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疑难病例讨论,xx科 xxx,耿莉莉,女,文化程度小学,16岁,主因“反复活动后气促10年,加重半年”于2016年07月12日入院,既往史:10年前有较同龄人生长速度缓慢、身高不达标、不够活跃,于北京天坛医院就诊,诊断为“颅咽管瘤”,并行手术治疗,术后予“激素”补充治疗。病情好转后出院,出院后曾自行停用激素,近期服用氢化可的松(早20mg,晚10mg)及优甲乐(50ug qd)。,入院查体:T:36.7 P:106次/分 R:22次/分 BP:100/63mmHg ,神志清,精神尚可,食欲、睡眠可,大小便正常。满月脸,体毛减少;口唇无发绀,四肢末梢、甲床、右上肢及右侧胸背部发绀。 受压部位有青紫,压之可褪色,压疮风险评估(18)分。 心脏彩超示:考虑卵圆孔未闭,左心室收缩功能正常;右心声学造影:考虑肺动静脉瘘可能性大,卵圆孔未闭或房水平小分流。,入院查血:胆红素 5.2umol/L ,丙氨酸氨基转移酶ALT 118U/L ,天冬氨酸氨基转移酶AST 67U/L ,乳酸脱氢酶LDH 306U/L ,-谷氨酰转肽酶GGT 288U/L ; 大便常规+隐血试验(OB):血红蛋白(免疫法) 阳性( ) ;尿常规分析:尿粒细胞酯酶(干化学) 阳性( 2+ ),白细胞 (WBC) 76.4/uL ,红细胞 (RBC) 39.8/uL ,细菌(BACT) 67.6/uL,转铁蛋白 阳性( );血清降钙素原(PCT)检测(荧光法):血清降钙素原PCT(荧光法) 0.14ng/mL;甲状腺组合II:促甲状腺刺激激素(TSH) 0.135uIU/mL ;生长激素(发光法):生长激素GH 0.05ug/L ;血皮质醇 0 AM:血皮质醇 0 AM 0.80ug/dL ;血皮质醇 8 AM:血皮质醇 8 AM 0.80ug/dL ;性激素组合I:卵泡刺激素(FSH) 0.05IU/L ,黄体生成素(LH) 0.00IU/L ,孕酮(P) 0.10ng/mL 。,入院诊断,1.先天性心脏病:上腔静脉下段及右上肺静脉间交通? 2.重度低氧血症 3.颅咽管瘤术后 1)继发性垂体功能减退症 2)甲状腺功能减退 4.矮小症”,12/7-20/7,2019/8/30,9,可编辑,7-20全院大会诊后,超声科林红教授:据心脏彩超、右心声学造影检查结果,支持肺动静脉瘘。 重度低氧血症考虑为肝肺综合征所致可能性大,肺动静脉瘘,主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。 动脉血气分析 严重病例表现低氧血症,动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低,但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。,肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS),是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症,故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。,肝肺综合征:以原发肝病及肺部病变为主要临床特点,最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等,但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。 肝肺综合征最具特征性的表现: 直立性缺氧:由仰卧位改为站立位时PaO2降低10%。 仰卧呼吸(platypnea):患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状,患者回复仰卧位状态上述症状改善。,讨论,该患者有哪些护理问题?,焦虑?焦虑自评量表(SAS),焦虑是一种比较普遍的精神体验,长期存在焦虑反应的人易发展为焦虑症。本量表包含20个项目,分为4级评分,请您仔细阅读以下内容,根据最近一星期的情况如实回答。 填表说明:所有题目均共用答案,请在A、B、C 、D下划“”,每题限选一个答案。 姓名 耿莉莉 性别:男 女 自评题目: 答案:A没有或很少时间;B小部分时间;C相当多时间;D绝大部分或全部时间。 1.我觉得比平时容易紧张或着急 A B C D 2.我无缘无故在感到害怕 A B C D 3.我容易心里烦乱或感到惊恐 A B C D 4.我觉得我可能将要发疯 A B C D *5.我觉得一切都很好 A B C D 6.我手脚发抖打颤 A B C D 7.我因为头疼、颈痛和背痛而苦恼 A B C D 8.我觉得容易衰弱和疲乏 A B C D *9.我觉得心平气和,并且容易安静坐着 A B C D 10.我觉得心跳得很快 A B C D 11.我因为一阵阵头晕而苦恼 A B C D 12.我有晕倒发作,或觉得要晕倒似的 A B C D *13.我吸气呼气都感到很容易 A B C D 14.我的手脚麻木和刺痛 A B C D 15.我因为胃痛和消化不良而苦恼 A B C D 16.我常常要小便 A B C D *17.我的手脚常常是干燥温暖的 A B C D 18.我脸红发热 A B C D *19.我容易入睡并且一夜睡得很好 A B C D 20.我作恶梦 A B C D 总分:30*1.25=37.5 评分标准:正向计分题A、B、C、D按1、2、3、4分计;反向计分题(标
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