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氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids,第 九 章,蛋白质的生理功能和营养价值 Physiological Function and Nutrition Value of Protein,第一节,蛋白质是生命的物质基础,一、 蛋白质营养的重要性,1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补,2. 参与多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体)、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,3. 氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。,每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19KJ (4.1 KCal)的能量,二、蛋白质需要量和营养价值,1. 氮平衡(nitrogen balance)： 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）,氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）,氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）,营养不良,凯式定氮法,三聚氰胺（Melamine）（化学式：C3H6N6），俗称蛋白精，IUPAC命名为“1,3,5-三嗪-2,4,6-三氨基”，是一种三嗪类含氮杂环有机化合物，被用作化工原料。含氮量66%,“三鹿奶粉”事件,按照国家标准，婴儿一段配方奶粉，蛋白质含量不应低于18%，二段、三段奶粉的蛋白质含量也应在12%-18%之间。而劣质奶粉的蛋白质含量，低的只有1.7%，最高的也就3.7%。,蛋白质的生理需要量 成人每日蛋白质最低生理需要量为30g-50g 。 我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。,氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。,3. 蛋白质的营养价值,其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。,“假设来写一两本书”,蛋白质的营养价值(nutrition value),蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、比例。,食物蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。,蛋白质互补作用在生活中如何运用？,鱼和豆腐都是高蛋白食物，但所含蛋白质和氨基酸组成都不够合理。如豆腐蛋白质缺乏蛋氨酸和赖氨酸，鱼肉蛋白质则缺乏苯丙氨酸，营养学家称之为不完全蛋白质，若将两种食物同吃， 就可以互相取长补短，使蛋白质 的组成趋于合理，利用价值提高。,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins,蛋白质的消化吸收,小肠为主,主动耗能的载体转运吸收机制,一、 蛋白质的消化,蛋白质消化的生理意义,由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。,消化过程,（一）胃中的消化作用,胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键的作用特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多肽及少量氨基酸。,（二）小肠中的消化 小肠是蛋白质消化的主要部位。,内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。,外肽酶(exopeptidase) 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。,Trypsin (胰蛋白酶),Enterokinase (肠激酶),Trypsinogen (胰蛋白酶原),Elastase (弹性蛋白酶),Proelastase 弹性蛋白酶原,chymotrypsin (糜蛋白酶),Chymotrypsinogen 糜蛋白酶原,Carboxypeptidase (羧基肽酶A or B),Procarboxypeptidase羧基肽酶原(A or B),肠液中酶原的激活,酶原激活的意义？,氨基酸 +,蛋白水解酶作用示意图,2. 小肠粘膜细胞对寡肽的消化作用,二、氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、二肽、寡肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程,（一）氨基酸吸收载体,7种转运蛋白,Neutral amino acids carrier (中性氨基酸转运蛋白) acidic amino acids carrier (酸性氨基酸转运蛋白) alkaline amino acids carrier (碱性氨基酸转运蛋白) imino acids carrier (亚氨基酸转运蛋白) amino acids carrier (氨基酸转运蛋白) Dipeptide carrier (二肽转运蛋白) Tripeptide carrier ( 三肽转运蛋白),CP,钠泵,ATP,CP: carrier protein,（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：,谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成,半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly),细胞外,-谷 氨酰 基转 移酶,细胞膜,谷胱甘肽 GSH,细胞内,-谷氨酰基循环过程,氨基酸,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强,（三）肽的吸收,三、 蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用,腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。