刺检查,包括光镜、免疫荧光镜和电镜 明确病理类型、病变严重程度及活动情况 指导治疗 判断预后有重要的作用,肾 小 球 疾 病,指起始于肾小球或主要累及肾小球的一组非化脓性疾病,临 床 分 类,一原发性肾小球疾病 1 肾小球肾炎 包括急性、急进性、迁延性、慢性肾炎等 2 肾病综合征 可分单纯性、肾炎性、先天性肾病,3 单纯性血尿或蛋白尿 4 家族性肾炎 遗传性肾炎(Alport综合征) 家族性反复性血尿,二继发性肾小球疾病,紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎,病 理 学 分 型,1 微小病变 2 局灶节段性病变 局灶节段性增生性肾炎 局灶节段性坏死性肾炎 局灶节段性肾小球硬化,3 弥漫性病变 (1)非增生性病变 膜性肾病 (2)硬化性肾炎,(3)增生性病变 系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 毛细血管外增生性肾炎 膜性增生性肾炎 致密沉积物肾炎,4 IgA肾病 5 未分类的其它肾小球肾炎,急 性 肾 小 球 肾 炎,上海同济大学附属同济医院 唐晋清,（一）定义,由多种病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变,患者常急性起病,主要表现为浮肿、血尿、尿少和高血压 绝大多数为溶血性链球菌感染后引起，称为急性链球菌感染后肾炎（APSGN）,占小儿泌尿系疾病的第1位 四季均可发病，每年1-2月和9-10月有两个发病高峰 多发于3-8岁，2岁以下少见 男多于女（2：1）,（二）病原,细菌 链球菌 肺炎双球菌 金葡菌 伤寒杆菌 病毒 乙肝 流感 麻疹 其他 肺炎支原体 白色念珠菌 疟原虫 钩端螺旋体,呼吸道感染 皮肤感染,链球菌型别 12、 4 49、57 地区及季节 温带 亚热带 冬春季多见 夏秋季多见 年龄 较大 较小 前驱症 扁桃体炎 脓疱疮 腥红热、中耳炎 前驱期 13周 3周以上 ASO 7080 仅50,（三）病理变化,主要表现为程度不等的弥漫性及增殖性炎症，病程早期并有明显的渗出性病变。肉眼见肾脏肿胀，约为正常时的2倍，被膜下组织光滑,病理变化-光镜,累及几乎所有的肾小球 肾小球体积，毛细血管内皮及系膜细胞明显肿胀.增生.压迫.阻塞毛细血管，伴有白细胞浸润 肾小管病变较轻,免疫荧光 毛细血管袢和系膜区有颗粒状的IgG、IgM、C3沉积 电镜 驼峰 - 细颗粒状的均质电子致密物在上皮下出现，呈园顶形团块状沉积,2019/8/23,35,可编辑,链球菌致肾炎菌株(抗原) 形成抗原抗体复合物 原位免疫复合物 诱发自身免疫 沉积在肾小球并激活补体 免疫炎症反应引起弥漫性肾小球病变 肾小球基膜损伤 内皮细胞增殖及肿胀 系膜细胞增殖 毛细血管狭窄 血尿、 蛋白尿 GFR降低 水钠潴留 细胞外液容量 少尿 水肿 循环充血 高血压 心力衰竭,临床表现,轻重不一，轻者仅尿检有镜下血尿，重者可在短期内出现循环充血或心力衰竭、高血压脑病、急性肾功能衰竭,一一般病例,前驱感染后1-3周急性起病 1浮肿、少尿 首先见于颜面，逐渐波及全身，呈非可凹陷性。水肿时尿量减少，甚至无尿。,2.血尿,镜下100%，肉眼3050%；尿色与 PH 值有关 3.高血压 高血压占3/4，常在120-150/80110mmHg,二.严重病例,一般发生于2周以内 严重循环充血及心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能不全,1.严重循环充血及心力衰竭,常发生在起病后的第1周内，表现为呼吸急促，肺部出现湿罗音 可于胸透下观察心脏形态、张力、搏动强弱及循环有无充血等,2. 高血压脑病,起病急，血压急剧.常诉头痛、恶心、呕吐及不同程度的意识障碍，严重者惊厥、昏迷，高血压控制后上诉症状可迅速消失,3.急性肾功能不全,常发生于疾病早期，肾小球滤过率下降，出现尿少、尿闭、高钾血症、低钠血症等症状，一般不超过10天,迅速好转,三非典型病例,1无症状性肾炎 患儿有尿改变而无临床症状，血清ASO可，补体C3，多在APSGN发病高峰期，患儿周围的儿童经尿检才被发现,2肾外症状性肾炎,患儿有高血压和/(或)水肿，有时甚至出现高血压脑病或循环充血，但尿改变轻微，多呈一过性，或尿检始终正常,3具肾病表现的急性肾炎,以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，呈肾病综合征表现，症状持续时间长，预后较差，部分患儿可演变为慢性进行性肾炎,实验室检查,1.尿 尿蛋白 + - +, RBC 形态大多严重变形，管型(透明、颗粒或红细胞管型)，少数在早期可有白细胞和上皮细胞,尿常规多于48周内转为正常，少数病例镜下血尿、蛋白尿可持续半年以上,2.血,RBC、Hb 可有轻度 WBC 稍高或正常 ESR 多数轻度增快,3.肾功能,血BUN、Cr一般正常，明显少尿时可轻度。持续少尿者，血Cr，Ccr，尿浓缩功能也受损 肾小管功能一般正常,4.血清补体,90的病例在起病2周内血CH50及C3明显下降，多于68周恢复正常 C3的下降程度与病变严重程度及预后无关,5抗链球菌溶血素O(ASO),APSGN时阳性率约7080，常在感染后1014天开始， 35周达高峰，其后逐渐，一般36月恢复，有的病例可延迟至1年从才恢复,6.抗脱氧核糖核酸酶(ADNase-B),当前最有协助诊断价值的指标之一，在脓皮病引起的APSGN中阳性率高于ASO，且年龄越小阳性率越高，可达92,诊 断,病前1-3周有链球菌前驱感染 临床出现水肿少尿血尿高血压 尿检有蛋白红细胞和管型 血清C3，伴或不伴ASO,鉴 别 诊 断,1.某些原发性肾小球疾病 膜增生性肾炎 血清C3超过8周，或随访中反复降低 IgA肾病 多无水肿 高血压而血尿较重，随访多有复发等,2. 慢性肾炎急性发作,常有肾炎病史，也可潜隐进展； 无明显的前驱期 可有贫血、高血压和肾功不全 尿比重低或固定 肾穿刺可作出判断,3. 急进性肾炎,起病同APSGN，但在病程2-3周时病情不但不好转，反而急剧恶化，持续少尿或无尿，高血压加剧，肾功能进行性减退，数周或数月发展为尿毒症，预后恶劣,4. 病毒性肾炎,前驱期短，一般35天，临床症状轻，无明显水肿及高血压，多以血尿为主，C3不降低，ASO不高，预后好。,5. 溶血尿毒综合征,临床主要表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联症及其引起的多器官损害,治 疗,自限性疾病,无特效治疗. 一 休息 起病1-2周内卧床休息 二 饮食 盐 限水. 蛋白质0.5g/kg.d,三 抗生素 清除感染灶 四 对症治疗 1.利尿剂 双克 速尿和利尿酸 2.降血压 硝苯地平 肼苯哒嗪 利血平 心痛定,五重症病例的治疗,1.高血压脑病的治疗 降压止痉, 将血压迅速降至接近正常的水平 二氮嗪 硝普钠,2.循环充血和心力衰竭的治疗,严格