《cc血液系统》PPT课件.ppt

第三章 血液( BLOOD ),概述 血细胞生理 血液凝固与纤维蛋白溶解 血型和输血,、体液（body fluid） 人体内液体的总称(水+溶解物)占体重的60%。,、内环境(internal environment) 细胞外液，是体内细胞直接生活的液体环境。,体液60%,细胞内液 40%,细胞外液 20%,血浆 4%,组织间液 15%,淋巴液,脑脊液,一、概述,、稳态（homoestasis）:内环境理化性质相对恒定的状态。,二、血液的组成和理化特性,、血液的组成,血液（全血）,血细胞（有形成分）,红细胞 白细胞 血小板,血浆,水9192%,溶质89%,血浆蛋白,无机盐 非蛋白含氮化合物 不含氮有机物,白蛋白 球蛋白 纤维蛋白原,红细胞比容(hematocrit)：红细胞在全血中所占的容积百分比。 男：40-50% 女：37-48% 新生儿：,血量恒定 血压恒定,是维持全身器官血供的必要条件 失血10% 机体调节机制可进行代偿恢复 失血20% 代偿不能维持动脉血压，可导致功能障碍 临床症状 失血30% 出现生命危险,临床,、血量(blood volume)：人体内血浆和血细胞的总和。7- 8%,体重为60kg的人，血量4.24.8L 。,三、血浆的化学成分,血浆蛋白 无机盐 非蛋白含氮化合物 不含氮有机化合物,、血浆蛋白：血浆中多种蛋白质的总称，不能透过毛细血管壁。 盐析法可分为三类：白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原。 球蛋白电泳法可分为:1、2 、 、球蛋白。,血浆与组织液的区别：主要是蛋白质含量不同,2、无机盐,四、血液的理化特性,全血 血浆 红细胞 颜色 红色 淡黄色 红色 比重 1.0501.060 1.0251.030 1.090 粘滞性 45 1.62.4 酸碱度 7.357.45 渗透压 300mOsm/L,缓冲对：NaHCO3/H2CO3 =20 Pr钠盐/Pr ; Na2HPO4/NaH2PO4,(1)血浆晶体渗透压：由溶解于血浆中的晶体物质所产生的渗透压，称为血浆晶体渗透，298.7mOsm/L。,(2)血浆胶体渗透压：血浆中胶体物质所形成的渗透压，1.3mOsm/L。,1、血浆渗透压 (Osmotic pressure),*取决于溶液中溶质颗粒数目的多少,与溶质的种类和颗粒的大小无关. 300mOsm/L。,(3)血浆渗透压的生理意义,晶体渗透压：对于维持细胞内外水平衡，进而维持细胞内压力和容积的稳定性起重要作用。升高，细胞脱水；降低，细胞肿胀。输液时要输等渗液。 胶体渗透压：不能透过毛细血管壁，对于维持血浆与组织液之间的液体衡起重要作用。低蛋白血症时，组织水肿。,卵黄囊 肝、脾 骨髓 不规则骨 胚胎早期 第2个月 第个4月 18岁以后,第二节 血细胞生理,、血细胞生成的部位,一、概述,(1)造血干细胞（Hematopoietic Stem Cells HSC） * 高度自我更新能力（Self renewal） *多向分化潜能 (2)定向祖细胞(Comitted progenitors) *自我更新能力大为降低。 *对造血生长因子具有较高的敏感性。 (3)前体细胞(precursors)阶段 *幼稚细胞终末细胞,、造血过程的调节,干细胞,粒红巨核巨噬系,淋巴系,B,T,嗜碱系,嗜酸系,巨噬系,粒系,粒单系,巨核系,红系,3、造血微环境 ( hemopoietic microenviroment ),指造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所，包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血因子，以及进入造血器官的神经和血管，在血细胞形成过程中起调控、诱导和支持作用。,二、红细胞（Erythrocyte）生理,（一）红细胞的数量和形态 形态：成熟RBC无核，双凹圆盘（碟）状, 周边稍厚。 直径为78um，周边最厚25um，中央最薄1um,数量： 中国成人: 男性: 5.01012/L(4.05.51012/L) 女性: 4.21012/L(3.55.01012/L) 初生婴儿:6.01012/L 红细胞数量有性别、年龄、生活环境和机体功能状态不同而有差异。,3.血红蛋白（hemoglobin,Hb） 男性：120160g/L 女性：110150g/L,.贫血：红细胞数量或血红蛋白的含量显著低于正常范围时，称为贫血。,（二）红细胞的生理特性和功能,1.