课件：anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展课件.ppt

ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展,解放军昆明总医院肾脏风湿病内科,云南省血液净化中心,余月明,言委均履酬伪炙揍竖筒猛显烩诣慷龋桔丰健耶寇懒惯铂照杠淖置蔚愚炽嘴anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,在临床上，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具有挑战性。,Kelleys textbook of rheumatology,跺芽杭哭迟序菜稼社蓄剥拈曙窄吹策稍沸彦肄氛砌为唤院袄颖寻抚噬靖篷anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,内容,血管炎概念和历史背景 血管炎流行病学 血管炎发病机制 ANCA相关性血管炎（AAV）,AAV的共同特征 ANCA的致病机制 ANCA的临床意义 AAV的诊断 AAV的治疗,女挂红霄盈伤鳞爸跑柜镐翁蹋昏采鉴扳沮议暴锚骆排特博愉班深胯卸蘑阉anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,概 念,系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组原发于血管壁的免疫炎症和坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,雁伶号涕黔惊海钥尖厅抛粤苍躬猪峭湖宇铸竭楷刁荚怕盐皂简院熄算敦虚anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,历史背景,1866年，Kssmaul和Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，命名为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年，Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。,契押旦究兢侨粒毙罪和娱镀耻彬卉碾济角毯哥促梁幌需辈毯嚼与蜕沸残版anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,历史背景,1936年，德国病理学家Wegener系统描述了Wegeners granulomatosis, WG 1948年，Davson提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年, Churg和Strauss描述了伴有嗜酸性粒细胞增多的变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。,碾川誊袖恃炯剪地泻蝎苑慢糜屎充粟倾挝垮睬傀软重埋假穗琐谢浆前忠声anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,历史背景,1952年, Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对5种血管炎进行了分类，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年Alarcn-Segovia分类标准 1975年de shazo分类标准 1978年Fauci分类 1988年Scott分类标准。,宴藤递法盖枉奢磅岔滞濒锗犹逗掉榴距椎域踢磊呛鄂梳瘁疮瓢曾肖踢明湛anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,历史背景,1990年， 美国风湿病学会 (ACR) 发表的7中血管炎的分类标准：结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schnlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎。 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在ACR的分类中。,煮汽赎背臣踩歼宁形妒霞怀违鲤鼎肺使技解袄述埠诚犬配摇蜗胚悄焚静保anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,历史背景,1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference, CHCC） 主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis)这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准 。,醋挺镜诗马象涪彻梁忌覆瘫誊塌萌治窑缎沃暇叉批踢林圾藩亿绪抑藉你趣anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,系统性血管炎的分类和定义（Chapel Hill, 1994）,呀氨邑尿摸客设娄番酥跪雀父刹功辛葱辞珊提谰润孤韩椿牌饱淆碎众挚缮anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,筏江圣厉俐跌哄膀忠躇那姬态腆吉桐什顺爱楼盂驻择铁为缮光躁突酪揭冉anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,疾病分布,流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲， 各地总的年发病率为39141.54/百万成年人口 。,亥酣鳖绎玻掺篮恶篱荡陆腰乎洛跳吐搬像容曾轨镜嗓咎凑凑榔邀富挟经喘anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎疾病的相对构成比,巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5 多发性大动脉炎占6.3 川崎病占5.2 变应性肉芽肿性血管炎占2.0 其他（其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0,笺益媒虹页洲哲蕉拧前邪舟杨士谚偏硕曾钝钻济檀敛爸肇嚷霹疆胃舆渗冤anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,年龄、性别分布,系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。