课件：肾脏病基本知识.pptx

肾脏病基本知识,泌尿系统的组成,5,Mesangial Cell,Endothelial Cell,Capillary Loop,Afferent Arteriole,Efferent Arteriole,肾脏的功能,产生尿液，排泄代谢产物，调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定,排泄功能,内分泌功能,肾脏病的常见症状,水肿,肾脏病的常见症状,高血压,肾脏病的常见症状,蛋白尿,蛋白尿,尿蛋白定性试验:阳性，尿蛋白定量大于150mg/d 大量蛋白尿： 尿蛋白定量大于3.5g/d,10,蛋白尿,假性蛋白尿,真性蛋白尿,生理性蛋白尿,病理性蛋白尿,功能性蛋白尿,体位性蛋白尿,11,12,13,蛋白尿的发生机制,在正常情况下，由于肾小球毛细血管滤过膜的分子屏障（孔径屏障）以及电荷屏障，血浆中大量中高分子量的蛋白不能通过滤过膜；小分子量蛋白可以通过毛细血管壁，但滤过量很小，在近曲小管95以上被重吸收。,14,尿蛋白量增高的机制,肾小球性蛋白尿：肾小球滤过屏障受损（分子屏障或电荷屏障），大量中大分子量蛋白漏出，超过近端肾小管重吸收能力而出现于终尿中(ALB、Ig、TRFe) 肾小管性蛋白尿：肾小管功能损害，抑制近端肾小管重吸收能力，2g/d（2MG、溶菌酶） 溢出性蛋白尿：血浆中小分子量蛋白或阳性电荷蛋白的异常增多，经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力（MM轻链蛋白、肌红蛋白尿、血红蛋白尿）,肾脏病的常见症状,血尿,16,血尿,肉眼血尿 / 镜下血尿,红色尿,非血尿,血尿,假性血尿,真性血尿,非肾小球源性血尿,肾小球源性血尿,肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿 的发病机制,红细胞在经过肾小球基膜时受到挤压以及在肾小管中受到管腔内渗透压、pH值及其他代谢物的作用，在形态上可发生多种变化，形成畸形红细胞； 而尿路血管破裂出血则红细胞多为正常均一形态。,17,18,Mesangial Cell,Endothelial Cell,Capillary Loop,Afferent Arteriole,Efferent Arteriole,相差显微镜下红细胞形态,普通光学显微镜下红细胞形态,20,21,22,23,肾小球滤过功能检查 肾小球的功能主要是滤过，评估滤过功能最重要的参数是肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）。即单位时间内（分钟）经肾小球滤出的血浆液体量，称为肾小球滤过率。,24,临床常用GFR测定方法,血清肌酐测定 【原理】血清肌酐（serum creatinine，Scr）主要由肾小球滤过排出体外，血中的浓度取决于肾小球滤过能力，当肾实质损害，肾小球滤过率降低到临界点后（GFR下降至正常人的l3时），血中肌酐浓度就会急剧上升，故测定血中肌酐浓度可作为GFR受损的指标。,肾脏病的常见症状,尿量变化：少尿、无尿、多尿,夜尿增多,尿频、尿急、尿痛,腰痛,乏力、食欲不振、面色苍白,常见肾脏病,病因,肾小球疾病 肾小管、间质疾病 肾血管疾病 泌尿系统感染,功能,急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭,肾小球疾病概述,临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全 基本病因：原发性 继发性 感染性：HBV相关性肾炎，HIV相关性肾炎 免疫性：LN， HSPN 代谢性：DN ，肥胖相关性肾病 肿瘤性：淋巴瘤 遗传性 Alport综合征，薄基底膜肾病,原发性肾小球病的临床分型 (中华肾脏病学会1985年第二届全国会议标准),急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征,原发性肾小球病的病理分型 （WHO 1995年标准）,一. 轻微性肾小球病变 二. 局灶性节段性病变 三. 弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1.系膜增生性肾小球肾炎 2.毛细血管内增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.新月体和坏死性肾小球肾炎 （三）硬化性肾小球肾炎 四. 未分类的肾小球肾炎,临床分型与病理分型的关系,临床分型与病理分型没有对等关系。 相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型。 同一病理类型可呈现多种不同的临床表现。,发病机制 Pathogenesis,免疫介导性炎症性疾病,免疫反应,炎症反应,非免疫机制,体液免疫,细胞免疫,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,炎症细胞,炎症介质,补体、细胞因子、趋化因子、活性氧等,单核巨噬细胞、中性粒细胞、系膜细胞等,蛋白尿、高脂血症、高血压,蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,临床表现 Clinical Presentation,急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis, AGN,临床特点 急性起病，多见于儿童 多见于链球菌感染后，也见于其他细菌、病毒及寄生虫感染 病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床表现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 预后良好，大多数可治愈,链球菌感染是最常见的病因。