多发性硬化护理查房.ppt

,护理查房,多发性硬化 multiple sclerosis,病史,患者曹希英，女，77岁，于2019年2月24日急诊以“脑梗死”收住院。 主诉：右下肢活动不灵6小时 既往史：既往有视神经炎病史，致双目失明，曾查血糖偏高，未规律治疗。 现病史：患者于6小时前晨起后发现右下肢活动不灵，站立行走拖步，无其他不适，入院查体：神志清，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径5mm，对光反射消失。左肢肌力5级，右上肢肌力5级，右下肢肌力3级，四肢肌张力正常，右巴氏征阳性，右侧跟膝胫试验欠稳准，偏瘫步态。院外颅脑CT未见明显异常。入院后给与II级护理，糖尿病饮食，抗血小板聚集，调脂、稳定粥样硬化斑块，清除自由基，预防应激性溃疡，中药改善循环等治疗。,病历资料,多发性硬化,概念,病因与发病机制,2,临床表现,3,实验室及其他检查,4,治疗要点,5,个案护理,6,1,概念,脑干小脑,视神经,白质,一种病因未明的以中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病 病变常侵犯部位,多发性硬化,多发性硬化MS,髓鞘的解剖及功能,髓鞘是一层脂肪组织，包裹在某些神经元的轴突外，具有绝缘作用并提高神经冲动的传导速度，并有保护轴突的作用。打个比喻，神经细胞的轴突好比是传递信号的金属丝，而髓鞘就是包裹在金属丝表面的一层塑料皮，作用是为了保障电信号的传递准确、迅速。脱髓鞘病，也就是髓鞘脱失，显然会影响神经细胞支配肌肉或者感觉器官的信号传递，导致运动或感觉异常髓鞘的重要性在多发性硬化症中可明显地表现出来，这是一种髓鞘功能退化的疾病。疾病会导致向肌肉传导信息的速度减慢，并最终失去对肌肉的控制。,脑,脊髓,中枢神经系统,大脑半球 基底核 侧脑室,丘脑 下丘脑,中脑 脑桥 延髓,半球 蚓部,大脑,间脑,脑干,小脑,低级部分,多发性硬化,神经系统,自身免疫反应,遗传因素,病毒感染,病因与发病机制,多发性硬化,环境因素,多发性硬化,自身免疫反应介导MS发病,病毒感染（分子模拟学说）,病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸序列的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分进行免疫攻击，导致中枢神经系统脱髓鞘,多发性硬化,脱髓鞘过程,多发性硬化,遗传因素,家族遗传倾向 遗传易感性可能系多数微效基因相互作用而影响，与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，尤其是DR2,多发性硬化,环境因素 与地理的纬度有密切关系,发病情况 约半数存在发病诱因,发病情况,临床表现与体征,起病形式,临床特点,临床 表现,多于20-40岁发病,男女比1：2,多发性硬化,上呼吸道感染,手术,过度疲劳,应急,外伤及感染,寒冷,精神紧张,妊娠及分娩,多发性硬化,起病形式,发病情况,临床表现与体征,起病形式,临床特点,临床 表现,多以急性或亚急性起病,多发性硬化,临床特点,发病情况,临床表现与体征,起病形式,临床特点,临床 表现,空间的多发性： 病变部位的多发 时间的多发性： 缓解-复发的过程,多发性硬化,临床症状和体征,发病情况,临床表现与体征,起病形式,临床特点,临床 表现,视力障碍,多发性硬化,肢体无力,感觉异常,共济失调,自主神经功能障碍,精神症状,发作性症状,其它症状,单眼视力下降累及双眼伴眼球疼痛,眼肌麻痹及复视,核间性眼肌麻痹,旋转性眼球震颤（特征症状）,视力障碍（最常见且首发症状）,多发性硬化,发作期治疗,约半数病人以一个或多个肢体无力为首发症状，运动障碍一般下肢较上肢明显，不对称瘫痪较常见 疲劳也为常见症状和首发症状,多发性硬化,肢体无力,发作期治疗,浅感觉障碍：肢体、躯干或面部的针刺感、麻木感、蚁走感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常 疼痛感可能与脊神经根部的脱髓鞘有关,多发性硬化,感觉异常,发作期治疗,由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害所引起的机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征 典型的Charcot三主征： 眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言 