小脑定位诊断及疾病（周珂）.ppt

小脑定位诊断及疾病,武汉大学人民医院 神经内科 周珂,小脑定位诊断及疾病,小脑的解剖生理 小脑病变的定位诊断 常见小脑疾病,小脑的解剖生理（一）：外部结构,外部结构 绒球小结叶古小脑 小脑蚓部 旧小脑 小脑半球 新小脑,小脑的解剖生理（二）：外部结构,按种系发生的不同分为： 古小脑（ 绒球小结叶） 平衡中枢维持平衡 （前庭小脑） 旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）调节 肌张力、维持身体平衡 （脊髓小脑） 新小脑（后叶小脑半球） 协调随意运动 （脑桥小脑）,小脑的解剖生理（三）：内部结构,内部结构（Internal Architecture） 皮 质 分子层：星状细胞、篮状细胞 （外内） 蒲肯野细胞层：Purkinje Cell 颗粒层：颗粒细胞 白 质 齿状核 新小脑 （外内） 栓状核 旧小脑 球状核 旧小脑 顶 核 古小脑,小脑的解剖生理（四）：纤维联系,3个连接臂从上往下依次是： 小脑上脚（结合臂）中脑传出纤维 （小脑红核束） 少量传入纤维（脊髓小脑前束） 小脑中脚（桥 臂）桥脑传入纤维 （桥脑小脑束） 小脑下脚（绳状体）延髓传入纤维 （脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）,小脑的解剖生理（五）：传出冲动,小脑的传出冲动：同侧支配 小脑上脚 红核脊髓束、丘脑纤维 深部核团对侧中红脑核 交叉 丘脑腹外侧核 交叉 同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区,小脑的解剖生理（六）：血液供应,基底动脉小脑上动脉小脑半球前部 蚓部腹侧、蚓旁区 小脑核团 基底动脉小脑前下动脉绒球、腹侧小脑 椎动脉小脑后下动脉小脑半球及核团后部,定位诊断（一）：小脑病变的临床表现,共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同 肌和固定肌 等的协作、配合为共济运动 共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作 的笨拙、姿势的维持和平衡障碍 是一种运动功能的异常 临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构,共济失调的鉴别诊断,症 候 小脑性 感觉性 前庭性 大脑性 躯干失调 Romberg 征 四肢失调 小脑语言 意向震颤 迷路症候 深感觉障碍 锥体束征 ,定位诊断（二）：小脑病变的临床表现,小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力 的降低和运动障碍 平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难 辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准 轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍 小脑性语言：语言肌协同障碍爆发性语言,定位诊断（二）：小脑病变的临床表现,意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低 眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭 小脑系统损害 书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍 大写症 肌张力降低：张力性神经支配改变,定位诊断（三）：小脑蚓部病变,小脑蚓部躯干共济失调：站立、行走不稳 步基宽、 蚓前部头、颈 小脑语言 蚓后部躯干、下肢 向前后倾倒 髓母细胞瘤最常见,定位诊断（四）：小脑半球病变,小脑半球同侧肢体共济失调：肌张力减低 小脑半球前部上肢 意向性震颤 小脑半球后部下肢 向病侧注视时眼震 上肢重于下肢； 远端重于近端 向病变侧倾倒 精细动作重于粗大动作 指鼻、跟膝胫试验不准 轮替运动差 多见于小脑占位和血管病,定位诊断（五）： 小脑蚓部和半球病变的鉴别要点,小脑蚓部病变 小脑半球病变 共济失调 表现在躯干 表现在肢体 坐、立、行走不稳 意向性震颤 上肢重 肌张力减低 四肢肌张力减低或正常 上肢明显 小脑性语言 吟诗样或断续样语言 无 小脑性眼震 无 向病灶侧注视时 有粗大眼震 倾倒 向前后倾倒 向病灶侧倾倒,定位诊断（六）：齿状核病变,齿状核病变明显的意向性震颤 齿状核合并下橄榄核损害动作过度 肌阵挛 尿失禁 阳 萎,定位诊断（七）：弥漫性小脑病变,慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性 急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症,定位诊断（八）： 小脑的机能大体定位：,身体的躯干由小脑蚓部支配 蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉 肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面,定位诊断（九）： 小脑疾病定位诊断的困难,损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见 慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿： 残存小脑实质可代偿损伤区的功能 脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能 新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部 和半球的同时损害，但临床主要表现为 躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显 急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状,小脑病变的病因,先天性小脑发育不良 颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、 扁平颅底、 环枕融合、环枢椎脱位、 Arnold-Chiari畸形 外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现 血管疾病：出血、梗死 肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤 炎症与脓肿 遗传变性病 中毒与代谢性疾病,血管病变（一） ：小脑出血,发病率：占脑实质出血的510%，平均6.1% 病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支） 症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐 体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪 诊断要点：1. 有高血压等危险因素的老年人 2. 突然发病 3. 有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、 肌张力低、无明显瘫痪 4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶,血管病变（二） ：小脑出血,治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及 脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据 内科治疗 外科治疗 意识障碍 清 醒 昏 迷 血肿量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml 脑积水 无 有 脑池受压 无 有,血管病变（三）：小脑梗死,3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗死发生率不高 小脑后下动脉梗死：4480% 小脑上动脉梗死：3856% 小脑前下动脉梗死：1325% 症状、体征与小脑出血相似 伴对侧大脑病变时体征不易发现,小脑脓肿,病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 脓性中耳炎、乳突炎） 临床表现： 全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征 颅内压增高：头痛、恶心、呕吐 小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤 治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿 预后：过去死亡率较高，约3060%， 现经CT指导下治疗死亡率明显降低,小脑脑炎,病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关 少见，可见于14岁幼儿，偶见成人 临床表现为急性小脑性共济失调 急性期脑脊液可有淋巴细胞增多 治疗：抗病毒 预后：一般较好,小脑肿瘤,多见于儿童 隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征 