法洛四联症培训.ppt

,法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOF),法洛四联症（tetralogy of Fallot）,【定 义】 【畸 形】 【病 理 生 理】 【临 床 表 现】 【 X 线 检 查】 【心 电 图】 【超 声 心 动 图】 【心 导 管 检 查】 【心 血 管 造 影】,定义,法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、 主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有 25%35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。,法洛四联症,约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,目录,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,【病理生理】,*最关键的病理改变是 肺动脉狭窄 *右向左分流，临床突 出表现为紫绀 *气体在肺脏交换少，加重了紫绀 *可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难,动态,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,【临床表现】,1症状 青紫： 唇、指趾甲 床、球结合膜,蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解, 杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状,阵发性缺氧发作： 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,体征： 体格发育落后 心前区可稍隆起，胸骨左缘第24肋间常听到级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失,3并发症： 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。,1RBC5.08.01012/L 2HB170200g/L 3HCT5380Vol% 4PLT降低 5PT延长,【血液检查】,【X线检查】,* 右心室肥大 心尖圆钝上翘呈“靴形心” * 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,TOF根治术,TOF姑息术,TOF术后护理,法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过 油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过 因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发 生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。 其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 药。 法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩超，心电图。,TOF术后护理,1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。 2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿， 导致心功能不全。 3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。 4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。 5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。 6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。 大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子，培养其正常的人 格,TOF术后常见并发症及护理,1 低心排 2 出血量多 3 心包填塞 4 肺部并发症（肺不张，肺部感染） 5 伤口感染,低心排（low cardiac output）的护理,低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题， 表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（0.51ml/kg/h 持续2h以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等,护理措施,1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量 2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标 2. 密切观察生命体征及四肢末梢温度 3. 中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖 4. 严格控制出入量：手术当天公斤体重 2：1：0.5 术后第一天公斤体重 4：2：1 根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失,出血量多的护理,1. 保持引流管的通畅，定时挤压 2. 观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生 3.观察伤口敷料是否有渗血 ，CVP有无下降 4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白,心包填塞的护理,1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高，胸引突然减少 2.处理：1）.立即报告医生 2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏 3）.补充血容量 4）.及时挤压引流管，保持通畅,肺部并发症的护理,肺不张 肺部感染,护理措施,1 气管插管患儿12 h为患儿吸痰一次 2 如痰液黏稠则滴入气道1 ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度 3 q2 h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次/d 4 吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套 5 吸痰时间每次不超过15 s 6 吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管 7 观察有无