红细胞的生理特性,膜通透性（permeability） 可塑变形性（plastic deformation） 渗透脆性（osmotic fragility） 悬浮稳定性（suspention stability）,(1) 膜的通透性 氧与二氧化碳自由通过、Cl-、HCO3-易通过，正离子难通过。 (2)可塑变形性 RBC在循环中，可挤过口径比它小的毛细血管和血窦孔隙，这时发生卷曲变形，之后恢复原状。体积与表面积之比越大，变形能力越强。,红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙,(3)渗透脆性 *RBC渗透脆性：RBC在低渗盐溶液中抵抗破裂、溶血的特性，常以RBC对低渗盐溶液的抵抗力作为脆性指标。抵抗力的大小与脆性成反变关系。,()悬浮稳定性 指RBC能稳定的悬浮于血浆中而不易下沉的特性。静置在血沉管中的红细胞经过一段时间会缓慢下沉。 红细胞沉降率（Erythrocyte Sedimentation Rate ESR）：以第1小时末RBC在沉降管中沉降距离来表示RBC沉降速度，简称血沉，是衡量红细胞悬浮稳定性的一种方法。 男：0-15mm/h, 女：0-20mm/h,红细胞叠连（rouleaux formation)：多个红细胞以凹面相贴。,RBC的生成,（三）RBC的生成与破坏,(1)红骨髓的造血功能,网织红细胞为外周红细胞总数的.，网织红细胞计数可了解骨髓的造血功能,() 造血原料,食物 1mg d 来源: Fe 衰老RBC的破坏（2mg/d）,铁：必需原料（2030mg/day）,体内有铁34g，67%存在于血红蛋白中,Fe2+ 小肠转铁蛋白骨髓幼红细胞(合成血红素) 血红素+珠蛋白Hb,转铁蛋白,巨噬细胞,蛋白质,VitB12 : 影响RBC的分裂及血红蛋白合成 VitB12是DNA合成的辅酶（每天消耗g)，体内贮存mg。 机体对VitB12吸收需内因子（intrisic factor）与R结合蛋白的参与。酸性胃液中，结合蛋白与VitB12结合，小肠上段被胰蛋白酶断裂结合；与内因子结合,内因子由胃黏膜细胞分泌，与VitB12结合，形成复合物，保护不被消化酶破坏;回肠黏膜上特异性受体，在回肠远端重吸收。,（）促进红细胞成熟的因子,叶酸： RBC成熟因子,合成DNA所必需。 叶酸直接参与DNA合成(每天消耗50g),动植物食物中广泛存在。,2.RBC生成的调节,BPA(Burst Promoting Activator): 爆式促进因子，糖蛋白 作用: 选择性地作用于早期红系祖细胞BFU-E。可能通过影响BFU-E由G0期进入S期，从而促进其增殖。,(1)正性调节因子与,EPO（Erythropoietin） 促红细胞生成素， 糖蛋白 作用： 促进晚期祖细胞CFU-E向前体细胞分化，同时加速增 殖 促网织红细胞从骨髓释放,骨髓,干细胞 -BFU-E -CFU-E -红系前体细胞,EPO（促红细胞生成素）,RBC数量,肾脏氧耗,产生EPO 的细胞,O2感受器,大气氧 (高原等) 心脏泵功能 血容量 Hb浓度 O2亲和力,肾（管周细胞） 肝（枯否C 巨噬细胞）,BPA(爆式促进因子),(2) 雄激素 *刺激骨髓造血 刺激肾脏产生,(四) 红细胞的寿命与破坏 RBC寿命120天左右 临床上可用切脾治疗以减轻贫血。,三、血小板(platelet,thrombocyte)生理,血小板的形态和数量 血小板的生理特性 血小板的生理功能 血小板的生成与调节 血小板的破坏,（）又称血栓细胞（thrombocyte):是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的具有代谢能力的活细胞，无色、无核、椭圆形小体，少数呈索形或不规则形。,、血小板的形态和数量,在血液中中的平均寿命为天，只有2025%有止血功能，衰老血小板被单核吞噬细胞系统细胞吞噬。,正常值：(100300)109/L 血小板减少：100 109/L,（）数量：,血小板减少性紫癜：血小板50109/L，毛细血管壁脆性增加，出现皮肤、黏膜出血。,（二）血小板的生理特性,1. 粘附：指血管受损后，血小板粘着于血管内皮细胞下胶原组织。,2聚集： 血小板之间的相互黏附、聚合在一起的现象。,3. 释放反应 血小板受刺激后将其储存于颗粒中的物质向外排出的过程。 -羟色胺、儿茶酚胺、血小板因子参与凝血过程,在血小板收缩蛋白的参与下，血小板收缩可使凝血块回缩和血栓硬化，利于止血。,.收缩性,血小板可吸附血浆中多种凝血因子，使损伤部位凝血因子浓集，易于发生血液凝固。,血小板吸附凝血因子：、 、 等。,. 吸附,（三）血小板生理功能,、促进止血和加速凝血 生理性止血（physiologic hemostasis)：小血管损伤后，血液自血管内流出，经过分钟自行停止的现象。