课件：年版急性肾小球肾炎.ppt

患扁桃体炎,10天以后,8岁男孩,病例,血 尿,水 肿,？,急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis，AGN,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,指一组病因不一，急性起病，多有前驱感染，以血尿为 主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿，高血压，或肾功能不全 等特点的肾小球疾患。急性肾小球肾炎可分为急性链球菌感 染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。,前言,急性肾小球肾炎,前言,Acute glomerulonephritis AGN Acute nephritis is the result of inflam- mation of the internal structures of the kidney, often caused by an immune response triggered by infection (typified by acute post-streptococcal glomerulo- nephritis,APSGN )or other disease,急性肾小球肾炎,其他如肺炎球菌、葡萄球菌、麻疹病毒、腮腺炎病毒及流感病毒也可引起急性肾炎，但较少见。,绝大多数为A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株（nephritogenic streptococci ）感染后所致。,M蛋白 肾炎菌株协同蛋白 内链球菌素,致肾炎菌株的抗原成分,前言,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,循环免疫复合物 circulating immune complexes 原位免疫复合物 insitu immune complexes 自身免疫 autoimmunization 链球菌神经氨酸苷酶（neuraminidase,NM）,自身抗体,Ab,Ag,IC,Ag,IgG,发病机制,急性肾小球肾炎,抗原抗体复合物,激活补体,过敏毒素,免疫损伤,肾小球基底膜断裂,血浆及红、白细胞渗入肾小球囊,肾小球毛细血管狭窄,闭锁,肾小球滤过率下降,水钠潴留血容量,全身毛细血管通透性,hypertension 高血压,hematuria（血尿） proteinuria（蛋白尿） cylindruria（管型尿）,edema 水肿,oliguria 少尿,补体 细胞因子,发病机制,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,AGN病理模式图,内皮细胞增生 抗原抗体复合物（驼峰）在上皮下的沉积 炎性细胞的浸润,主要病理特点,病理,急性肾小球肾炎,常见病理类型 毛细血管内增生性肾小球肾炎 (endocapillary proliferative GN),PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,急性肾小球肾炎,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,急性肾小球肾炎,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,急性肾小球肾炎,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,急性肾小球肾炎,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,急性肾小球肾炎,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,病理,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,前驱感染（prodrome）- 呼吸道感染和皮肤感染,夏秋季,冬春季,季节,49，55，57,12，1，4,链球菌血清型,呼吸道感染,皮肤感染,临床表现,急性肾小球肾炎,最早出现和最常见的症状 局部或全身 下行性 非凹陷性,典型表现 - 水肿 edema,临床表现,急性肾小球肾炎,gross hematuria 肉眼血尿,microscopic hematuria 镜下血尿 (RBC3个/HP ),典型表现 - 血尿 hematuria,临床表现,急性肾小球肾炎,临床表现,尿沉渣红细胞形态学检查 ：变异性红细胞总数占尿红细 胞总数60%以上则提示为肾小球性血尿，均一性红细胞总数占60%以上则提示非肾小球性血尿。(Glomerular hematuria: Variability of red blood cells60. Non-glomerular hematuria: Uniformity of red blood cells 60),急性肾小球肾炎,2019/8/23,24,可编辑,临床表现,典型表现 - 蛋白尿 Proteinuria 正常尿中有微量蛋白质： 通常100mg/m2 d； 150mg/d为异常,急性肾小球肾炎,高血压判断,典型表现 - 高血压 hypertension,临床表现,急性肾小球肾炎,典型表现 - 尿量减少(oliguria or anuria),* 各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准(单位：ml/d),临床表现,急性肾小球肾炎,2、(prodrome) 前驱感染：扁桃体炎,1、(Age) 年龄：8岁男孩,诊断,急性肾小球肾炎 AGN,病例特点,严重循环充血 severe circulatory congestion 高血压脑病 hypertensive encephalopathy 急性肾衰竭 acute renal failure,少数患儿在疾病早期(2周之内)可以出现严重表现,严重表现,急性肾小球肾炎,严重循环充血,severe circulatory congestion,严重表现,急性肾小球肾炎,* 肾小球肾炎时循环充血与心力衰竭的区别,严重表现,急性肾小球肾炎,高血压脑病 hypertensive encephalopathy,严重表现,急性肾小球肾炎,急性肾衰竭 acute renal failure,严重表现,急性肾小球肾炎,无症状性急性肾炎 (Asymptomatic acute nephritis) 肾外症状性急性肾炎 (Extra-renal symptoms of acute nephritis ) 以肾病综合征表现的急性肾炎 (To the performance of acute nephritis with nephrotic syndrome ),非典型表现,急性肾小球肾炎,出现在疾病早期（2周之内）,临床表现,急性肾小球肾炎,有关的实验室检查,急性肾小球肾炎,ASO：10-14d开始升高 3-5w高峰 3-6m恢复 ESR： 显著，代表疾病的活动性； 2-3m恢复，增高程度与疾病 重度无关 C3： 2w内 6-8w恢复,尿化验： 蛋白、RBC或管型,有关的实验室检查,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,诊断要点,急性肾小球肾炎,起病1-3w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、RBC、管型 血清C3，伴或不伴ASO,诊断和鉴别诊断,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,治疗,急性肾小球肾炎,治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。,治疗,急性肾小球肾炎,基础治疗 休息 ( Rest ) ( Basic treatment) 饮食 ( Diet ) 抗感染: 青霉素 (Penicillin) 10-14days (Antibiotic) 对症治疗 利尿 (Diuresis) :双氢克尿噻（DHCT）,1-2 (Symptomatic treatment) mg/kg/day ; 速尿（Furosemide）,1- 2mg/kg/time. 降压 (Hypertensive Management):硝苯地平 （Nifedipine）, 0.25mg/kg/d.,严重病例的治疗,急性肾小球肾炎,严重循环充血：速尿（Furosemide） (Severe circulatory congestion) 高血压脑病：硝普钠(SNP) 1-8g/kg min (hypertensive encephalopathy) 止痉(antispasmodic ) 地西泮(diazepam） 0