小儿惊厥的诊治.ppt

小儿惊厥的诊治,Outline,1、小儿惊厥的概念,概念,什么是小儿惊厥？ 惊厥是小儿常见的急症，尤多见于婴幼儿 多种原因使脑神经功能紊乱所致 表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐，常伴有意识障碍,几个概念的区别,癫痫（epilepsy）：指阵发性、反复性的异常放电和发作。 癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫的临床表现。 惊厥（convulsion）：描述以肌肉抽搐为主的临床表现。 “惊厥”和“发作”不是同义词：很多类型的癫痫发作并无惊厥表现，而惊厥也并非都是癫痫发作。,Outline,1、小儿惊厥的概念,小儿惊厥的常见病因,感染性疾病,非感染性疾病,颅内感染,颅内疾病,颅外感染,颅外疾病,感染性疾病,颅内感染,颅外感染,热性惊厥,中毒性脑病,单纯性 复杂性,毒痢 伤寒 百日咳 败血症 肺炎,细菌：流行性脑脊髓膜炎、化脓性 脑膜炎、结核性脑膜炎、 脑脓肿,病毒：乙型脑炎、病毒性脑炎、 传染病后脑炎,真菌：新型隐球菌脑膜炎,寄生虫：脑囊虫病、弓形虫病,其他如破伤风等,非感染性疾病,癫痫： 婴儿痉挛、全面性强直-阵挛 颅脑外伤： 脑震荡、脑挫裂伤、颅内出血 颅内占位病变： 颅内肿瘤、寄生虫肉芽肿 脑发育异常： 胼胝体缺如、灰质异位症 脑血管病： 脑缺血或出血疾病 脱髓鞘及变性病： 多发性硬化等 神经-皮肤综合征： 结节硬化症、多发性神经纤维瘤病,水-电解质紊乱： 低钙、镁、钠血症，酸、碱中毒 遗传代谢病： 苯丙酮尿症、糖原累积病、戈谢氏病 中毒： 药物、酒精、金属、动植物 缺氧： 新生儿窒息、溺水、麻醉意外、CO中毒 全身性疾病： 高血压性脑病、低血糖、核黄疸 维生素缺乏： 维生素B1、B6缺乏症； 其他： 疫苗反应,颅内,颅外,Outline,1、小儿惊厥的概念,临床表现,典型临床表现 强直期： 突然的意识丧失，双眼上翻凝视或向一侧 斜视，头部后仰或转向一侧，牙关紧闭， 呼吸暂停，颜面及口周发绀，四肢强直， 躯干呈角弓反张样。 阵挛期： 面部及肢体节律性抽动，喉头痰响，口吐 白沫，同时可伴尿便失禁。 惊厥停止： 昏睡状态、Todd氏瘫痪。,主要表现为局灶性或多灶性抽搐 还表现为呼吸节律的不整或暂停，口周自动症（吸吮、吞咽、咀嚼），眼球震颤或漂浮样运动。,新生儿或婴儿惊厥,Outline,1、小儿惊厥的概念,诊断,惊厥的诊断主要在于寻找病因。,1、发病年龄,新生儿期 HIE、颅内出血、胆红素脑病、 破伤风、脑发育畸形、 代谢紊乱（低血糖、低钙、低钠） 化脓性脑膜炎 婴幼儿期 低钙、癫痫、脑发育异常 中枢系统感染、热惊厥 学龄前及学龄期 癫痫、中毒、颅内感染、 各种脑病、颅内肿瘤、颅脑外伤,2、发病季节,流行性脑 脊髓膜炎,重症肺炎 造成的脑病 低钙 CO中毒等,中毒性菌痢 乙型脑炎,3、伴随症状,伴随症状,可能诊断,伴有发热、意识障碍、脑膜刺激征,神经系统局限性体征,特殊面容、智能障碍、肝脾肿大,惊厥家族史,提示中枢系统感染,考虑颅内占位性病变，如脑肿瘤、脑脓肿等,需注意代谢障碍性疾病或有无先天性脑发育异常,要考虑癫痫、高热惊厥,4、体格检查,眼底检查：如有眼底水肿、渗出、出血等，提示颅内压力增高；有视神经萎缩、黄斑变性、角膜色素沉着等，考虑代谢性疾病；,出血,视神经萎缩,4、体格检查,前囟：婴儿前囟尚未闭合，检查时如前囟张力增高或膨隆，提示颅内压力增高；,4、体格检查,皮肤：如有色素脱失斑、牛奶咖啡斑等，考虑神经皮肤综合征；,神经纤维瘤病的皮肤改变,腋窝下雀斑,4、体格检查,头围：头颅大小可间接反映脑发育情况，如小头畸形、巨脑畸形等； 神经系统体征：注意有无颅神经及肢体的定位体征，如面瘫、球麻痹、肢体瘫痪等。