常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染，常见于上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等 其他细菌：肺炎球菌、脑膜炎球菌、淋球菌、肺炎克雷白菌、布氏杆菌等 病毒：水痘病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、HBV、EB病毒、柯萨奇病毒、CMV等） 寄生虫：弓形虫、旋毛虫、血吸虫,病因 Etiology,发病机制 Pathogenesis,感染 免疫反应 免疫复合物沉积 补体激活 内皮及系膜细胞增生、中性粒细胞及单核细胞浸润,主要机制是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变,病理 Pathology,肾脏体积可较正常增大 病变主要累及肾小球 病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎,肾活检,肾活检,临床表现 Clinical Presentation,儿童多见，男女 有前驱感染史（于发病前13 W，平均10 d） 急性起病，病情轻重不一 轻者仅有尿常规异常及血清C3降低，重者可发生ARF 大多预后良好,1. 尿异常 肾小球源性血尿（30%肉眼血尿）、蛋白尿、红细胞管型 2. 水肿 80%以上，晨起眼睑水肿，或伴双下肢轻度水肿 3. 高血压 占80%，多为轻中度高血压，少数高血压脑病 4. 肾功能异常 一过性 5. 充血性心衰 少见，水钠潴留、高血压诱发 6. 免疫学异常 C3（8 W内恢复）， ASO（链球菌感染）,2019/8/25,41,可编辑,诊断 Diagnosis,链球菌感染后1-3 W 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 C3 （8 W内恢复） GFR进行性下降或病情于12 M未见全面好转，应做肾活检明确诊断。 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,治疗 Treatment,1. 一般治疗 卧床、低盐饮食 2. 治疗感染灶 青霉素（链球菌感染） 有争议 反复发作的扁桃体炎行扁桃体摘除术（尿常规：尿蛋白 +， 红细胞 10/HP。） 3. 对症治疗：利尿消肿、降压， 治疗的中心环节是纠正水钠潴留，防止急性期并发症。 4. 透析治疗 5、中医药治疗 祛风利水、清热解毒、凉血止血 6. 一般不主张用激素和细胞毒药物,急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN,临床特点 肾小球肾炎中最严重的类型 起病急骤，病情发展迅速，预后差 急性肾炎综合征,进行性贫血、肾功能急剧恶化， 早期出现少尿性急性肾衰竭 肾活检示新月体肾炎,病因与发病机制 Etiology and Pathogenesis,原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎（LN、HSPN、小血管炎、Goodpast syndrome、冷球蛋白血症性肾炎、IE等） 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 (病理转化),免疫病理分型 Immune pathology,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：少免疫复合物型,多为原发性小血管炎肾损害 ANCA阳性 型:型+ANCA（+） 型:型 ANCA(-),病理 Pathology,1.肾体积增大 2.病理类型为新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）。,急性肾炎综合征表现伴有： 前驱呼吸道感染，起病急，进展快，常在数周内发展为尿毒症,临床表现 Clinical Presentation,进行性少尿、无尿 进行性贫血 进行性肾功能衰竭,1. 血常规：Hb Plt 2. 尿常规：尿蛋白 、红细胞 3. 免疫学检查： 抗GBM抗体（+）I型 ANCA（+）型 CIC（+），冷球蛋白（+），C3 型 抗GBM抗体（+）并且ANCA（+）型 4. 超声：双肾增大,实验室检查 Investigations,诊断 Diagnosis,1.急性肾炎综合征表现 2.肾功能急剧恶化 3.病理：新月体性肾小球肾炎 4.除外继发性急进性肾炎,治疗 Management,（一）强化血浆置换疗法 适应症：各型RPGN，尤其是I型、型伴有肺出血 方法：每次置换血浆24L；Qd 或Qod；610次 直至抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（CTX） 适应症： 型、型 方法： 甲泼尼龙0.51.0 IVdrip Qd 3 d 间隔35天重复一疗程，13个疗程 间隔期间及冲击后：强的松1mg/kg/d CTX: 100mg Qd Po.