黄疸hh.ppt

黄疸的鉴别诊断,定 义,黄疸:是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素升高致使巩膜、皮肤和粘膜发黄的症状和体征。 隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察，称为隐性黄疸。 显性黄疸:,假性黄疸 脂质沉着 长期服用阿的平 胡萝卜素血症 苦味酸盐 血色病：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆,胆红素正常代谢,1. 胆红素形成,（1）衰老RBC破坏 ：主要来源（80% 85%）,（2）旁路胆红素：次要来源（15% 20%）,A. RBC在骨髓形成时即被破坏；,B. RBC刚进入血液循环即被破坏；,C. 肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素；,D. 未用于血红蛋白的血红素或卟啉。,非结合胆红素,2. 胆红素在血液中的运输,UCB + 触珠蛋白,3. 胆红素在肝脏代谢,胆红素在肝脏代谢分三步,摄取,与葡萄糖醛酸结合,排泄,（血液运输）,肝,胆红素正常代谢示意图,结合,氧化,非结合胆红素,单核巨噬细胞系统,氧化,脱氢,相关名词,总胆红素（TB）=,非结合胆红素（UCB）,结合胆红素（CB）,特点 游离性 脂溶性 不溶于水 不能直接溶解于血液而运输 不能经肾脏排出,特点 水溶性; 分子量小； 能经肾脏排出；,+,尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。 粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。,黄疸的常见分类,阻塞性黄疸外科性黄疸,炎症Charcot三联征和五联症 结石 肿瘤,CT 胆总管结石,图 MRCP示总胆管中胆石,MRCP 胆总管结石,图a：MRCP示胰腺癌双胆管扩张 （胆总管：红色箭头；胰管：蓝色箭头） 图b：同一病人经PTC并插入Wall支架,图 双管征（因胰腺管腺癌所致总胆管 和胰腺管的瘘道） 注意：肝内胆管扩张缺如（因肝门结节所致）,Gilmore I, et al. Medicine, 2006, 35(1): 13-16,最重要的鉴别方法是影像学： B超 CT MRCP,溶血性黄疸,血液常规检验,血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断,蚕豆病 G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的 作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时 则红细胞被破坏而致病。 突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作26天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。 确诊，立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。,肝细胞黄疸,常见病因 感染：嗜肝病毒、汉坦病毒、钩体病、败血症等； 药物性：抗结核药物；扑热息痛、MTX等； 免疫性： 代谢性：Wilson病，血色病等； 中毒性：酒精、毒物、毒蘑菇等； 淤血：Budd-Chiari Syndrome ，慢性充血性心衰等； 肝硬化： 肿瘤：,肝组织学检查,先天性黄疸罕见,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。,1.Gilbert综合征（吉伯特综合征） 机理: 肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。 患者中以年龄1830 岁者较多见 男女之比为101 表现: 长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状 黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 为常染色体显性遗传性疾病,2.Dubin-Johnson综合征（杜宾-约翰逊） 机理: 肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 表现： 为长期性或间歇性黄疸。,图 Dubin-Johnson综合征,Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 2006: 223,肝细胞溶酶体脂褐素沉积,腹腔镜下“黑肝”,3.Crigter-Najjar综合征（克里格勒纳亚 综合征） 又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 机理： 肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形成CB， 导致血中UCB增高。 表现： 严重黄疸 可出现核黄疸，见于新生儿,核黄疸： 游离胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色，所以叫做“核黄疸”。症状多以神经系统的损害为主。 早期： 精神不振、嗜睡 吮奶无力，随之不食奶（拒奶） 出现呻吟、尖叫样哭声 眼睛不活动（凝视）,后期： 角弓反张 眼球凝视,惊厥和死亡,4.Rotor综合征（罗特综合征） 机理： 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。 表现： 黄疸，一般没有其他症状， 有时易疲劳、食欲不振，腹痛。 肝脏大小正常或轻度增大。,胆汁瘀积性黄