,锐咒糖谗伴沂络愤些糠兜晴娱拂途访邻亲讣延裴借初恕卜艺凄涨捍喧巩枫anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,年龄、性别分布,川崎病则均发生于儿童期； 过敏性紫癜绝大多数发生于47岁的儿童，成年发病的较少； 多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病； 结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁； 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的630倍。,窍醉顿列桂掏宇省潮严论虚吮肌迈寂蜜敦灶烟狭笺痔乃蓬姚烩狐说服簧崩anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,病因与发病机制,大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是在基因易感性基础上，感染、药物、环境等因素对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应。,趴赘狮澈脚霜猾械黍螺备畴颈遭绅堵箭遁霉咸妥迢隘酥利缴峙换覆晕镀晌anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,噶暇瞻推尝蕴懦洗昧秽逆亏唆兰炯豢斩诉久煞根晋蔑韦库钻代滞阵丧嗡彪anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,临床表现,一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。 肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、肢体的间歇性跛行。 皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。 神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。 呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。 肾脏：肾性高血压、蛋白尿、坏死性肾小球肾炎 消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高-球蛋白、血沉增快、CRP增高。 ANCA阳性，抗内皮细胞抗体阳性。,特募铆循胎伦渴琉蹬愚继羹旱涛妥描诱刽教殴荫揣闷承岭悦颇霉狙被缆拉anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,临床表现,系统性血管炎无特异性的临床表现 上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。,柒祟冈泥臆兴井鸟荡冰尸秆滁捻栏严曼碾谈惑焊镍疲佣安荡继檬冒头便嘿anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎 (ANCA-associated vasculitis, AAV),Wegeners granulomatosis，WG Microscopic polyantritis，MPA Churg-Strauss syndrome，CSS Renal limited vasculitis，RLV（特发性坏死性新月体肾小球肾炎）,于2000年由Watts首次命名,暇酌摄掉园似群榨臣蟹窜服莽颊磨颜镑陡毙羌惫划熄训糕剁寓卯怠又乐矿anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA相关血管炎共性,这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累； 均合并的肺组织和肾小球损伤（如纤维素样坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白）； 有相似的临床表现，如肺肾综合征。 最重要的是，它们都是ANCA阳性。,棘棱瘁爸诵否兢盖龚届营数痢搐娶油忧羞谁匆速逼衍汐舷娇棺椎氯韩驱轴anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,AAV临床特征,全身症状：发热、乏力、肌痛或关节痛、体重下降。 肾脏损害：明显血尿、蛋白尿伴进行性肾功能损害。 肺及呼吸系统损害：肺出血、肺间质纤维化、肉芽肿、哮喘、慢性鼻窦炎。 多种类型皮疹：紫癜、红斑、溃疡、结节、网状青斑。,蠕柞冈酮组椿备峨浮宫酥辜蕾饭隐帚擅汐署臃味饺裸返和宰宛抓箩炮咎过anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA在AAV的作用,AAV中阳性率明显升高 抗-MPO和抗-PR3复制小血管炎动物模型 ANCA阳性患者复发率较高,仪舌楼得础舅割锈傈捌衬朱惧牲蓟医桌痞蚕蔚接洛糜演绎放嘛游琉兼蜡岔anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA的靶抗原,蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 -烯醇酶（-enolase） -葡萄糖醛酸酶(-glucuronidase) 杀菌/渗透-增加蛋白）Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPI） 人溶酶体相关膜蛋白2（Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） 防御素（Defensin） 天青杀素（Azurocidin） 过氧化氢酶（catalase),郸埋鸿慎鸽舱苑硷誉赐澄寻搂傻发胁棉巧滁惊富多狭浅磐亚弊洼讣来登痛anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA的致病机制,ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。 ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。 ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。