或200mg IVdrip Qod 或CTX冲击治疗：0.81.0 IVdrip 1/M，总量8g,（三）替代治疗 1.急性肾衰竭达透析指征 2.强化血浆置换或激素冲击治疗无效，肾功能不能逆转，维持性血液透析或腹膜透析 3.肾移植（病情稳定612M或抗GBM抗体、ANCA转阴）,临床特点 蛋白尿、血尿、高血压、水肿、肾功能不全 起病方式不同、病情迁延、病变缓慢进展、不同程度肾功能减退、最终发展为ESRD。 病理类型、临床表现多样化。 占我国慢性肾衰竭病因的首位,慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis, CGN,1. 起始因素均为免疫介导性炎症 2. 仅少数由急性肾炎发展所致 3. 导致慢性化的机制：免疫机制、非免疫非炎症机制,病因与发病机制 Etiology and Pathogenesis,系膜增生性肾小球肾炎（IgA及非IgA） 少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎由毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性肾炎）转化而来 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎,病理 Pathology,临床表现 Clinical Presentation,青中年为主，男性多于女性 起病缓慢、隐匿。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，贫血 病情时轻时重、迁延发展为慢性肾衰竭 因感染、劳累、血压增高或肾毒性药物而急性加重,尿异常：蛋白尿（13g/d）、血尿、管型等 肾功能正常或异常：BUN ，Scr,实验室检查 Investigations,尿化验异常（蛋白尿、血尿），水肿及高血压病史达1年以上（第8版内科学 3个月以上） 可有或无肾功能异常 除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾炎,诊断 Diagnosis,治疗 Management,1.积极控制高血压和减少尿蛋白 高血压的治疗目标：尿蛋白1g/d ，BP125/75mmHg 尿蛋白1g/d ，BP130/80mmHg （第8版内科学 130/80mmHg ） 尿蛋白的治疗目标： 1g/d 首选药物：ACEI: Benazapril, Fosinopril ARB: Valsartan, Losartan 2.限制食物中蛋白及磷入量,4.糖皮质激素和细胞毒药物 肾功能正常或轻度受损、肾脏大小正常，病理类型较轻、尿蛋白较多可试用。 5.避免加重肾损害的因素 感染、劳累、妊娠、肾毒性药物（如氨基甙类、马兜铃酸）,临床特点 IgAN是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因 IgAN是病理诊断,IgA肾病 IgA Nephropathy, IgAN,临床特点 1.除尿检异常外，无水肿、高血压及肾功能损害，仅表现为肾小球源性血尿和/或蛋白尿 2.病理类型：轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等，但病变较轻 3.尿蛋白定量1.0g/d，以白蛋白为主，肾小球性蛋白尿。 4.无需特殊治疗，预后良好，很少发生肾功能损害,无症状性血尿和/或蛋白尿 asymptomatic hematuria and/or proteinuria,诊断必需,大量蛋白尿(3.5g/d) 低血浆白蛋白血症(Alb30g/L) 水肿 高脂血症,肾病综合征 nephrotic syndrome，NS,肾病综合征的分类和常见病因,原发性肾病综合征的病理类型,微小病变型肾病（minimal changes disease) 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) 膜性肾病 (membranous nephropathy ) 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis),(一）感 染,（二）血栓、栓塞并发症,并发症,（三）急性肾损伤,（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱,治疗,（一）一般治疗 卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐饮食 正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白饮食,（二）对症治疗利尿消肿,（三）主要治疗抑制免疫与炎症反应,1、糖皮质激素,2、烷化剂,3、环孢素,4、骁悉（霉酚酸酯）,急性肾衰竭 acute renal failure, ARF,急性肾衰竭指各种原因引起的肾功能在短时间内（几小时至几天）内突然下降而出现的临床综合征。,急性肾损伤（ acute kidney injury ，AKI）,将急性肾衰竭的临床诊断提前 诊断标准：48小时内血肌酐上升26.5 umol/ L ，或原血肌酐值增长50，和（或）尿量 0.5 ml /kg/h 达6小时（排除梗阻性肾病和脱水状态）。 2005年9月阿姆斯特丹会议 降低了对肌酐基础值的要求，但强调了48h内 肌酐的变化（至少检测2次）及检测尿量的重要性,广义急性肾衰竭： （一）肾前性或功能性ARF （二）肾后性或梗阻性ARF （三