出血性疾病.ppt

1,复习提问,1.试述白血病分类。 2.急性白血病可有哪些临床表现？ 3.急性白血病血象和骨髓象有何特点？ 4.急性白血病化疗分哪两个阶段？,2,出血性疾病概述,3,血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,4,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁（vessel wall）,血小板（platelet）,凝血系统（coagulation system）,抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）,凝血与抗凝机制的病理生理基础,5,血栓,出血,止凝血与抗凝血的平衡,2019/9/24,6,生理止血过程,血流减慢,凝血酶,2019/9/24,7,生理止血过程,8,9,正常止血机制 完整的血管壁系统及正常功能； 血小板的数量和质量； 凝血、抗凝血功能的动态平衡。,10,出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）所引起的自发性出血或血管损伤后出血不止的一组疾病。,出血性疾病定义,11,由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素缺乏症、 局部受压等。,血管异常,出血性疾病病因分类,12,血小板数量减少： 如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等,出血性疾病病因分类,血小板异常,13,血小板数量增多： 如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常,出血性疾病病因分类,血小板异常,14,血小板功能异常： 如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等,出血性疾病病因分类,血小板异常,15,凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、 肝病、肾病综合征等,出血性疾病病因分类,凝血因子异常,16,1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止； 2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 尿血、便血等；,出血性疾病特点,17,4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释； 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果； 6）有的患者自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。,出血性疾病特点,2019/9/24,出血性疾病的临床表现,皮肤出血 牙龈出血 口腔粘膜血疱 鼻衄 关节出血 肌肉及深部组织血肿 消化道出血 泌尿道出血,月经增多 视网膜出血 中枢神经系统出血 拔牙后出血 手术后出血 表面小伤口出血,2019/9/24,19,2019/9/24,2019/9/24,2019/9/24,2019/9/24,2019/9/24,2019/9/24,出血性疾病的试验室检查,通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。 首先做初筛试验，然后再做诊断试验。,2019/9/24,初筛试验,出血时间 BT-血小板、血管 毛细血管脆性试验-血管 活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统的筛选试验 血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选试验 血小板计数 BPC,2019/9/24,确诊试验,1. 血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测 2. 血小板异常： (1). 血小板计数： (2). 血小板功能检查： 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 3. 凝血异常：测定凝血因子促凝活性,2019/9/24,诊断步骤,1. 是否出血性疾病？ 由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。 2. 哪一类出血性疾病？ 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 3. 数量异常还是质量异常？ 4. 先天性还是获得性？ 5. 确定诊断,2019/9/24,29,下列哪些情况考虑出血性疾病,中年男性，车祸后腿部流血不止 老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形 青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退 青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血,2019/9/24,30,病例,女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至