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文档简介

法洛四联症,tetralogy of Fallot TOF,概 述,TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先心病，发病率占所有先心病的12%。,畸形的组成,包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。,法 乐 四 联 症,LV血 心室收缩 RV压 PS RV血 VSD 主A R向L分流 ps RV肥厚 肺血 青紫,的病理生理,临床表现-症状,最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦破裂可引致大量咯血,临床表现-体征,体格生长发育较慢，智能可能落后。紫绀及杵状指（趾）。 心浊音区不扩大，心前区略隆起。 胸骨左缘第24肋间可听到级喷射性收缩期杂音，一般无震颤,临床表现-体征,辅助检查,X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20有右位主动脉弓。,辅助检查,心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈进行性肥厚。 其次右心房肥大。,辅助检查,超声心动图 右心室壁明显增厚；右心室流出道狭窄；室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。,辅助检查,心导管检查 右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽。,预后和并发症,预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上 绝大多数病人在童年期死亡,预后和并发症,并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌性心内膜炎。,治 疗,内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。 缺氧发作的治疗：膝胸位；吸氧；去氧肾上腺素：0.05mg/kg.次；心得安：0.1mg/kg.次；吗啡：0.10.2mgkg.次，皮下注射；
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