因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早 常见： 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤,小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤,儿童多见，儿童71.4%发生于幕下 多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液 症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性 震颤、肌张力减低、颅内压增高、 影像学表现：见后 治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗,小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤,75%发生于15岁以下，40岁以上罕见 只发生于小脑：7095%发生于小脑蚓部，多见于儿童 1015%发生于小脑半球，多见于成人 症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视 体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立 影像学表现：见后 治疗：手术后易复发，对放疗敏感 高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播 散种植的倾向,后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤,占颅内肿瘤的510%，占桥小脑角肿瘤的8090% 来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经 临床表现： 1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退 2.小脑症状，发生率约6585%，主要为共济失调 3.前庭功能障碍：眩晕 治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治,后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤,约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%， 来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室 多发生于儿童和青少年（615岁），成人少见 生长缓慢，多属良性肿瘤 临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害 治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）,影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤 CT平扫密度 略高或等 低 略高或等 MRIT1W信号 低 低 低或等 MRIT2W信号 等或高 高 高 CT、MRI增强 大多数强化 多数强化 多数强化 均匀强化 最常见 次常见 可见 不均匀强化 不常见 可见 可见 钙 化 不常见 可见 可见,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）,影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤 出血 少见 少见 少见 坏死、囊变 少见 常见 可见 瘤周水肿 较常见 少见 偶见 位于中线 常见 可见 最常见 位于小脑半球 少见 可见 不见 通过第四脑室 少见 不见 常见 出口外长,遗传性共济失调,一组以共济失调为主的遗传性疾病 属常染色体显性或隐性遗传 发病年龄从婴儿至中年以后 缓慢、隐袭起病，进行性加重 主要侵犯小脑、脑干、脊髓 临床分为：脊髓型Friedreich共济失调 小脑型Marie氏共济失调 脊髓小脑型橄榄桥脑小脑萎缩,遗传性共济失调（一）： Friedreich共济失调,又名遗传性家族性脊髓性共济失调 常染色体隐性遗传 起病年龄518岁，多在少年期起病 脊髓背侧及小脑病损 临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反 射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧 弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神 经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变,遗传性共济失调（一）： Friedreich共济失调,诊断依据：1.儿童或青少年起病 2.有家族遗传史 3.隐匿起病、进展缓慢 4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失 深感觉障碍、病理征阳性 5.脊柱畸形、弓形足 治疗：无有效治疗 预后：有的进展缓慢，可存活数十年,遗传性共济失调（二）： Marie氏共济失调,又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调 常染色体显性遗传 多在3060岁期间发病 病变主要位于小脑 临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢 共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖 反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见， 眼震少见，一般无骨骼畸形 治疗：同前,遗传性共济失调（二）： Marie氏共济失调,诊断依据：成年后起病 有家族遗传史 病情缓慢进展 临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉 性共济失调，后期肌张力增高、腱 反射亢进、病理征阳性 CT示小脑萎缩 治疗：同前,遗传性共济失调（三）：鉴别诊断,Friedrech济失调 Marie氏共济失调 无遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 年 龄 518岁 3060岁 骨骼畸形 有 无,遗传性共济失调（四）： 晚发性小脑皮质萎缩,常染色体显性遗传，亦可散发 多数在50岁以后起病 病变主要侵犯小脑蚓部和绒球 临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状 CT可见小脑萎缩 治疗：无特殊,遗传性共济失调（五）： 橄榄桥脑小脑萎缩,分家族性（常染色体显性遗传）和散发性 中年以后起病，平均发病年龄35岁左右 临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤 CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张,遗传性共济失调（五）： 橄榄桥脑小脑萎缩,诊断依据： 中年以后进行性加重的小脑性共济失调 有阳性家族史 有颅神经及锥体外系症状 CT或MRI示桥脑、小脑萎缩 治疗：同前 预后：欠佳，平均病程15年,多系统萎缩（MSA）,一组神经系统变性综合征 病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层 分型： OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主 SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、 阳萎、出汗减少）为主 SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主,中毒及代谢性疾病,急慢性酒精中毒 重金属中毒：汞、铅、铊、锰 药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮 恶性肿瘤： 内分泌疾病：甲亢、甲低,中毒及代谢性疾病（一）： 酒精性皮质小脑变性,发病年龄50岁左右，男女=101 病因：长期饮酒过量导致营养不良（VitB1缺乏） 病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细 胞变性、消失 临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅 有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间 和影象学表现不成正比 CT或MRI可示小脑萎缩 治疗：禁酒，给予VitB1可改善症状,中毒及代谢性疾病（二）： 副癌性小脑变性,50岁左右多见，女性多于男性 可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候 病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失 主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等,中毒及代谢性疾病（二）： 副癌性小脑变性,抗体检测：脑内合成，CSF滴度高于血清 抗Y