辨距不良、肌张力减弱以及复杂运动协调障碍,多发性硬化,共济失调,发作期治疗,常伴肢体运动和感觉障碍 常见症状： 尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现，也可出现半身多汗和流涎等,多发性硬化,自主神经功能障碍,发作期治疗,多发性硬化,精神症状,抑郁 发怒,发作期治疗,多发性硬化,发作性症状（特征症状）,常见症状 构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强直性发作 可因频繁或过度换气或维持某种姿势所致,其它症状 周围神经损害和自身免疫疾病,脑脊液,MRI,实验室及其他检查,诱发电位检查,多发性硬化,1、细胞数正常或轻度增加 2、蛋白可轻度增加 3、CSF-IgG指数：反应IgG鞘内合成的定量检测指标 计算公式 CSF IgG/血清IgG CSF清蛋白/血清清蛋白 IgG指数大于0.7提示有CSF内的IgG和MS的可能 4、IgG寡克隆带：鞘内合成的定性检测指标 -诊断MS 的CSF免疫学常规检查,脑脊液,多发性硬化,诱发电位检查,多发性硬化,视觉EP、脑干EP和体感EP可有一项或多项异常,最有效的辅助诊断方法 1、脑干内多发长T1、长T2异常信号，大小不一；脑干、小脑和脊髓有斑点状不规则斑块 2、病程长的病人可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩改变,MRI,多发性硬化,侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，大小不一，常见于侧脑室前后角周围，融合性斑块多累及体部,多发性硬化,半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2信号,多发性硬化,神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶,神经系统损害及体征不能用其他疾病解释,年龄常见于10-50岁之间,临床发作、缓解2次以上，每次发作持续时间超过24h，每次缓解 超过1个月，或缓解进展的病程6个月以上,CSF中出现与血清中不一致的寡克隆带或IgG指数增高,MRI（侧脑室旁、小脑、脑干）显示脑白质和脊髓内2个 或2个以上脱髓鞘病灶,视觉诱发电位潜伏期延长,多发性硬化,诊断要点,发作期治疗,缓解期治疗,多发性硬化,目的：抑制炎症脱髓鞘病变进展防止急性期进展恶化和缓解期复发晚期对症支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦,治疗要点,发作期治疗,首选糖皮质激素（消炎消肿及免疫调节作用）,多发性硬化,发作期治疗,用法： 甲泼尼龙240mg/d+NS250ml，ivgtt,对症治疗,转移因子及 免疫球蛋白,免疫抑制剂,-干扰素,多发性硬化,缓解期治疗 预防复发和治疗残留的症状,身体状况,辅助检查 X线：心、肺、膈未见异常 MRI：颅内多发异常信号，建议强化扫描 血糖：稍高（空腹血糖由9.35降至6.02）,病历资料,身体状况,辅助检查 白细胞计数(由18.7降至7.4） 谷丙转氨酶（由61降至20） 谷草转氨酶（由40降至20）,病历资料,神志清，言语流利，左肢肌力5级，右上肢5级，右下肢3级，右巴氏征阳性,继续上述治疗，完善颅脑MRI检查，排除脱髓鞘病病变,2月25日,继用目前药物，控制饮食， 饮食，注意复查 血糖,查体症状同前，血糖6.62mmol/L,2月26日,右肢无力较前加重，伴饮水呛咳，思睡，言语欠流利，颅脑MRI示颅内多发异常信号，建议强化扫描，结合视神经炎病史考虑脱髓鞘病变,遵医嘱加用甲强龙500mg静滴，并给于泮托、苹果酸钙等预防激素副作用,2月27日,病情变化,思睡，言语欠流利，右肢肌力3级，吞咽困难,遵医嘱给与心电血氧饱和度监测，嘱鼻饲，加用复方氨基酸行脑保护，嘱行强化MRI,3月1日,神志清，不言语，查体不配合，左肢活动少，右肢未见明显活动，左右巴氏征阳性，拒绝腰穿，要求转院,协助办理出院手续,3月2日,上级医院治疗后再次入院，神志清，言语欠清，左肢肌力4级，右肢肌力2级，右上肢肌张力增高,I护，鼻饲，激素，脑保护，预防应激性溃疡，二甲双胍调节血糖，纠正电解质紊乱,3月15日,病情变化,遵医嘱给与暂禁食，泮托拉唑抑酸，生长抑素止血,3月15日,未再出现血便，有咳嗽、咳痰，双肺呼吸音粗,遵医嘱加用哌拉西林他唑巴坦抗感染,3月16日,神志清，言语欠清，无黑便，左肢肌力4级，右肢肌力3级，转康复科治疗偏瘫,告知出院后的相关注意事项,3月25日,19:30鲜血便，量少，无其他不适,病情变化,护理评估,护理目标,护理诊断,护理措施,护理评价,病史,身体评估,实验室及其他检查,护理评估,与疾病本身及应用大剂量激素有关,与长时间卧床有关,与肢体肌力下降有关,躯体移动障碍,有皮肤完整性受损的危险,吞咽困难,Source : Arthur D.Little,护理诊断,与延髓麻痹有关,与长期卧床，饮食呛咳有关,与中枢性病变有关,语言沟通障碍,知识缺乏,潜在并发症：肺炎,Source : Arthur D.Little,护理诊断,缺乏疾病相关知识和自我护理知识,有受伤的危险,与失明有关,发作期治疗,护理目标,能够了解疾病相关知识 生活需要得到满足，能适应感觉障碍的状态，不发生因感觉障碍引起的损伤 能有效进行呼吸，不发生呼吸困难或窒息 能掌握恰当的进食方法，并主动配合进行吞咽功能训练，营养需要得到满足，吞咽功能逐渐恢复 能有效表达自己的需要和情感，情绪稳定 能最大限度的保持沟通能力，采取有效的沟通方式表达自己的需要 能正确面对自己的意象，保持情绪稳定 未发生压疮，肺部感染等并发症,发作期治疗,护理措施,肺炎的护理 保持呼吸道通畅，遵医嘱给予鼻导管吸氧2L/min 及时评估吞咽功能，根据病情采取合适的进食方法 指导半坐卧位，鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，协助经常翻身，拍背，多喝水，及时清除呼吸道分泌物 观察病情，是否有呼吸困难的症状,发作期治疗,护理措施,吞咽障碍的护理 吞咽功能评估 鼻饲的护理 禁食、水，加强口腔护理，保持口腔清洁 妥善固定，保持通畅 注入少量温开水-膳食-温开水冲管。 两次膳食之间可加用果汁、菜汁、温开水等，以增加水分。 膳食和饮料的温度应在摄氏3840度，流经胃管的速度不宜过快，每次注入量不超过200毫升。 每次抽吸鼻饲液后应反折胃管末端，避免灌入空气，引起腹胀。,发作期治疗,护理措施,吞咽障碍的护理 饮食护理 体位选择 坐位 食物的选择 高蛋白，高纤维素，低脂低糖，富含多种维生素，清淡易消化的食物，避免干硬，辛辣刺激的食物 吞咽方法的选择 空吞咽和吞咽食物的交替 侧方吞咽 点头样吞咽 防止窒息,发作期治疗,护理措施,预防压疮 避免组织长期受压 定时翻身 保护骨隆突处和支持身体空隙处 避免摩擦力和剪切力 保护患者皮肤 促进皮肤血液循环 增进全身营养,发作期治疗,护理措施,心理护理,发作期治疗,护理措施,知识缺乏 疾病相关知识 缓解-复发疾病 营养均衡，增强体质，避免诱因 用药护理 病因治疗 糖皮质激素 （甲泼尼龙琥珀酸钠冻干粉针） 抗病毒 阿昔洛韦 静脉注射用人免疫球蛋白（PH4）,发作期治疗,护理措施,知识缺乏 用药护理 对症支持 改善脑功能（艾地苯醌片，樟柳碱注射液） 营养脑神经（vitB12、vitB1、腺苷钴胺粉针、乙酰谷酰胺注射液、鼠神经生长因子） 改善心脑血管微循环障碍（前列地尔） 活血（丹参多酚酸盐） 抗抑郁（盐酸帕罗西汀片） 稀释痰液（氨溴索和糜蛋白酶）,发作期治疗,护理措施,知识缺乏 用药护理 对症支持 预防糖皮质激素的副作用 抑酸，保护胃粘膜（兰索拉唑） 补钾（静脉滴注和口服） 防止低钙（维D钙咀嚼片） 消炎药（头孢他啶）,发作期治疗,护理措施,用药护理：糖皮质激素 不良反应 医源性库欣综合征如向心性肥胖、满月脸、类固醇性糖尿病（或已有糖尿病加重）、骨质疏松、自发性骨折甚或骨坏死（如股骨头无菌性坏死）、女性多毛月经紊乱或闭经不孕等 诱发或加重细菌、病毒和真菌等各种感染 诱发或加剧胃十二指肠溃疡，甚至造成消化道大出血或穿孔 精神症状如焦虑、兴奋、欣快或抑郁,及时发现并处理不良反应,1,2,3,4,用药注意事项,饮食限制钠的摄入，高钾饮食，勿饮酒及咖啡并避免服用NSAID,不可随意减量、停药,定期检测血钠、血钾、血钙,护理措施,发作期治疗,护理措施,用药护理：静脉注射用人免疫球蛋白（PH4） 对人免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者禁止使用 输注时应控制滴速，在输注的全过程定期观察病人的一般情况和生命体征，必要时减慢或暂停输注 应单独输注，不得与其他药物混合输用。输注前后需冲管 输注时为防止过敏，提前肌注苯海拉明,发作期治疗,护理评价,生活需要能得到满足，能适应感觉障碍的状态，未发生因感觉障碍引起的损伤 最大限度的保持沟通能力，采取有效的沟通方式表达自己的需要 掌握了恰当的进食方法，并主动配合进行吞咽功能训练，营养需要得到满足，吞咽功能逐渐恢复 可以有效表达自己的需要和情感，情绪稳定 可以有效进行呼吸，不发生呼吸困难或窒息 可以正确面对