,5、辅助检查,血尿便常规： 注意血象中白细胞数及分类、涂片有无幼稚细胞、是否贫血、有无血小板减少 尿中有无潜血、蛋白； 大便中有无脓球及潜血等； 血生化检查： 可行血糖、血钙、血镁、血钠、肝肾功能、血气分析等检测； 脑脊液检查： 疑颅内感染者可行脑脊液常规、生化，必要时作涂片染色及培养；,5、辅助检查,脑电图检查：EEG可提供癫痫、脑炎、代谢性脑病等的诊断依据，为惊厥病人必须的辅助检查。,影象学检查：头颅CT、MRI、PET及脑血管造影等，可明确颅内有无结构异常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。,5、辅助检查,结构异常-胼胝体缺如,5、辅助检查,颅内占位-胶质瘤,5、辅助检查,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）,鉴别诊断,屏气发作,癔病,晕厥,多发性抽动症,以6个月-3岁小儿多见，常因突然大哭及疼痛而诱发，出现哭声及呼吸暂停、口周发绀，严重者可有意识障碍及抽搐。,年长女孩多见，常在长时间直立时出现，发作时双眼发黑、面色苍白、跌倒，意识短暂丧失，倒地数秒钟后恢复，EEG正常。,以年长儿常见，多有精神诱因，发作时抽动幅度较大，形式多样，意识无丧失，有些小儿还可出现假性“睡眠”,暗示治疗可终止发作，EEG正常。,学龄期儿童多见，表现为点头、摇头、眨眼、吸鼻、扭颈、耸肩、甩手等，紧张时上述症状加重，睡眠时消失。,Outline,1、小儿惊厥的概念,5、小儿常见惊厥性疾病,热惊厥（FS）,热惊厥（febrile seizure，FS）：是小儿最常见的惊厥之一，绝大多数预后良好。热惊厥与癫痫存在某些遗传学联系，可能有共同的遗传特征。 1989年的国际癫痫及癫痫综合征分类中，将热惊厥分类于特殊类型的癫痫之列。 热惊厥的发病率在5岁以下小儿中约2%-5%，而在小儿各类惊厥中占30%左右。,福山幸夫（2019）,婴儿、年幼儿体温在38以上时有惊厥发作，无任何中枢感染、代谢异常、中毒等证据者可诊断。,Aicardi （1986）,Knudsen （2019）,国内,年龄在3个月到5岁的小儿由发热引起惊厥，排除了颅内感染或其他明确的原因，且过去没有无热惊厥史者可诊断。,婴儿和年幼儿体温在38以上发生惊厥，除外脑炎、脑膜炎或其他明显原因，过去无癫痫病发作史，无中枢神经系统明显损伤或严重智力低下即可诊断。,初次发作在3个月至4-5岁之间，在上感或其他传染病的初期，当体温在38以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史，即可诊断,目前一直沿用1954年Livingston首先提出的高热惊厥分型方法，即根据发病年龄、惊厥严重程度及复发情况、神经系统体征、脑电图改变、病程、家族史等将FS分为两型:,FS分型及特点,总之, 高热惊厥的临床表现个体差异较大, 根据其特点进行临床分型对于判定预后和选择治疗方法是有帮助的。但应指出, 二型之间并无绝对界限, 必须注意全面分析, 不要以其中之一点做出结论。各例的分型也不是固定不变的, 应密切注意病程发展, 特别要注意单纯型转变为非典型高热惊厥或癫痛的可能性。,左启华, 高热惊厥（综述）J. 国外医学参考资料(儿科学分册), 1974(04).,癫痫,基本概念 癫痫：多种病因引起的，以反复的临床发作（即癫痫发作）为特征的慢性脑功能障碍综合征。 