小儿惊厥病因学及分类与急救.ppt

小儿惊厥 (Convulsion in Children),.,内容,基本概念 小儿惊厥的年龄特征 惊厥的病因学及分类 惊厥病因学诊断提示 惊厥的主要急救措施,基本概念,痫性发作（epileptic seizures/ seizures） 惊厥（convulsion ） 癫痫（epilepsy）,痫性发作（epileptic seizures / seizures） 大脑神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。 由于异常放电所累及的脑功能区不同而多种临床表现。,基本概念,痫性发作,痫性发作 临床表现多种：运动异常,感觉异常,行为认知异常, 自主神经功能障碍 分为惊厥性痫性发作和非惊厥性痫性发作 发作性、大多短暂、自限性,基本概念,基本概念,惊厥（convulsion） 大脑皮层运动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍,中央前回,基本概念,惊厥（convulsion） 以全身或局部骨骼肌不自主强烈收缩为基本表现 可伴有不同程度意识障碍 可随急性病出现和消失,是临床一种常见症状 惊厥仅仅是一种临床症状。,癫痫（epilepsy） 长期反复地出现两次或两次以上痫性发作 临床特征：慢性、反复发作性、刻板性,基本概念,大脑神经元异常同步放电,痫性发作(多种临床表现),惊厥性痫性发作（惊厥）,非惊厥性痫性发作,急性疾病中出现,长期反复出现,(癫 痫),症状,疾病,痫性发作：发作性皮层功能异常所引起的 多种临床表现 惊厥： 伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作的 一种临床症状 癫痫：长期反复痫性发作的疾病过程,基本概念,基本概念,惊厥持续状态(Status convulsion，SC） 定义：一次惊厥发作持续30分钟以上或 反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟 危害：可致严重的惊厥性脑损伤或死亡,小儿惊厥特点 是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高 易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态 新生儿或婴儿常有不典型惊厥发作 病因复杂多样,惊厥的病因学及分类,惊厥颅内感染,颅内感染 脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病、脑脓肿 特点： 1. 多有感染中毒症状 2. 反复、顽固惊厥发作 3. 疾病初期或极期，常伴有进行性意识障碍 4. 伴有不同程度颅内高压 5. 常有神经系统体征 6. 脑脊液检查有助诊断,惊厥病因及分类,惊厥感染性（颅外）,热性惊厥（febrile seizures，FS） 定义：发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外 感染性疾病的发热初期出现的惊厥发 作，发作后不留神经系统体征，除外 颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性 疾病。,惊厥感染性（颅外）,热性惊厥 小儿时期最常见的惊厥性疾病 患病率 ：35% 占各类小儿惊厥30%,惊厥感染性（颅外）,热性惊厥 遗传是惊厥的易感因素 FS是常显遗传，多基因遗传，伴低外显率 基因位点在19p、8q13-21 发热是惊厥的诱发因素 FS中病毒感染占86%，70%为上呼吸道感染 年龄有关的发育阶段是惊厥的内在基础 首发年龄多见于6个月到3岁（81.8%）;1-2岁是起病的最高 峰（42%），5-6岁以后不再发病。（年龄依耐性）,惊厥感染性（颅外）,热性惊厥 特点： 1. 多见于婴幼儿期，少数可至5岁 2. 常有FS家族史 3. 发生在热性疾病初期，体温骤然升高时 4. 常发生于上呼吸道感染（70） 5. 不包括颅内感染及各种颅脑病变所致惊厥 6. 大多为单纯性(80%)，少数为复杂性(20%),惊厥感染性（颅外）,热性惊厥的分类,惊厥感染性（颅外）,热性惊厥 复发的危险因素 首次发病年龄15个月 一级亲属中FS史或癫痫患者 复杂性热性惊厥 发生癫痫的危险因素 复杂性热性惊厥 一级亲属中癫痫病史 首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征,惊厥感染性（颅外）,感染中毒性脑病 特点： 1. 多并发于颅外严重细菌感染,导致的脑水肿 （败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作， 伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常,惊厥非感染性（颅内）,颅脑损伤 产伤、颅脑外伤、脑血管畸形 特点： 1. 伤后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍和颅内压增高 4. CT/MRI助诊,颅脑发育畸形 颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等 特点： 1. 反复惊厥发作 2.常伴智力和运动发育落后 3.头颅影像学助诊,惊厥非感染性（颅内）,惊厥非感染性（颅内）,颅内肿瘤 特点： 1. 起病隐匿、病情进行性加重 2. 反复惊厥发作 3. 伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊,缺氧缺血性脑病 窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等 特点： 1. 缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作，伴意识障碍、颅内压增高 3. 头颅影像学助诊,惊厥非感染性（颅外）,代谢性疾病 水电解质紊乱 低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L） 低血糖症（4.4-6.72mmol/L） 低镁血症（0.8-1.2mmol/L） 低钠或高钠血症（136-146mmol/L）,惊厥非感染性（颅外）,特点： 1. 相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊 3. 病因治疗能迅速控制惊厥发作,代谢性疾病 遗传代谢性疾病 特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高 例：苯丙酮尿症（PKU）,惊厥非感染性（颅外）,中毒性 杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药 特点： 1. 