,蛋白质的腐败作用(putrefaction),（一）胺类(amines)的生成,肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类,假神经递质(false neurotransmitter),某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。,HO,HO,CHOHCH2NH2,HO,CHOHCH2NH2,HO,HO,CH2CH2NH2,去甲肾上腺素,多巴胺,CHOHCH2NH2,苯乙醇胺,羟苯乙醇胺,正常神经递质(NNT),假性神经递质(FNT),儿茶酚胺,如：-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑异常抑制。,（二） 氨的生成,酸性灌肠： NH3NH4+ 以铵盐形式排出，可减少氨的吸收,（三）其它有害物质的生成,正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。,第三节 氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acids,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,一、概 述,蛋白质以不同的速率进行降解，降解速率随生理需要而变化。 蛋白质的半寿期(half-life),蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。,真核细胞中蛋白质的降解有两条途径,不依赖ATP 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白, 蛋白酶体内ATP-依赖途径的降解, 溶酶体内ATP-非依赖途径降解,依赖ATP、泛素(ubiquitin) 降解异常蛋白和短寿命蛋白,2004年度诺贝尔化学奖授予三名科学家两名以色列科学家阿龙切哈诺沃（Aaron Ciechanover）、阿夫拉姆赫什科（Avram Hershko）和一位美国科学家欧文罗斯（Irwin Rose）,Ubiquitin (泛素),Polypeptide consisted of 76 amino acids (8.5kD) 76个氨基酸组成的多肽(8.5kD) Gain the name for its ubiquitous expression in eukaryotes.普遍存在于真核生物而得名 The primary structure is highly conserved.,一级结构高度保守,泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,即泛素化，包括三种酶参与的3步反应，并需消耗ATP。 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解。,泛素介导的蛋白质降解过程,泛素化过程,E1：泛素活化酶,E2：泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶,泛素介导的蛋白质降解过程,26S Proteasome,蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内,1介导细胞内某些多余的、暂时不需要的或异常蛋白质的降解，以调控细胞代谢消除它们对细胞的危害。 2参与某些重要蛋白质翻译后的修饰和改造，调节其功能。,氨基酸代谢库(metabolic pool),食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。,二、 氨基酸的脱氨基作用,定义 指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,脱氨基方式,转氨基作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基,（一）转氨基作用(transamination),2. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应氨基酸的过程。,1. 反应式,ALT: Alanine aminotransferase (in liver),AST: Aspartate aminotransferase (in heart),3. 转氨酶,正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织),血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。,4. 转氨基作用的机制,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,维生素B6： B6兄弟三，吡哆醛、醇、胺。 他们的磷酸物，脱羧又转氨。,是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式 是机体合成非必需氨基酸的重要途径,通过此种方式并未产生游离的氨。,5. 转氨基作用的生理意义,（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用,存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂,催化酶： L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸,NH3,-酮戊二酸,NAD(P)+,NAD(P)H+H+,H2O,（三）联合脱氨基作用,两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,2. 类型, 转氨基偶联氧化脱氨基作用,1. 定义, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环, 转氨基偶联氧化脱氨基作用,H2O+NAD+,转氨酶,是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸 代琥珀酸,次黄嘌呤 核苷酸 (IMP),腺苷酸代琥 珀酸合成酶,此种方式主要在肌肉组织进行。,三、-酮酸的代谢,（一）经氨基化生成非必需氨基酸,（二）转变成糖及脂类,丙氨酸,Ala是生糖A.A。