,生理性止血分为三个步骤： 血小板止血栓形成： 血小板释放与血液凝固有关的物质，参与血液凝固。,受损血管收缩反应,2、维持内皮细胞的完整性 同位素示踪，血小板可以融入内皮细胞 填补内皮细胞脱落的空隙,（四）血小板的生成和调节,（五）血小板破坏,造血干细胞 巨核系祖细胞(CFU-Meg) 巨核细胞 血小板,2007,700,0.05%,从原始巨核细胞到血小板入血需要810天，入血的血小板半数以上在外周血循环中，其余贮存于脾。,入血的血小板只在开始两天具有生理功能，平均寿命7 14天，衰老血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬。,第三节 血液凝固与纤维蛋白溶解,血液凝固 抗凝和促凝 纤维蛋白溶解与抗纤溶,一、血液凝固,（一）血液凝固的概念 血液从流体状态转变成不能流动的胶胨状态的过程称为血液凝固，简称血凝。 是生理性止血过程的一个重要方面，是一系列酶促连锁化学反应过程，基本过程血液中溶胶状态的纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白，相互交织成网状，网络红细胞，最后纤维蛋白丝收缩，析出血清，形成血凝块。,（二）凝血因子（blood clotting factor）,*血浆与组织中直接参与凝血过程的物质称为凝血因子。,（三）血液凝固的基本过程,凝血的瀑布学说：认为凝血酶是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果是凝血酶和纤维蛋白凝块的形成，每一步酶解反应均有放大效应。,1、血液凝固的三个基本步骤：,第一步：凝血酶原激活物的形成 第二步：凝血酶原激活物催化凝血酶原转变为凝血酶 第三步：凝血酶催化纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而形成血凝块。,内源性,外源性（）,2、内源性凝血系统,完全依靠血浆内的凝血因子逐步使因子激活的过程，一般由因子被激活而发动起来的。,3、外源性凝血途径,是由被损伤的血管外组织释放的因子所发动的凝血过程.因子为磷脂蛋白质,广泛存在与血管外组织,脑、肺、胎盘组织中丰富。,注意：,（1）外源性凝血过程简单，耗时少；内源性凝血较缓慢，机体发生的凝血过程多是内源性、外源性两条途径相互促进、同时进行的。 （2）凝血过程是正反馈过程，一旦发生迅速完成。凝血时间正常人为515分钟 （3） Ca2+在凝血过程中多个环节上起促进作用 （4）凝血过程的各个步骤都是密切联系，某个环节受阻，这个凝血过程就不能完成。,（一）体液抗凝系统中重要的抗凝物质,1、抗凝血酶 2、蛋白质C系统:蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。,3、肝素,二、抗凝和促凝,（二）加速或延缓血液凝固的方法,1、加速凝血的方法 温热的盐水纱布或明胶海面压迫伤口止血 外科手术前注射维生素K， 中药：三七、云南白药 2、延缓或防止血凝的方法 输血前加一定量的抗凝剂：柠檬酸钠、草酸钠，可与Ca2+络合成不易解离的络合物以除去Ca2+。 加入肝素体内外均有抗凝血作用。,三、纤维蛋白溶解与抗纤溶,、纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白溶解（fibrinolysis):血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解、液化的过程。 、纤溶的两个阶段： 纤溶酶原的激活：有限水解过程，成为纤溶酶。 激活物分为：血管激活物 血管内皮细胞合成、释放 组织激活物 尿激酶 血浆激活物 a激活激肽释放酶，后激活凝血酶原,内皮细胞和血小板分泌,Fa、 激肽释放酶,纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图,第四节 血型 (Blood groups) 1901年,奥地利科学家Karl Landsteiner (18681943) 发现ABO血型系统(ABO blood-group system) ,一、血型与红细胞凝集 血型(blood group): RBC膜上特异抗原的类型 红细胞凝集(agglutination):血型不相容的两个人的血滴在玻片上混匀，红细胞凝集成簇。 凝集原(agglutinogen)：抗原 糖蛋白和糖脂 凝集素(agglutinin)：特异性抗体 球蛋白，210个结合位点,二、红细胞血型 1995年数据：共有23个RBC血型系统、193种抗原 较重常用的有、h血型系统。,（