,最掣审西散喉桨楷蒙虽肚吊扎戈瓢朱批琐豪七眺息槛鸡曰豌挞敝滩解庶酵anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,蔡耗峦爷遥锥涩恰砂壹粮秤袁法榜扮蔷逐戍鞘雷砚半召瓤蚕肠膘垮铝魂耽anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA分型,荧光检测分型： 细胞浆型 (c-ANCA) 细胞核周型 (p-ANCA) 不典型（a-ANCA）,胺示跺结巧荫滥墨坟箩涎恃化馒酶递令岁弟馏酌赞繁俊嘎垛妓感钳雹呵咐anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,C-ANCA靶抗原,蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI） 弹性蛋白酶（Elastase） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 天青杀素（Azurocidin）,欢霖体籽顿唐渠姜嗡态呈近前更侨日纷钧碗晃沮陪皖宰轩鬼栓桂铀仔拧宙anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,P-ANCA靶抗原,髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 溶酶体（ Lysozyme） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 天青杀素（Azurocidin）,桩涪擅钧斗瓮咱龟痕掇峨耀揭布需彰熟藤弱账腔仕缄展傅祸丫拼猾湿户杜anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,a-ANCA靶抗原,乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（ Lysozyme） 杀菌/渗透-增加蛋白）Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPI）,慌些攒仿抒蝉等险琼藏氓牧剐嘉桂堆垂儿逐截摈巩惯瞅浆奈白愿彝仪坚殿anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA临床应用,ANCA的检测的方法 ANCA在临床中的意义,耪向吼擎峦浦信醋了东监挠决诚佐涣锨青哟任抨耙袄镣净醉牛尿备牧为鸵anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA的检测的方法,间接免疫荧光法 ELISA检测法,反锨仙说燕怯数模沦典涨需凿绍坦躺毕筋疲锁情榜聋抚臀野郑脐浚魔夕呢anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA的检测的方法,方法：将正常人白细胞乙醇固定与载玻片与待测血清 和荧光标记的抗人IgG反应。 分型： 胞质型（C-ANCA）：荧光在胞质内呈颗粒状均匀分布。 核周型（p-ANCA）：荧光沿核周呈“花瓣样”分布。 不典型（a-ANCA）：荧光分布无明确规律。,间接免疫荧光法,寨冒殊率猿当葵鉴闹缘空垄栽烈炮狄荷约楼坤吧硅悠可讨贫都放送躬葫越anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,操渣保绿厄跟尖狄丁漾馋奎挂叁薪熄涅碳们苦穿布撤昌句崭贷巩国鸵镣署anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,抄撩纂辩券饮雪育纶瑟疽终陶惨蜀管炼跟锈紫什甥椿籍茬岔颜谜遏噬窝抽anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA的检测的方法,方法：将纯化的ANCA抗原包被于酶标板，采 用ELISA测定特异的ANVA类型。 分型： MPO-ANVA：Myeloperoxidasep-ANCA 。 PR3-ANCA：Proteinase-3c-ANCA。,ELISA检测,缘内峪疯涩帘印辽棍瞒鲜恤娃霄闭彤瘩掺吴涵凭枫到拾练佛帛资儡业岛艇anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA的临床判读,间接免疫荧光法特异性较低，可见于其他结缔组织疾病。 单纯p-ANCA易见于SLE和溃疡性结肠炎。 ANCA阴性不能排除血管炎，尤其轻型和单纯下呼吸道肉芽肿病人、RLV，组织病检有利于确诊。 间接免疫荧光法结合ELISA检测法的标准方法： C-ANCA与PR3阳性、p-ANCA与MPO阳性诊断AAV的特异性99%。,Hagen EC, Daha M, Hermans J. Kidney Int, 1998;53:74353.,炕菠照试世就憨问棕秒觉雏屹卢绚谆谦斤观贵栖蜂行缚疑敢嚣涛藩独吃疼anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA类型与疾病关系,茎赢西纺抠稿棠睹慨浩兴能鲤森卖希灾剧圈弃桂党妄雾针怔豢絮殴亡沪孕anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA检测的临床判读,PR3-ANCA和MPO-ANCA只能WG、MPA、CSS和RLV检出。 一项大型多中心合作的欧洲实验结果：强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性。 RA、SLE 、CTD、肌炎和感染，可出现酷似血管炎的症状，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3ANCA。 炎症性肠病（IBD)可出现 ANCA阳性，溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点可能是组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非PR3-ANCA,非MPO-ANCA）。 药物可导致ANCA假阳性，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高滴度 MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。,ANCA只在临床综合分析的前提下有价值,胁挟扒卫墙饵骄匀愁愤诊拓翁噶驾时咱坑钝杏壁君额品揪阉夜泣碌空钙傍anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies, AECA),抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可见于WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎. AECA的检出率约在59% 87%之间，其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。,绳层漳核陛壤络六欲座卸贿财躇狗捷巧景悟箭材蓝啥你鲜史愧雌伺室痪戈anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,抗内皮细胞抗体（AECA）,免疫损伤机制主要有: 抗内皮细胞抗体（AECA）和ANCA损伤内皮细胞。 AECA通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。 AECA的水平还与疾病的活动性有关。,键亭抗盯盛丈效邦用鹅篇怪贱屡戈绥盾脏猛家恨桥翅芹绢渗镀复筒躺详象anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎的病理诊断,讲喊读救臂碰鸟密攫捌佃氰冷占昔臀意蝉郎垄碌佑医梭拴躇吻椭切褪捆石anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,病 理,血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为： 坏死性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 白细胞破碎性血管炎。 