癫痫的特性：发作性（突发突止）、反复性（多次发作）及缓解性（自动缓解）。 临床发作及过度放电是诊断癫痫的二个必备条件。,常见的儿童癫痫发作类型及癫痫综合症,1、West综合症 婴儿期起病,高峰为4-7个月 发作形式为痉挛样发作,成串样出现,发作频繁 EEG发作间期呈高度失律;发作期为高幅慢波暴发低电压抑制或广泛性低电压快活动 智力运动发育落后、常伴有颅内的器质性病变 治疗困难,预后不良.,色素脱失斑,鲨鱼皮样改变,侧脑室室管膜下“蜡滴样”结节,1例患West综合征的结节硬化症患儿皮肤及头颅MRI改变,婴儿痉挛：发作间期-高度失节律改变,2 . Lennox-Gastaut syndrom 起病年龄多在3-5岁 发作形式多样,可见强直,失张力,肌阵挛和不典型失神等发作 EEG背景活动变慢,有慢棘-慢波出现(1.5-2.5Hz),常为多灶性 智能落后 多数有脑病史(缺氧,脑炎,产伤等) 治疗效果差,3、儿童失神癫痫 起病3-13岁,最多为5-9岁 发作形式为失神发作(愣神),发作短暂(5-10S) EEG全导3Hz棘慢波爆发 智力发育正常 治疗效果好,EEG全导3Hz棘慢波爆发,低钙痉挛,血钙 2.1mmol/L或游离钙0.75mmol/L。 临床特点：表现为神经肌肉兴奋性增高，如惊跳、震颤、哭闹不安、惊厥、屏气、呼吸暂停、青紫。 维生素D缺乏性手足搐搦症为儿童低钙惊厥常见病因。需注意与甲状旁腺功能减退引起的低钙惊厥鉴别。 维生素D缺乏性手足搐搦症多见于婴幼儿。,病因： 维生素D缺乏初期，血Ca2+降低，此时如甲状旁腺反应迟钝血磷正常，血Ca2+下降 春夏季或用维生素D治疗初期，未钙化骨加速钙化血钙大量沉积，而脱钙减少，肠道吸收钙相对不足血Ca2+下降 感染、饥饿、发热使组织分解 磷从细胞内释出血磷升高血Ca2+下降,症状：婴儿以全身惊厥及喉痉挛为主，2岁以上小儿可出现手足痉挛（搐搦） 体征：不发作时，查体可见神经肌肉兴奋性增高体征：面神经征、腓反射、Trousseau征,Outline,1、小儿惊厥的概念,6、小儿惊厥的治疗原则,5、防止复发,4、积极寻找病因，针对病因治疗,3、维持生命功能,2、减少后遗症,1、及时控制惊厥发作，防止脑损害,1、一般治疗 侧卧位，以防窒息及误吸 及时清除口鼻分泌物，保持气道通畅 如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧 体温升高应退热。,2、对症治疗 减轻脑水肿，改善脑循环，降低脑代谢 注意水电解质平衡 保护重要脏器功能,3、抗惊厥药物 安定： 起效迅速、作用时间短。 常用剂量：0.3-0.4mg/kg IV 惊厥持续状态：0.003-0.01mg/kg.min维持VD 副作用：分泌物增多，肌张力降低。 惊厥持续状态：1次惊厥发作30分钟， 或30分钟内意识未恢复（经典定义）。,苯巴比妥：长效抗惊厥药物。 负荷量：15-20mg/kg.次，于20-30min内滴入。 维持量：12小时后应用维持量，3-5mg/kg.d。 10%水合氯醛溶液：口服及灌肠给药。 适用于无法迅速建立静脉通道或使用上述药物后仍无法控制惊厥的临时辅助用药。剂量：0.5-1ml/kg.次。 麻醉+神经肌肉接头阻断剂,4、病因治疗 考虑热惊厥时应予积极降温处理及抗感染治疗。 诊断中枢神经系统感染： 根据感染病原菌治疗原发病； 有颅高压表现者予甘露醇脱水降颅压； 有高热者除积极降温处理外，还应保持头部亚低温状态，减少脑部的耗氧。,诊断低钙惊厥在积极止惊同时，应予静脉补充钙剂，予10%葡萄糖酸钙1-2ml/k