课件：Hell综合征.ppt

Hellp综合征,包能珍 产科 2015-3-27,病例介绍： 孕妇因“停经37周+5，下腹胀痛13小时余。”于2015-03-17 11:38入院，查体：T:36.6，P:82次/分，R:20次/分，BP:148/88mmHg，心肺听诊无异常，双下肢水肿（-），宫缩25秒/10-15分钟，胎位LOA，胎心率140次/分，阴查：宫口开大3cm，S-2，胎膜未破。尿常规尿蛋白阴性、潜血2+。血常规、心电图、凝血、肝肾功能、电解质大致正常。CRP9.8mg/L。因胎儿窘迫于17：36在手术室于腰硬麻下行子宫下段剖宫产术，羊水II度混浊，取一活女婴，阿氏评分10-10-10分，体重1840g。术后遵医嘱处理。术后第1天，早餐后09:40左右出现上腹部胀痛不适，给予解痉处理后好转，出现呕吐一次，给予氢氧化铝片抑酸护胃处理，血压154/96mmHg。,下午14:35突发抽搐1次，表现为神志不清，呼之不应，双眼上翻凝视，牙关紧闭，四肢强直痉挛，无口吐泡沫，发现留置尿管引流出酱油样尿液，无大便失禁。立即给予压舌板压舌、开口器固定，给予吸氧、清理呼吸道，测血压200/120mmHg，立即给予静推安定、肌注杜冷丁75mg镇静、静滴硫酸镁解痉处理，予完善各项检查，不排除HELLP综合征，告知家属病情，征得家属同意后转ICU治疗。复查B超结果示：肝质稍增粗，胆、脾、胰未见明显异常声像。血常规血小板(PLT)93109/L，术前病原、乙肝两对半定性正常，复查肾功能正常。尿常规潜血3+，尿蛋白2+。C反应蛋白(CRP)92.1mg/L。凝血：D二聚体8.50mg/L。血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)467.9U/L，血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)872.2U/L，T-BILI26.3umol/L，直接胆红素(D-BILI)6.9 umol/L。心肌酶四项明显升高。,目前诊断： HELLP综合征；转ICU后予心电监护、吸氧，复查血常规、凝血、尿常规，完善泌尿系B超检查，治疗予硝普钠减压、硫酸镁解痉、甲泼尼龙抗炎、碳酸氢钠碱化尿液、甘草酸二铵护肝、泮托拉唑护胃、对症支持治疗,病情好转于3-21转我科继续治疗。,各项检查指标,概念： HELLP综合征 (hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet syndrome，HELLP syndrome) 是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。,对母儿的影响： 1对孕产妇影响 HELLP综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血（DIC）、肾衰竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。资料表明，多器官功能衰竭（MODS）及DIC是HELLP综合征所致最主要的死亡原因。 2对胎儿影响 因胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。,发病机制： HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。有学者认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了;多数学者认为，,HELLP综合征的原因是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。,临床表现： 常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、水肿。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。 本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，70%以上发生于产前，产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺水肿者危险性更大。,诊断： 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。 （1）血管内溶血：血红蛋白6090 g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素20.5 mol/L，以间接胆红素为主； （2）肝酶升高 ALT、AST及LDH均升高。 （3）血小板减少：PLT100109/L。 （4）CT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶无强化。提示肝组织坏死。 （5）MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。,分类： 目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类和血小板(Martin)分类。 1、Tennessee分类（美国Tennessee大学）： 完全性：血小板100109/L，LDH600 u/L，AST70 u/L； 不全性：上述 3项中至少1项或2项异常。 2、血小板(Martin)分类： 型：血小板50109/L； 型：50109/L血小板100109/L； 型：100109/L血小板150109/L；,除血小板计数外有溶血和肝功能异常LDH600 u/L，AST或ALT40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症，应在48 h内终止妊娠，而不全性HELLP综合征可保守治疗； 型较 型或 型的孕产妇患病率和病死率更高。,2019/8/30,13,可编辑,鉴别诊断： 1、HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。 2、如血栓性血小板减少性紫癜：多累及神经系统，血小板下降，可溶血，肝酶正常；溶血性尿毒综合征：多累及肾脏为主，肝酶正常，肌酐可上升；妊娠期急性脂肪肝:多累及肝脏，血小板下降或正常，肝酶正常。,治疗原则： 早期诊断，对症处理：尽可能在保守治疗1-2天后，及时终止妊娠。当舒张压升高不明显时，应当及时进行实验室检查，以便及早确诊。积极治疗妊娠期高血压疾病：镇静、解痉、扩容、利尿、提高渗透压、补充血制品、,维持水电质平衡及纠正酸碱紊乱等综合治疗纠正凝血因子不足。,治疗方法： 1积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。 2肾上腺皮质激素 可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿肺成熟。孕期每12小时静滴地塞米松10mg，产后应继续应用3次，以免出现血小板再次降低、肝功恶化、少尿等危险。研究表明，大剂量地塞米松应用并未明显改善HELLP综合征疗效。,3控制出血、输注血小板 血小板40109/L时不易出血。20109/L或有出血时，应输浓缩血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生。 4血浆析出疗法 用新鲜冷冻血浆置换患者血浆，去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液黏稠度，补充缺乏的血浆因子等。对改善HELLP综合征临床症状及降低围生期病死率极有效，但对纠正爆发型HELLP综合征无效。,护理： 1 子痫的护理： （1）安置病人于小房间，保持安静，避光，床旁设置床挡，防止抽搐而导致受伤。 （2）备好开口器、压舌板、舌钳、吸引器、吸痰管、氧气等急救物品。 （3）密切观察T、P、R、BP、神志、尿量、尿色等留置尿管，记录出入量。 （4）密切观察病情变化，早期发现心衰、肺水肿、脑出血DIC等严重并发症。按特级护理要求，每1530min记录1次，发现异常及时请示医师。,2 血小板减少的护理： 卧床休息，可如厕，尽量减少活动，防止自发性出血；产后应密切观察阴道出血情况，其他部位皮肤黏膜有无出血；注意有无血尿；输血时要严格核对，输注过程中要密切观察有无不良反应；注意患者有无头痛等不适，防止颅内出血。 3 溶血和肝酶升高的护理： 卧床休息，减少氧耗，减轻肝脏负荷，增加肝脏血流量，有利于肝细胞恢复；给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食，注意体温变化，防止发生感染；当皮肤出现黄染或瘙痒时，应做好皮肤护理，忌用热水和刺激性化妆品，不要搔抓皮肤，每日用温水擦浴。,健康教育： 指导孕妇保持良好情绪及足够的休息，选择富含蛋白质、维生素及微量元素的食物，保持外阴清洁，勤换会阴垫（2h/1次）；适时进行母乳喂养知识技术宣教；防止擦伤、碰伤等意外伤害；感觉头痛或上腹部不适时及时告知，以便及时采取有效措施，避免发生严重并发症。出院后要按时复诊。,预防： HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，要预防HELLP综合征首先要预防妊高症：加强妊早期健康教育，促使孕妇自觉做产前定期检查。同时指导孕妇合理饮食。此外，孕妇应采取坐侧卧位休息，以增加胎