课件：南方医科大学急性肾炎.ppt

,泌 尿 系 统 疾 病 南方医科大学病理学系,概论,结构与功能,肾,输尿管,膀胱,尿道,肾单位肾的基本结构和功能单位 肾小球 肾球囊： 壁层上皮 内皮细胞 毛细血管丛 基底膜 肾单位 脏层上皮细胞 系膜： 系膜细胞 系膜基质 肾小管: 单层上皮细胞组成。,功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收,正 常 肾 小 球,肾球囊,肾小球Cap.丛,血管极,尿极,肾小球Cap.丛,肾球囊,肾小球系膜,正常肾小球,结构 解剖生理单位: 肾单位,肾小球,肾小管,肾小球PAS染色,肾小球结构模式图(横切),肾小球模式图,足细胞,基底膜,有孔内皮细胞,肾小球毛细血管壁,泌尿系统疾病,1. 炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎 2. 代谢性疾病：糖尿病性肾硬化 3. 血管疾病：高血压性肾硬化 4. 中毒性疾病：汞中毒，磺胺中毒 5. 尿路阻塞：尿石症、肾盂积水 6. 肾肿瘤：肾细胞癌、肾母细胞瘤 7. 遗传性疾病：遗传性肾炎 8. 先天性畸形：多囊肾、输尿管瓣膜,肾 小 球 肾 炎,(glomerulonephritis, GN),肾 小 球 肾 炎 部位 肾小球损害为主 性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性 & 继发性 临床表现：主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。,病因和发病机制 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原,发病机理,肾小球抗原 抗体+ （原位复合物） 激活炎症 损 植入性抗原 介质系统 伤,2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 外源性：感染产物，异种蛋白，药物 可为 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白,发病机理,抗体+抗原 复合物 沉积基底膜 激活炎症 损 介质系统 伤,免疫复合物沉积的部位： 与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区,小分子物质 中分子物质 大分子物质,3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 肾小球微小病变,4.引起肾小球肾炎的介质系统,中性粒细胞 单核细胞和巨噬细胞 淋巴细胞、NK细胞 系膜细胞 血小板,抗体 补体 花生酸衍生物 NO、IL-1 化学激活因子 凝血系统,基本病理变化 *肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞 *基底膜增厚 *炎性渗出和坏死 *玻璃样变和硬化 肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积 *肾小管和间质改变,1 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome) 血尿、水肿、蛋白尿、高血压 2 肾病综合征 （nephrotic syndrome) 高蛋白尿， 高度水肿， 高脂血症 ，低蛋白血症 3 无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria) 见于IgA 肾病，系膜增生性GN等 4 快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome) 5 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome ) 各型肾炎终末阶段表现,临床表现与类型,肾小球肾炎的病理类型 病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）,1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 3 膜性肾小球肾炎 4 轻微病变性肾小球肾炎 5 局灶性节段性肾小球硬化 6 膜性增生性肾小球肾炎 7 系膜增生性肾小球肾炎 8 IgA肾病 9 慢性肾小球肾炎,原发性肾小球肾炎类型,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累,病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童,发 病 机 理,急性免疫复合物 沉积毛细血管内免疫反应肾小球增生 皮下基底膜,发病机理示意图,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肉眼：“大红肾” “蚤咬肾” 光镜： 肾小球：体积、细胞数、球囊腔窄、毛细血管纤 维素样坏死。内皮和系膜细胞增生。 肾小管：变性、管型。 间质：充血水肿，淋巴细胞、中性粒。 电镜: 基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积 免疫荧光:呈颗粒荧光 （主要为IgG和C3）,病理变化,大 红 肾,蚤 咬 肾,毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较,PSGN,normal,光镜:系膜细胞和内皮细胞增生,毛细血管内增生性肾小球肾炎,2019/8/23,42,可编辑,毛细血管内增生性肾小球肾炎,肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光,免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状 荧光,为IgG、C3，,临床病理联系 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。,临床表现为：急性肾炎综合症 尿的变化： 血尿血管内皮损害 蛋白尿通透性 管型尿 蛋白管内凝集 少尿毛细血管受压，滤过 水肿水钠潴留 高血压水钠潴留,临床病理联系,转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病,(二)快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) （新月体性肾小球肾炎） (creacentic glomerulonephritis) 概述 病理变化 临床与病理联系 结局,概 述,是一种少见的类型，成年人多见，发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾小球损伤。其特点是起病急，进展快，主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差。病变特点为有新月体形成，又称为快速进行性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾炎。,特点 大量新月体形成(50%) 病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成,型： 抗基底膜抗体+基底膜抗原激活补体 基底膜损伤、破坏大量纤维蛋白、细胞成份漏出到肾小球囊 刺激肾小球囊壁脏层上皮细胞增生新月体 型：免疫复合物沉积。 型：免疫反应不明显。,病因及发病机理,发病机理示意图,大体: 大白肾 光镜: A 肾球囊壁层上皮细胞增生新月体, 环状体球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积 血管壁纤维素样坏死; 早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体 B 肾小管上皮浊肿,脂肪变,管型,萎缩消失 C 肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生 电镜: 基底膜缺损，断裂。 免疫荧光: 基底膜线性荧光（I型） 颗粒荧光（II型） 无荧光（III型）,大白肾,新月体性肾小球肾炎,早期： 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体 晚期：纤维组织 纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化,新月体性肾小球肾炎,电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血,临床病理联系 快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；贫血 ；肾衰,临床表现：急进性肾小球肾炎 1.基底膜损害通透性增加、穿孔血尿、蛋白尿 2. 新月体形成毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高高血压、水钠潴留浮肿 滤过降低少尿无尿肾功能衰竭,临床病理联系,本型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总数的80%，预后较好，如大部分肾小球受累，则预后极差。,结局,肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome),特点 肺出血 & 肾小球肾炎 病因 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血 临床 咯血 & 快速进行性肾功衰,肺出血 & 肾小球肾炎,Goodpasture syndrome:,肾小球肾炎的基本改变不包括( ) A肾小球细胞增多 B严重时可见纤维化和玻璃样变 C肾间质脓肿形成 D基底膜增厚、系膜基质增多 E肾小管上皮细胞变性,急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是( ) A肾小管重吸收增加 B全身小动脉痉挛 C肾小球滤过率减少 D肾小管坏死 E肾小动脉透明变性,急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是( ) A.肾小球球囊壁层上皮细胞 B.肾小球球囊脏层上细胞皮细胞 C.肾小球系膜细胞及毛细血管内皮细胞 D.肾小球周围的纤维母细胞 E.巨噬细胞及纤维细