服毒史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤,惊厥非感染性（颅外）,惊厥病因的诊断,病因诊断,病史 是否为惊厥发作 体格检查 有无惊厥持续状态 辅助检查 明确病因诊断,病史 年龄,病因诊断,病史 发病季节,病因诊断,病史 是否伴有发热 无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外 发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高 病情严重度 顽固、反复、惊厥持续状态伴持续意识障碍提示颅内病变,病因诊断,体格检查 体温 意识状态 生命体征：瞳孔、呼吸节律、心率、脉搏、血压 神经系统体征,病因诊断,辅助检查 三大常规：血、小便、大便 选择性生化检查：电解质、血糖、血气、肝肾功 脑脊液检查 脑电图检查 头颅影像学检查,病因诊断,辅助检查 脑脊液*,N：正常,正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127,病因诊断,辅助检查 脑电图 了解脑电活动背景及有无痫性放电波,病因诊断,辅助检查 头颅影像学（CT/MRI),病因诊断,惊厥的急救措施,尽早控制发作是治疗的首要！ 地西泮（安定） 首选 苯巴比妥钠（鲁米那）,惊厥的急救*,地西泮（安定） 首选 优点：见效迅速（1-3min内见效） 缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）, 可出现呼吸抑制 剂量与用法：0.3-0.5 mg/kg/次，静注/直肠 必要时重复2-4次/24小时,惊厥的急救*,苯巴比妥钠（鲁米那） 优点：药效维持时间长(68h) 缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效） 剂量： 5-10mg/kg/次，肌注或静滴 安定+苯巴比妥钠：注意呼吸抑制,惊厥的急救*,给氧、保持呼吸道通畅 降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等 生命体征监测 监测与纠正水、电解质异常 针对病因治疗,惊厥的急救*,化脓性脑膜炎 (Purulent meningitis),定义：化脓性细菌、以脑膜炎症为主 发病年龄：5岁（90%），新生儿最高，其次3-8月 危害性：有一定的病死率、后遗症,概述,化脓性脑膜炎,致病菌 主要：脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌 其他：肠道革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌等 感染途径 菌血症 邻近组织器官感染 与颅腔存在直接通道,化脓性脑膜炎,病因,以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应,病理,化脓性脑膜炎,大体标本,典型临床表现 感染中毒及急性脑功能障碍症状:发热、意识障碍、 惊厥 颅内压增高 :头痛、呕吐、前囟饱满（张力增高），严重 可发生脑疝。 脑膜刺激征：颈阻、Kernig征、Brudzinski征,化脓性脑膜炎,临床表现,化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征,脑脊液检查 提示化脑：压力增高 外观微浑、混浊、米汤样 WBC升高，以多核细胞为主 蛋白升高，糖降低 确诊化脑：革兰氏染色涂片/培养（） 其他：血常规、血培养、瘀点瘀斑涂片,实验室检查,疑诊病例：发热、惊厥、颅内压增高、 意识障碍、脑膜刺激征（） 确诊：脑脊液检查 (尤其病原学检查也是鉴别诊断的关键),化脓性脑膜炎,诊 断,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、 癫痫、智力低下等,并发症与后遗症,化脓性脑膜炎,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、 癫痫、智力低下等,并发症与后遗症,化脓性脑膜炎,硬膜下积液 发生率： 3060% ，尤其是1岁以下婴儿,化脓性脑膜炎,临床征象： 有效抗生素治疗病情无缓解 病情好转后又加重 脑脊液改善而临床症状加重 确诊： 硬脑膜下积液量 2ml, 蛋白0.4g/L,化脓性脑膜炎,硬膜下积液,硬膜下积液 诊断方法：头颅透照试验 头颅B超或CT 硬膜下穿刺（确诊）,化脓性脑膜炎,正常,硬膜下积液,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、 癫痫、智力低下等,并发症与后遗症,化脓性脑膜炎,脑室管膜炎 主要见于治疗 被延误的婴儿 治疗困难、病 死率和致残率高,化脓性脑膜炎,临床征象： 1）有效抗生素治疗下发热、惊厥、意识障碍不改善，颈项强直进行性加重甚至出现角弓反张 2）脑脊液始终不改善 3）头颅CT见脑室扩大 确诊：侧脑室穿刺,脑室管膜炎,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、 癫痫、智力低下等,并发症与后遗症,化脓性脑膜炎,脑积水,脑积水 临床征象： 1）颅内压增高表现：烦躁、嗜睡、呕吐、惊厥、 头围增大、颅缝分离、前囟膨隆、头皮静脉扩张 2）晚期：大脑皮质退行性萎缩，智力及其他神经 功能倒退 确诊：头颅CT或MRI,化脓性脑膜炎,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、 癫痫、智力低下等,并发症与后遗症,化脓性脑膜炎,抗利尿激素分泌异常综合征 发生机制：ADH分泌过多，加剧脑水肿 临床征象：惊厥、意识障碍加重,化脓性脑膜炎,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、 癫痫、智力低下等,并发症与后遗症,化脓性脑膜炎,控制感染 原则：尽早、敏感、高通透 静脉、足量、足疗程 对症：控制惊厥、降低颅内压 支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡 并发症的治疗,化脓性脑膜炎,治 疗,化脓性脑膜炎抗生素治疗,化脓性脑膜炎,控制感染 原则：尽早、敏感、高通透 静脉、足量、足疗程 对症：控制惊厥、降低颅内压 支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡 并发症的治疗,化脓性脑膜炎,治 疗,总结,掌握小儿惊厥的年龄特征，惊厥持续状态定义 掌握热性惊厥的分类与诊断要点 熟悉小儿惊厥的病因诊断思路 掌握惊厥的急救治疗 掌握化脓性脑膜炎的临床特征、抗生素治疗原则 熟悉常见并发症,Key Words,Epileptic seizure