,脱去氨基,丙酮酸,转变成,葡萄糖,亮氨酸是生酮A.A。,亮氨酸,一系列代谢,乙酰辅酶A或 乙酰乙酰CoA,酮体或脂肪,苯丙氨酸、酪氨酸是生糖兼生酮A.A。,苯丙氨酸 酪氨酸,延胡索酸,葡萄糖,乙酰乙酸,酮体,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,丙酮酸 可进入线粒体氧化产生乙酰CoA，进入三羧酸循环而彻底氧化 酮体 可直接分解产生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA 三羧酸循环的中间产物 通过三羧酸循环中的反应转变成苹果酸，运输到线粒体外，在胞质内依次转变成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后进入线粒体彻底氧化,氨基酸分解代谢的中间产物主要有3类：,生糖、生酮、生糖兼生酮氨基酸： 生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸），其中生酮氨基酸为“亮赖”；除了这7个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。,谷氨酸如何异生为糖？ 一分子谷氨酸彻底氧化生成多少分子ATP？,举例：,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,T A C,氨基酸碳骨架的氧化途径,第四节 氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。,氨毒性,氨中毒主要抑制中枢神经系统，正常情况下中枢神经系统能够抑制外周的低级中枢。当中枢神经系统受抑制，使得其对外周低级中枢的抑制作用减弱甚至消失，从而外周低级中枢兴奋，出现一系列如肌随意性兴奋、角弓反射及抽搐等反应。,高氨血症和氨中毒,血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,L-谷氨酸,NH3,-酮戊二酸,NAD(P)+,NAD(P)H+H+,H2O,-酮戊二酸,TAC,脑供能不足,氨中毒学说,氨对脑组织的毒性作用,干扰脑组织的能量代谢,干扰神经递质间平衡,干扰神经细胞膜的离子转运,一、血氨的来源与去路,1. 血氨的来源, 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨, 肠道吸收的氨, 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,“酸性灌肠”,“酸性利尿剂”,2019/8/27,73,可编辑,2. 血氨的去路, 在肝内合成尿素，这是最主要的去路, 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物, 合成谷氨酰胺(脑和肌肉等), 肾小管泌氨,分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。,血 氨,氨基酸脱氨 胺的氧化,肠道吸收,肾脏产生,渗入肠道的尿素分解,肠腔氨基酸分解,（谷氨酰胺）,谷氨酸,在肝内合成尿素,合成非必需氨基酸及 其它含氮化合物,合成谷氨酰胺,经肾脏以铵盐形式排出,二、氨的转运,1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),反应过程,丙 氨 酸,葡 萄 糖,肌肉 蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,2. 谷氨酰胺的运氨作用,反应过程,临床上对肝性脑病患者可服用或输入谷氨酸盐以降低血氨浓度。,谷氨酰胺合成酶广泛存在于各组织中； 谷氨酰胺酶主要分布在肾脏、肝及小肠等组织中 。,谷氨酰胺的去路,合成嘌呤、嘧啶,合成非必需氨基酸,三 尿素的生成,(Biosynthesis of Urea),1、合成部位的确定：,肝脏,说明尿素是在肝脏合成，由肾脏排出体外。,2、鸟氨酸循环(Ornithine cycle)的提出,鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸,NH4Cl,大量鸟氨酸,瓜氨酸积存,NH,CH,COOH,NH2,NH2,C,O,(CH2)3,NH,(CH2)3,CH,COOH,NH2,NH2,C,NH,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,ornithine,citrulline,arginine,（1）鸟氨酸 + 氨 +二氧化碳 瓜氨酸 （2）瓜氨酸 + 氨 精氨酸 （3）精氨酸 + 水 鸟氨酸 + 尿素,Krebs-Henseleit循环, 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）,酶：氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-, carbamoyl phosphate synthetase ),3、鸟氨酸循环的详细步骤,N-乙酰谷氨酸（AGA）为其激活剂，消耗2分子ATP。, 瓜氨酸的合成(线粒体),瓜氨酸生成后出线粒体进入胞液。,NH,CH,COOH,NH2,NH2,C,O,瓜氨酸,(CH2)3, 精氨酸的合成（胞液）,精氨酸代琥珀酸裂解酶, 精氨酸水解生成尿素（胞液）,线粒体,胞 液, 定位： 肝细胞线粒体和胞液,鸟氨酸循环小结,2ADP+Pi,CO2 + NH3 + H2O,氨基甲酰磷酸,2ATP,精氨酸代 琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,ATP,AMP + PPi,线粒体,胞 液, 耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。,鸟氨酸循环小结,精氨酸代 琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,ATP,AMP + PPi,线粒体,胞 液,关键酶： CPS- 精氨酸代琥珀酸合成酶,CPS-,精氨酸代琥珀酸合成酶,鸟氨酸循环小结,2ADP+Pi,CO2 + + H2O,氨基甲酰磷酸,2ATP,精氨酸代 琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,ATP,AMP + PPi,线粒体,胞 液,直接或间接来自体内多种氨基酸,NH3,鸟氨酸循环小结,解氨毒,天冬氨酸,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,脑组织中,延胡索酸,鸟氨酸循环的NO支路,NO具重要生理活性：血管舒张、学习记忆等,尿素生成的调节,1. 