组合性淋巴瘤与灰区淋巴瘤.ppt

组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤,异时性淋巴瘤（metachronous lymphoma） 同时性淋巴瘤（synchronous lymphoma） 组合性淋巴瘤（composite lymphoma） 相异性淋巴瘤（discordant lymphoma） 灰区淋巴瘤（grey zone lymphoma）,异时性淋巴瘤 HL和NHL一个出现在先，另一个出现在后的继发性淋巴瘤 CHL出现在先，DLBCL、BL出现在后 CLL、FL、DLBCL、MF出现在先，CHL出现在后,同时性淋巴瘤 HL和NHL同时出现的淋巴瘤 组合性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在同一解剖部位 相异性淋巴瘤：两种组织学类型淋巴瘤同时发生在不同解剖部位,组合性淋巴瘤 一种在同一解剖部位同时存在、能清楚地分开的具有CHL和NHL两种典型特点的淋巴瘤 最常见的组合方式是CHL和BCL CHL: NSHL或MCHL BCL: FL 、DLBCL和CLL,某些低度恶性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可进展为DLBCL，有时在同一解剖部位可同时存在两种类型 成分（如FL和DLBCL）不包括在组合性淋巴瘤中,CHL 区域中，HRS细胞位于T淋巴细胞、浆细胞、酸性粒细胞和其他炎症细 胞背景中，免疫表型显示HRS细胞CD15+、CD30+、 LCA-、CD79a-、CD3-、CD20-/+ BCL区域中，瘤细胞CD15-、CD30-、LCA+、CD79a+、CD20+,有些组合性淋巴瘤中，CHL和NHL两种成分可混在一起，如CHL和FL或CHL与CLL，但免疫表型能清楚显示出典型的HRS 细胞和B细胞,在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的HL和NHL成分和比例,组合性淋巴瘤中两种成分在克隆性上可以相关，也可无关，但大多数病例存在CHL和NHL克隆相关性,临床上，组合性淋巴瘤好发于老年 人，中位年龄63岁，发病年龄与 HL第二个发病高峰年龄一致,组合性淋巴瘤的治疗: 应针对控制最具有侵袭性的淋巴瘤成 分，如DLBCL 或BL 常用方案：EPOCH（依托泊甙、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺和强的松）加 或不加用美罗华（rituximab）,组合性淋巴瘤的预后: 主要取决于NHL的组织学类型，存在DLBCL或BL成分的组合性淋巴瘤预后比存在FL或CLL成分的组合性淋巴瘤差,灰区淋巴瘤（GZL） 形态学、生物学和临床特点介于CHL和大细胞NHL之间、具有中间性特点而难以明确分类为任何一种类型的淋巴瘤 目前广泛使用免疫表型和分子遗传学研究 尚不可能明确地分类为CHL和其他任何一种类型,最常见的GZL是介于CHL和纵隔大B 细胞淋巴瘤（MLBCL）之间的肿瘤，少见的纵隔外GZL有介于CHL与 TRBCL、ALK阴性的 ALCL或间变性DLBCL,NSHL与MLBCL具有许多共同特征 ： 临床表现 ：均好发于年轻女性，累及纵 隔、胸腺和锁骨上淋巴结 组织形态：NSHL 可出现成片大细胞， 而MLBCL可出现明显硬化图象 免疫表型：MLBCL 常CD30+、Ig- 细胞遗传学：均存在+2p和+9q，基因表 达谱相似,GZL的病理学特征 ： 模糊的结节性浸润 局灶性纤维化 恶性细胞成片生长，可类似RS细胞或陷 窝细胞 背景中炎症性成分少或无 瘤细胞表达CD20和CD30，而CD79a和 CD15表达程度不一,GZL的治疗： 介于NSHL 和MLBCL之间的GZL 推荐 用侵袭性弥漫性大细胞淋巴瘤治疗方案 Wilson等（2019）应用EPOCH 美罗华 治疗5例GZL，其中4例获得持续完全缓解 CD20弱表达或局限在某一解剖部位（如 纵隔）的GZL宜结合放射治疗,小 结 组合性淋巴瘤和灰区淋巴瘤少见，但并不罕见 最常见的肿瘤成分是CHL和BCL （DL