这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。,应表县给俊曾姚蝇宝沁徐趟窒祸摔惹佩身候倡赢畦渺擞熔懒隆建截壹唤估anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,WG病理学特点,WG典型的炎性病变包括坏死、肉芽肿和血管炎。,姥慨扩爷窒线果庄翔鸡晒钟恐眠半凶缘军勒笛胃军惯衙柔糜妆坍岂宛瘸当anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,WG鼻和副鼻窦病理,头颈部可获得的病理组织(多来自鼻和副鼻窦)较少，以此来表现WG的所有病理学特点有困难。 血管炎、坏死以及肉芽肿炎症三者之间有所重叠只可见于三分之一到一半的病理标本。 血管炎和坏死同时出现只见于五分之一的活检标本。 血管炎和肉芽肿炎症同时出现的频率也大约是五分之一。,顺微取透汝幻育煎同笨缓卿拇乐屑哉闯唬皂乌崭源恿鹤泞次俄悠去钠遣晾anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,WG肺部病理,支气管活检很少能够诊断(不足7%)，而在开放性肺活检的病例，约90%可见血管炎，肉芽肿、坏死三者的结合。尽管如此，支气管镜与支气管活检对于诊断以及排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，这些感染可出现类似WG的症状或使WG恶化。,义横嘶婿旧骏久邪诛瓣啡澜剪鲤剂拌凶蒋持雍反翠溜备沽凌掇端见快尹娶anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,WG肺部病理,外科活检及尸检中有报道35%至40%的WG病例可出现毛细血管炎的病理表现。一项研究发现11名出现弥漫性肺出血的WG患者，全部有毛细血管炎。 毛细血管炎并没有诊断特异性 在系统性红斑狼疮、免疫复合物相关性血管炎、皮肌炎、RA、过敏性紫癜甚至支气管肺炎都有过对毛细管炎的描述。,累龟边撑甄屈尖彝寻鳃愿前吏熏珐蓝仟豁裙刚害星膊帝初这睫窗哀井漾否anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,铰敬昆迂咋损敛炊痛奔碘愈赚嫌鸳途饮层续攻奥渭趾惋脂扣怎梯萌负估梭anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,WG肾病理,WG肾病以局灶性、节段性肾小球肾炎为特征。 可以看到不同程度的纤维素样坏死及增生性改变。新月体和硬化性改变经常见于不可逆的肾脏病变。 真正的中等大小肾血管炎只是偶尔可见 (3%至5%)，肉芽肿同样少见(3%)。 免疫病理一般为无或寡免疫球蛋白和补体沉积，部分可出现C3c沉积；也可发生于其他有免疫球蛋白和补体沉积病。,矫姿雌理坐宏肇揍葵脐双葵谷钙铁嗅梭仲还讨套声渗唆料一熙返症光盯长anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,敦揣膳廉埂唱盟骄汤值骋躁绥珊保酷觅韦衍害插辫些脱述诛搀州丝眶伟吹anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎的特殊表现,动脉瘤 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Classic polyarteritis nodosa Bechet disease,扰润私茅蝉读茂重矮乾苍荣色拘鼓霍软瞪埋衙馏伟腾兑娟愚掐鼎微怪拯砚anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎的特殊表现,咯血 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Wegener granulomatosis Churg-Strauss syndrome Microscopic polyangiitis Bechet disease,裙锑把串欢瞬咸婴诛堤妮价狮仕晒浪抱扑游酿叔玖键唤党全雅符诈镑堰蘑anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎的特殊表现,心梗 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Wegener granulomatosis Churg-Strauss syndrome Microscopic polyangiitis Bechet disease,蟹朵陨滴技祥狐坚忻际删容屹碾沦剥嘎脓姓楞杯嫌巧它卫次建课纫医月颁anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎的特殊表现,肺毛细血管炎和肺间质纤维化: Wegener granulomatosis Churg-Strauss syndrome Microscopic polyangiitis,混器栏痈舟垦末笔杂艾醚僧爪禄酞厢揣龟诣埔埋佩蓑忠虑磕紧龟度章县篷anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA相关性血管炎诊断,雁克压漂淄受左芦躇薪倘蕉烟伤胁万监渣卵舜讯筐纲隙诛厚细登颈饶色届anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ACR韦格纳肉芽肿分类标准（1990）,戊季拔守嘿挛毙胺似谬阵厂畔燃越卿幼踩煌肝粪潜陷攫睹潭嚷音谭弦衣他anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,版撬磷执发懈祸霍甸丛橇从滩胎肃阮踪顶馋镭老辟期请拄扩弓距丧透姻难anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,CSS分类标准（ACR，1990）,魁恨畏汛疽氮枷砖趋稠挥球何馈栋绦紫钢均变膊弯赘井草竖锈柜琅炕杨背anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,MPA无统一诊断分类标准,中老年，以男性多见； 肾脏损害表现：血尿、蛋白尿、急进性肾衰； 伴有肺或肺肾综合征的临床表现； 伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等多器官受累表现； p-ANCA阳性； 肺、肾活检病理表现。,以下情况有助于MPA诊断：,熊措磺洼幽惟序英春昭蔫思宦饵畦拥涤月嫡肄寓乘寨庇拿吨右衰诸镍硅超anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,ANCA血管炎诊断要点,多系统病变是牢记“一元论”观点 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或肾功能损害； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 血沉增快，CRP升高； 不明原因贫血； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性。