食物蛋白质的影响,高蛋白膳食 合成,低蛋白膳食 合成,2. CPS-的调节：AGA为其激活剂,3. 尿素生成酶系的调节：,第五节 个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,一、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用(decarboxylation),（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,（三）组胺 (histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，与过敏反应有关； 还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,（四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,抑郁症,（五）多胺(polyamines),鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒 (spermidine),丙胺转移酶,5-CH3-S-腺苷,精胺 (spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。 设计抗癌新药的靶向目标之一,5-CH3-S-腺苷,巨幼红细胞性贫血,缺乏维生素B12或者叶酸,二、一碳单位的代谢,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,掌握：一碳单位的概念、种类、来源、载体、生理意义,注: 、不属于一碳单位,种类,甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲酰基 (formyl),-CHO,亚胺甲基 (formimino),-CH=NH,叶酸,Folic Acid,FH4携带一碳单位,（二）四氢叶酸是一碳单位的载体,FH4的生成,FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,一碳单位主要来源于氨基酸代谢,（三）一碳单位与氨基酸代谢,N5、N10=CHFH4,“施主舍肝”,（四）一碳单位的互相转变,N10CHOFH4,N5, N10=CHFH4,N5, N10CH2FH4,N5CH3FH4,N5CH=NHFH4,H+,H2O,NADPH+H+,NADP+,NADH+H+,NAD+,NH3,？,（五）一碳单位的生理功能,把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来,N10CHOFH4,嘌呤核苷酸C2,N5、N10CH2FH4,胸腺嘧啶核苷酸的甲基,作为合成嘌呤和嘧啶的原料,叶酸与巨幼红细胞性贫血,dTMP,9,8,7,6,5,4,3,2,1,N5,N10=CH-FH4,N,C,N,C,C,C,N,C,N,N5,N10-CH2-FH4,N10-CHO-FH4,叶酸代谢与抗菌、抗肿瘤药物： 细菌： 对氨基苯甲酸 + 二氢蝶呤 +谷氨酸 FH2,磺胺药，竞争性抑制二氢叶酸合成酶,肿瘤细胞： 叶酸 二氢叶酸 四氢叶酸 氨甲蝶呤，竞争性抑制二氢叶酸还原酶,结果： FH2 FH4 核苷酸合成 核酸合成 细菌繁殖抑制 肿瘤生长抑制,三、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,（一）甲硫氨酸的代谢,1. 甲硫氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S腺苷甲硫氨酸(SAM),SAM中的甲基是高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。,甲基转移酶,RH,RHCH3,腺苷,SAM,S腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM为体内甲基的直接供体,血中同型半胱氨酸与动脉粥样硬化,2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle),甲硫氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4 转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,N5CH3FH4是甲基的间接供体,甲硫氨酸循环的生理意义:,1）甲硫氨酸循环产生的SAM为体内甲基化反应提供甲基，避免甲硫氨酸的大量消耗。 2）是体内利用N5-CH3-FH4的唯一反应,保证FH4的再生。,VitB12与巨幼红细胞性贫血,+,3. 肌酸的合成（SAM作用举例）,血肌酐测定与肾功能,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变,2,2、半胱氨酸转变为牛磺酸(taurine),牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。,3.半胱氨酸可生成活性硫酸根,半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。,PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸根的供体,（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸）,AMP - SO3-,3-PO3H2-AMP-SO3-,腺苷-5-磷酸硫酸,四、芳香族氨基酸的代谢,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径，不可逆反应。,体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。,Phenyl ketonuria, PKU (苯酮酸尿症),PKU 患者:,出生3个月出现症状 发黄、皮肤颜色浅淡 尿、汗等分泌物有鼠臭味 智能发育落后 伴有点头样或婴儿痉挛样抽痉,饮食限制苯丙氨酸摄入是目前治疗PKU的唯一方法,维持血Phe浓度120-600 mol/L(2-10mg/dl),儿茶酚胺(catecholamine) 的合成,帕金森病(Parkinson disease) 患者多巴