白血病医学.ppt

白血病病人护理,,白血病定义,造血干细胞的克隆性恶性疾病 克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段 骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制,,,我国发病情况,急性白血病多见，其中急非淋白血病最多 成人急性白血病中以急性粒细胞白血病最多见。儿童中以急淋白血病较多见 慢粒白血病随年龄增长而发病率逐渐增高。慢淋白血病发病于50岁以后，明显增多 男性发病率高于女性（1.81：1）,,病因,病毒因素；C型RNA逆转录病毒 、人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1） 电离辐射 化学因素：苯、烷化剂等 遗传因素 其他血液病,,急性白血病,,定义,骨髓中原始血细胞与早期幼稚血细胞（白血病细胞）急剧增生的恶性疾病 其特点为体内有大量白血病细胞无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，并进入外周血液中,,分类,AL ANLL M0 M1 分 M2 化 M3 较 M4 差 M5 M6 M7 ALL L1 L2 L3,,临床表现,1、与正常造血衰竭有关的表现 2、与白血病浸润有关 3、与代谢异常相关 4、其他,,1、与正常造血衰竭有关表现,（1）贫血：大部分病人有，早期出现 （2）感染：发热，多数为细菌感染，上呼吸道感染以口腔炎多见 （3）出血：血小板数量、功能,,贫血,疲乏和皮肤苍白为最常见的症状和体征 多数为轻至中度贫血 主要原因是红细胞生成减少,,贫血,,,发热,原因：感染 、肿瘤性发热 、抗白血病药物 、药物反应或血液制品的输注 来源：病人自身（内源性），医院环境、工作人员、病人家属（外源性） 病原菌：多数为细菌感染 部位：上呼吸道感染常见,,感染（急白）,,发热,,出血,主要原因是血小板明显减少 约13病人血小板计数20l09L 程度轻重不一，部位可遍及全身,,出血,,,,2、与白血病浸润有关,（1）肝脾、淋巴结大：ANL （2）牙龈、口腔浸润：ANL （3）皮肤浸润：ANL （4）骨、关节痛：ALL （5）眼部浸润：ANL （6）中枢神经系统浸润（CNS-L） ： ALL （7）睾丸浸润： ALL （8）其他：肾、肺、心,,中枢神经系统白血病,大多发生在缓解期 脑实质局部浸润与脑膜浸润：头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直、视乳头水肿，不发热，严重时出现抽搐、昏迷 细胞学诊断基本标准：每毫升脑脊液中若有5个典型特征的原始细胞,,胸骨压痛,,淋巴结肿大,,颈部淋巴结（急白）,,,,,肝脾肿大,,3、与代谢异常相关,（1）嘌呤： 嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤尿酸 痛风样关节病 、尿酸性肾病 化疗后更多 （2）钙：高或低,,4、其他,病人大多有体重减轻，少数病人可有异常肿块、胸腔积液，可为血性渗出液 化疗和肾上腺皮质激素应用后，易发生水、电解质、酸碱平衡紊乱,,辅助检查,血象 骨髓象 细胞化学 免疫性检查 血液生化 脑脊液,,急性髓母细胞性白血病涂片,,涂片：急性淋巴细胞性白血病,,,治疗,一、支持治疗 1、防治感染 2、纠正贫血 3、控制出血 4、防治高尿酸血症肾病：多饮水、多排尿，并碱化尿液、别嘌呤醇100mg，tid口服 5、维持营养,,二、化疗,目的：迅速大量杀伤白血病细胞，达到完全缓解并延长生存期 阶段 诱导缓解 缓解后治疗 巩固强化 维持治疗,,完全缓解,白血病的症状、体征消失 外周血象血红蛋白100g/L（男）或90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值1.5l09L，血小板100l09L，白细胞分类中无白血病细胞； 骨髓象检查原始粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核细胞或原淋巴十幼淋巴细胞）5，红细胞及巨核细胞系列正常,返回,,联合化疗,药物组合要符合下面三个条件： 作用于细胞周期不同阶段； 各药物之间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞； 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。,,疗程：每一疗程化疗需持续710天， 间歇2周再用缓解后治疗， 阶段：诱导缓解治疗达到完全缓解 巩固强化治疗46个疗程，随后开始 维持治疗,,急非淋白血病的化学治疗,1、诱导缓解 DA（DNR柔红霉素，Ara-C阿糖胞苷） HOAP（HRT：高三尖杉酯碱，VCR：长春新碱，Ara-C：阿糖胞苷，P：泼尼松） M3，RDA，全反式维甲酸，砷剂 2、巩固强化,,急淋白血病的化学治疗,1、诱导缓解方案： VP（VCR长春新碱，P泼尼松） VL（L-ASP）P或VD（DNR）P方案或VLDP方案,,2、巩固强化治疗（全国白血病学术讨论会建议） 第1、4疗程用原诱导方案； 第2、5疗程用VP16和Ara-C 第3、6疗程用大剂量MTX,急淋白血病的化学治疗,,急淋白血病的化学治疗,3、维持治疗： 6-MP和MTX交替口服 ，34年,,CNS-L的治疗,鞘内注射 预防：MTX，10mg/次，Biw，共3周 治疗：MTX1015mg/次，缓慢鞘内注射，Biw，脑脊液正常，改510mg/次，鞘内注射，q68w，全身化疗结束停用 Ara-C3050mg/m2鞘内注射，每周2次 + 地塞米松510mg，减轻不良反应,,慢粒临床表现,中年多见，男略多于女 早期无自觉症状，仅有代谢亢进表现 病程：稳定期CP （14年）、 加速期 （几月1至2年）、急性变期 脾肿大最为突出 （慢粒） 胸骨中下段压痛,,加速期发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效 急性变预后极差，往往在数月内死亡,,慢粒的化学治疗,羟基脲（HU）首选 白消安（马利兰，BUS） 干扰素,,慢淋临床表现,老年多见，男略多于女，我国少见 早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜,,,涂片：慢性淋巴细胞性白血病,,CLL,多采用局部放疗方式治疗 最常用苯丁酸氮芥（CLB），610mg/d，口服 氟达拉滨（fludarabine），2530mg/m2.d，5d， 每4周重复一次,,造血干细胞移植,急性：第一次完全缓解时进行 慢性：慢性期缓解后尽早进行,,护理诊断,1、有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关。 2、活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。 3、出血 与血小板计数减少、凝血因子缺乏有关。,,护理诊断,4、口腔粘膜改变 与化疗药的副作用、机体免疫功能低下有关 5、焦虑 与患白血病有关。 6、自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关。 7、知识缺乏 对急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏。,,护理措施,1、预防、控制出血 2、控制贫血 3、预防、控制感染 4、合理安排饮食、活动、休息 5、化疗护理 6、心理疏导,,层流室,,病例分析,n25岁男性，持续高热2天伴大汗，头晕、恶心呕吐、