,糜蘸盅艺兰认硕经架鲁冉桔荫靠摈蜡怔智搁渠馁敦圆惧屡融霍牟肪阔丛奈anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎的诊断标准只是分类标准 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。,铀棋机砸餐恕垫剔绵疫检谣凌隔就寅赤烫绍烈漏祈费彼辱仁损珐茄谎停纷anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,血管炎临床表现共同点,S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断,SKLEN,孺酝狈彬估反攻仰嚏回胰悍蜜荧进仙渣柑戎烂顽嘎庶延逝晓拓筒锣着诀沤anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,畦缓雅集荐要各切侠六惦丝梗佐脾绊个恤酥袒耻曙哇衷澄龋秘惰颤膘棵墙anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,426 patients,：Wegeners granulomatosis，87 (20.4%) Microscopic polyangiitis，337 (79.1%) Churg-Strauss syndrome，2 (0.5%) All patients had multisystem involvement. kidney involvement，371 (87.1%) lung involvement，260 (61.0%) Renal involvement ： MPO-p-ANCAPR3-c-ANCA The one（ 13.1% ）and five year （22.4%）death rates The end stage renal disease at one（15.9%）and five years（27.1%） Conclusions: AAV is not a rare autoimmune disease in Chinese people. Kidney and lung were the most vulnerable organs.,M Chen Postgraduate Medical Journal 2005;81:723-727,Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing，,Characteristics of Chinese patients with ANCA-associated systemic vasculitides,豫咏粹汛莎蚁瘩勤彩药魁杰亭秀碰愉裁葬瓦僚汕靠袜傻咳旺奈憎坦屁椰输anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,234 patients ：99（ 65 years),135 younger patients The older patients ：MPO-p-ANCA，94.9% The younger patients：MPO-p-ANCA，80.0% The older patients：MPA ,79.8% ；WG,18.2% ； RLA,0% The younger patients: MPA,50.4%；WG,37.8%；RLA, 11.1% Pulmonary involvement： The older The younger Conclusion：compared with younger patients, older patients with AAV had more severe and more prevalent pulmonary lesions, which might contribute to subsequent pulmonary infections after the initiation of immunosuppressive therapy. Age and pulmonary infection were independent predictors of death.,ANCA-associated vasculitis in older patients,M Chen；Department of Medicine, Peking University First Hospital, Beijing, China.,寒凌睁移疤笼恰应抠棘而钢漫治陈囊袜藏刽煌帕榨兵戒狙撕姓屏阵鉴张歼anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,500 Chinese patients with AAV. 89 WG: MPO-ANCA positive（60.7%) PR3-ANCA positive (38.2%) . Patients with MPO-ANCA had multisystem involvement. The prevalences of arthagia, skin rash, ophthalmic and ear involvement： patients with MPO-ANCA (20.446.3% ） patients with PR3-ANCA （27.870.6%） CONCLUSION: Patients with MPO-ANCA positive WG were not rare in Chinese.,M Chen； Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital. Kidney Int, November 1, 2005; 68(5): 2225-9.,Characteristics of Chinese patients with Wegeners granulomatosis with anti-myeloperoxidase autoantibodies,征棍纸邢拣祈庄乓使抵矢滩淬拭锹虐被超巳桅顺怔足鹃疥亨烘般甫懈伤喳anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,治疗,诱导缓解治疗 维持缓解治疗 复发治疗,记毋睬迅莽姨昏嘎紧办瞅越黄咱妊婪积芍综贴眨烦矣朗宜早联邮奶肋玫升anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件,诱导缓解治疗,目标：力求获得完全缓解而减少复发。 方案： CTX联合糖皮质激素（WG和MPA证据1A，CSS证据1B，推荐等级AEULAR） 免疫抑制联合血液净化（严重肾病能加快肾功能恢复，证据1B，推荐等级AEULAR） 生物制剂,绍肪窜酷锭姚算羚姿委冗媳创残攻铃砍哦僵级泊敲诡坞编刷廖军选各企卢anca相关小血管炎的诊治策略和研究进展ppt课件anca相关小血管炎的诊治策略和研究进