课件：肝硬化课件2014.ppt

福建省消化化系疾病研究所 黄月红 博士,Cirrhosis of Liver,肝 硬 化,思 考 题,1、肝硬化常见病因 2、失代偿期肝硬化的临床表现 3、门脉高压的临床表现 4、肝硬化常见并发症,肝 liver,肝是人体最大的腺体 肝呈不规则的楔形，呈红褐色，质软而脆 大部分位于右季肋区，小部分位于左季肋区,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition 病 因 etiology 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis,肝纤维化,肝硬化,肝癌,正常肝组织,定 义,一种或多种病因长期或反复作用，肝组织弥漫性损伤，导致肝内纤纤组织不断增生，替代正常肝细胞，最终使肝脏丧失正常功能，体积变小，质地变硬。,（组织学改变）,肝功能损害、门脉压增高及多种并发症,（临床表现）,常见的慢性肝病,病 因：,病毒性肝炎 约60-80%（我国常见） 乙型 丙型 丁型 重叠感染可加速发展至肝硬化,病 因：,慢性酒精中毒 占15% （西方国家） 长期大量饮酒（摄入乙醇80g/d，10年以上 ） 乙醇（乙醛）对肝细胞的毒性作用， 引起酒精性肝炎， 酒精性肝硬化,病 因：,胆汁淤滞 长期持续性肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，高浓度、高压力的胆酸及胆红素引起肝细胞变性、坏死及纤维增生，原发性（继发性胆汁性肝硬化）,病 因,循环障碍（肝V回流受阻）,慢性心衰、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性（心源性）肝硬化,病 因：,药物及化学毒物 药物：异烟肼、甲基多巴 化学毒物：四氯化碳、氯仿等,代谢紊乱,血色病（铁质沉着）,肝豆状核变性（铜沉积）,病 因：,KF环,病 因：,营养不良 动物试验：蛋白质和B族维生素缺乏可引起肝硬化 慢性炎症性肠病、食物中缺乏蛋白质及维生素，引起吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死，肝硬化,隐源性肝硬化 原因不明，部分为脂肪肝所致,病 因：,合成蛋白质、糖原、胆固醇、胆盐、凝血因子 储存糖原、维生素 分泌胆汁 防御Kupffer细胞 造血（胎儿期） 解毒氧化、还原、水解、结合,肝的功能,临 床 表 现,代 偿 期 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主 可有恶心、厌油、腹胀、腹泻、上腹隐痛,临 床 表 现：代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,全身症状,肝功能减退的临床表现,消化道症状,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向,肝功能减退的临床表现,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,内分泌失调,肝功能减退的临床表现,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾肿大: 晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,当门静脉压力200H20时，消化道和脾回心血液经肝脏受阻，导致门静脉和腔静脉之间建立门-体侧支循环 食道和胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张,呕血,便血,海蛇头征,临床表现：失代偿期,门脉高压症,侧支循环的建立与开放,食道和胃底静脉曲张,腹壁静脉 曲张,痔静脉扩张,门脉系统交通支,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现，失代偿期75%以上,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,门脉高压 三特征: 侧支静脉曲张 腹水 脾肿大,肝 硬 化 腹 壁 静 脉 曲 张,并 发 症, 上消化道出血：最常见的并发症,常突然发生,表现：出血量在1000ml以上，表现呕血、黑便, 可引起失血性休克、肝性脑病，死亡率高,原因：食管胃底静脉曲张破裂,急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer,并 发 症, 肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy) 为最严重的并发症,最常见的死亡原因,有毒物质经侧支循环进入体循环,肝功能严重受损,有毒物质肝脏解毒失效,门腔静脉分流术后,中枢神经系统代谢紊乱 主要表现：行为失常、意识改变和昏迷,并 发 症, 肝性脑病 意识改变、神经系统病理表现和脑电图 分四期： I 期：前驱期 II 期：昏迷前期 III 期：昏睡期 IV 期：昏迷期,2019/8/24,33,可编辑, 感染 易并发各种感染 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：肝硬化腹水严重的并发症，病死率近50%， 大肠杆菌为主要致病菌 临床表现：发热、腹痛、腹膜炎体征（腹肌紧张、 压痛与反跳痛） 实验室检查：腹水常规：WBC0.5x109/L,并 发 症,并 发 症,肝肾综合症 （功能性肾衰） 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，有效循环血量不足及肾内血液重分布，可发生肝肾综合征 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 但肾却无重要病理改变,原发性肝癌 多在大结节性或大小混合性肝硬化基础上发生 短期内肝迅速增大 持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块 腹水呈血性,并 发 症,并 发 症,电解质、酸碱平衡紊乱 低钠血症： 长期摄入不足 原发性低钠 利尿、放腹水致钠丢失 抗利尿激素增多致水潴留 低钾低氯血症： 钾摄入不足、呕吐腹泻、长期利尿 血钾、血氯降低 代碱 诱发肝性脑病,稀释性低钠,总 结：,肝功能失代偿期的临床表现 门脉高压的临床表现 肝硬化的并发症,实 验 室 检 查:,其 他 检 查:,B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 CT或MRI: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态,诊 断,根据：,1.有病毒性肝炎、长期饮酒等病史,2.肝功能减退，门V高压症的临床表现,4.肝功能试验常有阳性发现,3.影像学：肝质地坚硬有结节感 内镜：发现V曲张,完整的诊断： 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期），大结节性，合并食道静脉曲张破裂出血,5.肝组织活检见假小叶形成,治 疗:,代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期,失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，,抢救并发症,1、休息 代偿期患者 适当减少活动 失代偿期患者 应卧床休息为主 2、饮食 以高维生素、高热量、高蛋白、低盐 3、支持治疗 静脉纠正水电解质平衡，补充营养,治 疗: 一般治疗,治 疗:,目前无特效药 1、补充各种维生素 2、保护肝细胞的药物 肝泰乐、水飞蓟素片、肌苷,药物治疗,治 疗: 腹水的治疗,须限钠，给无盐或低盐饮食 钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日,水： 1000ml/日 显著低钠血症 500ml/日,1限制钠、水的摄入,治 疗: 腹水的治疗,2利尿剂：,安体舒通,速尿,100mg/d,40mg/d,最大剂量,400mg/d,160mg/d,原 则：小剂量开始，速度宜缓， 以体重下降0.5kg/天， 防止低钾及诱发并发症， 腹水消退者利尿剂减量,：,：,治 疗: 腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白,适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎,放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同时输注白蛋白 40g/次,治 疗: 腹水的治疗,4提高血浆渗透压： 每周定期、小量、多次输注鲜血或白蛋白等 对改善一般情况，恢复肝功能，提高血浆渗透压，促进腹水消退有帮助,治 疗:腹水的治疗,顽固性腹水的治疗,大量放腹水加输注白蛋白,放液量： 12小时内放腹水4000-6000ml,同时输注白蛋白 40g/次,腹水浓缩回输术 经颈静脉肝内门体分流术TIPS，但肝脑发病率增高 肝移植,治 疗: 门静脉高压症的手术治疗,目的：降低门静脉系统压力 消除脾功能亢进 1、经颈静脉肝内门体分流术：上腔静脉能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水患者，但易诱发肝性脑病 2、脾切除术：,治 疗,肝移植,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差,3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,Child-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级,注：A级：56分，B级79分，C级1015分,疼惜自己 从肝脏开始,Thanks,门体分流手术之TIPS,门脉系统交通支,X线虫蚀,X 线 检 查:,样