圆锥马尾区先天性.ppt

圆锥马尾区先天性肿瘤的诊断和治疗,漯河市中心医院神经外科 桂志勇,相关解剖基础 脊髓居椎管中央，呈圆柱形。颈膨大（C4T2），腰膨大（T12S1） L1L2水平以下，脊髓急骤变细，下端呈圆锥状，称发脊髓圆锥（骶髓所在）圆锥下过渡为终丝，附于尾骨 正常人L1圆锥以下无脊髓组织，只有椎间孔前的腰骶神经根，围绕在终丝周围形成马尾。 双下肢感觉和运动 植物神经系统：腰交感，骶副交感,脊髓先天性肿瘤,占脊髓肿瘤的617.3%,发生于胚胎形成神经管闭合期。起源于异位的胚胎残余组织，又称为神经残余肿瘤 多发于儿童和青年，男性多于女性，病程较长，其中脂肪瘤、肠源性肿多发于颈胸段脊髓，其他肿瘤多发于腰骶段，以圆锥马尾区多见。 包括：畸胎瘤（三个胚层）、表皮样囊和皮样囊肿（外胚层）、脂肪瘤（中胚层）、肠源性囊肿（内胚层）、脊索瘤（胚胎残余组织），硬脊膜囊肿为特殊类型,一、畸胎瘤,由三个胚层组织化的组织结构组成的肿瘤，文献上将二个胚层构成的肿瘤称为类畸胎瘤。但有学者提出，在畸胎瘤的发育过程中，由于外、中胚层发育过快，内胚层结构可能难以观察到。 对于椎管内畸胎瘤的起源尚有争议，多数学者接受的观点是由于胚胎期胚细胞增生和胚细胞分离紊乱而引起原始细胞漏出到脊髓引发畸胎瘤。 组织学上可进一步分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变三个亚型。成熟型畸胎瘤又称为良性畸胎瘤，含成熟的胚层组织万分，中胚层源的软骨组织、脂肪，内胚层源的柱状粘膜上皮组织等。未成熟畸胎瘤大部分构成是神经上皮组织，极少还含有初级间叶细胞万分及少部分的肾起源组织。,椎管内畸胎瘤，特别是成人患者中，绝大多数为成熟型，小儿椎管内畸胎瘤中70%约为成熟型 畸胎瘤大多数位于脊髓圆锥马尾神经区域，与脊髓关系密切，髓内外生长特点多数合并圆锥低位,临床表现,多由于脊髓或神经根受压所致，呈进行性或间断性发作，症状加重期可能是由于畸胎瘤内腺体成分分泌活动增加，导致瘤内囊液增加所致；症状缓解是由于腺体万分分泌减少，肿瘤内囊腔的内容物吸收和漏出所致,根痛出现于大腿的前外侧或小腿的外侧 感觉障碍限于双下肢，呈阶段性分布，肛门和会阴部有鞍状的感觉障碍 膝关节和踝关节运动受限，小腿肌肉萎缩 大小便失禁或潴留，膀胱失去张力而扩张 性功能障碍，包括阳萎和射精不能，勃起中枢位于S13，射精中枢则位于S34 股二头肌、提睾反射正常。但膝腱、跟腱、肛门反射可消失。 可同时合并脊柱发育畸形（脊柱裂、脊膜膨出、脊髓纵裂）,医学影像学,X线检查可发现脊柱畸形、脊柱隐裂、脊柱侧凸、半椎体和椎体融合。还可以显示肿瘤长期压迫征象（椎弓根变窄、椎管增宽、椎体后缘内凹等征象） CT可见椎管扩大、椎管内高密度钙化灶，难以做出准确诊断,畸胎瘤的MRI表现,MRI对肿瘤能做出精确定位，有助于了解肿瘤的形态及其与脊髓的关系，为手术治疗提供准确解剖信息，对畸胎瘤的诊断是首选的。 T1W1表现为长、短或等信号，以脂肪万分为主时呈明显高信号，瘤内可见钙化骨骼低信号影，囊变区为长T1低信号。T2WI肿瘤信号多呈长竺T2混杂信号，钙化骨骼成分仍为低信号，囊性部分为长T2高信号。增强扫描少数表现为轻度不均匀强化。但MRI检查不能显示较小的化灶，因此，如果无术前CT检查不能对骨性成分做出判断,手术治疗,椎管内成熟畸胎瘤生长缓慢，多呈膨胀性生长，肿瘤的血运不丰富，手术切除是唯一有效的治疗方法 手术先处理肿瘤囊性部分，仔细分清肿瘤与正常脊髓和马尾的神经关系，用盐水棉片保护好周围组织和蛛网膜下腔后，切开囊壁，清除肿瘤内容物致囊壁塌陷、张力下降，见光滑、色红之肿瘤内壁，内壁与周围神经粘连，但往往在某些位置见其与正常神经、脊髓的间隙，沿此分界分离剥离肿瘤内膜，在不损伤脊髓和神经的前提下，多数可以做到囊壁的全或次全切除 对于少数因为瘤壁与脊髓或神经粘连紧密切除困难者，可用低切率电凝电灼,手术治疗,肿瘤的实性部分往往以脂肪、软盘骨为主，可位于囊性部分的头、尾、背、腹侧，大多数情况下只能大部分 切除，若边分界清晰，可全切。需要强调的是过分地切除肿瘤的实性部分有脊髓损伤的危险。 对于髓内肿瘤的髓内部分，应按髓内肿瘤切除原则，严格沿肿瘤边界分离切除。 如果合并脊髓低位，应探查有无牵拉因素，如终丝、肿瘤，将牵拉因素松解 肿瘤切除后，将增厚、钙化的蛛网膜分尽量切除，因为，在术中可能有囊内容物流入蛛网膜下腔，肿瘤切除后，反复用生理盐水冲洗，严密缝合硬脊膜,预后,既往认为，由于畸胎瘤与脊髓及神经关系密切，粘连紧密，全切肿瘤是很困难的，大部分切除复发率较高，但因为肿瘤生长缓慢，往往需要数年时间 单纯囊内容物清除患者症状一年内即可复发，囊内容物清除加囊壁部分切除症状可缓解一年以上 畸胎瘤的复发率往往取决于肿瘤囊性成分的切除程度，而恰恰是肿瘤的囊性部分给肿瘤的切除提供了方便。 在清除肿瘤的囊内容物后，肿瘤张力下降囊壁塌陷，其囊壁内层即显露出来，依上述描述的方法显微镜下处理囊壁无困难 对于复发病例，再次手术是唯一有效的手段。而且其囊壁剥离会更加容易，其原因可能与肿瘤内容物的造成的无菌性炎症的慢性刺激有关。,二、表皮样和皮样囊肿,源于皮肤外胚层的异位组织 表皮样囊肿只含有表皮组织，其囊壁为鳞状上皮，囊内有脱落细胞和角化透明质，呈洋葱皮样分层 皮样囊肿除表皮组织外，还含有真皮和皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。 可发生在椎管的任何节段，但大部分位于腰段，皮样囊肿好发于中线，而表皮样囊肿好发于两侧。多发生于髓外硬脊膜下，约33%发生在髓内，少数发生在硬脊膜外 病程长，可有缓解期。以腰腿痛、直肠、膀胱功能障碍居多。下肢感觉运动障碍。可合并有脊柱裂和皮肤窦道，痿道反复感染可造成化脓性脑膜炎或脓肿,影像学特点,MRI检查：T1WI上，均匀等、稍短T1、或高低混杂信号影。 T2WI上多为高或稍高混杂信号。增强扫描，表皮样囊肿壁无强化，皮样囊肿偶见包膜轻度强化。可伴有脊柱裂、脊柱椎体异常等。 MRI可确定病变的部位和范围，但对于表皮样囊肿与皮样囊肿不具鉴别。瘤内液态脂肪或胆固醇较高时，T1与T2像呈高信号，如角化蛋白及固态胆固醇高时，T1与T2像均为低信号，故信号强度与上述万分所含比例有关,手术治疗,手术是唯一有效的方法，要彻底清除囊内容物和尽可能完全切除囊壁 与脊髓或神经根粘连过紧的囊壁，不宜勉强切除，但可以用低功率双极电凝聚电灼以防复发。手术中勿使囊内容物流入蛛网膜下腔 椎管内急性感染者应急诊手术 复发者应再次手术 肿瘤生长缓慢，全切后很少复发，但有残留者，复发率偏高,三、脂肪瘤,发病机制不清楚，有些学者认为是卵子受精后天，因致畸因素使用权表皮外胚层过早在神经管融合之前与神经外胚层分离，导致间质细胞进入到神经板的室管膜表面并分化形成脂肪 根据脂肪的沉淀方式分为四种类型：圆锥脂肪瘤、终丝脂肪瘤、髓内脂肪瘤、硬脊膜外脂肪瘤,手术治疗,应在显微镜下仔细认，严格在囊内分块切除脂肪组织，可采用超声脂肪乳化吸引器，在3040W功率下吸除髓内脂肪颗粒使其体积缩小。使用CUSA吸引在脂肪瘤中应纵行上下移动切除，壁免横向移动 注意保护脊髓前动脉及脊髓穿行脂肪瘤间的动静脉，尽量壁开脊髓表面的粗大静脉。 脊髓脂肪瘤全切几乎无可能，近全或大部分切除可达到脊髓充分减压即可，节不可追求所谓脊髓脂肪瘤全切而损伤脊髓造成严重后果 解除部分蛛网膜粘连，确保脑脊液上下通畅,四、肠源性囊肿,肠源性囊肿是一种罕见的先天性发育畸形，多由胚胎发育时期神经肠管的残余组织演变而成，临床上较少见，常见于椎管内， Wikins和Odom曾按组织学特点分为型：囊肿壁基底膜上为单层或复层立方或柱状上皮，有或无纤毛;型：除型表现外，加上粘液腺、平滑肌、脂肪、软骨、弹力纤维、淋巴样组织或神经节;型：类似于型加上室管膜或胶质组织作为固有成分。,MRI表现,病变典型的MRI表现为圆形、类圆或椭圆形，一般边界清楚，脊髓局部受压变扁。主要表现为较脑脊液等或稍短T1信号、等或稍长T2信号，信号强度取决于其内容物的万分，如含较多蛋白万分或囊内出血，在平扫T1可呈高信号和（或）T2低信号。增强扫描多数肠源性囊肿无强化效应，少数病例可见囊壁不均匀环状强化。“脊髓嵌入征