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1,新生儿黄疸,(neonatal jaundice),吉林大学第一医院儿内三科,徐乃军,2,一、概述 （一）定义： 黄疸是由于胆红素代谢异常，导致血 清胆红素水平升高，引起的皮肤粘膜巩膜 黄染为主要特征的一组临床症状。,3,（二）新生儿黄疸的特点 1、常 见 2、轻重不一 3、分生理性和病理性两大类 4、严重者可发生胆红素脑病预后不良 ，故 病因治疗非常重要。,（三）发病情况,4,二、正常胆红素代谢,衰老RBC（占80%）破坏 旁路胆红素（占20%）,血红素,加氧酶,胆绿素,还原酶,未结合胆红素（间胆）,白蛋白,肝脏,摄取,肝细胞内,Y、Z蛋白,内质网,酶,结合胆红素（直胆）,胆道,5,肠道,细菌 结肠,胆素原,（大部分） 肠道排出 粪胆原 粪胆素 入血 尿胆原 尿胆素 （小部分）,肾,门静脉,肝脏,胆道,正常肠肝循环,间胆,入血,肝脏,胆道,新生儿肠肝循环, l 葡萄糖醛酸苷酶,6,正常胆红素代谢 必备条件： 1、胆红素来源适量 2、血中白蛋白量及转运功能正常 3、肝功能正常 4、胆道通畅 5、肠肝循环正常,7,（ 肠肝循环增加,诱发因素：饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、 酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。,三、新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成多,转运功能不足,肝功能不成熟,8,（一）胆红素生成多 1、生后RBC破坏多 2、RBC寿命短，体积大，变形能力差 3、旁路来源多 4、血红素加氧酶含量高,9,（二）转运功能不足 1、早产儿：白蛋白量较少 2、生后酸中毒，影响联转功能,10,（三）肝功能不成熟 1、配体蛋白不足 2、肝酶活性差 3、肝细胞排胆功能差,11,（四）肠肝循环增加 1、生后正常肠道菌群建立不完善 2、肠道中- 葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高,12,四、新生儿黄疸的分类 （一）生理性黄疸 1、特点： 黄疸于生后23天出现 45天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至34周。总胆足月儿小于12.9mg/dl;早产儿小于15mg/dl,直胆小于1.5mg/dl. 2、原因：主要与胆红素产生增多和肝功能不成熟有关。 3、治疗：,13,（二）病理性黄疸 出现下列情况之一： 1、早或过晚 2、重 3、长 4、退而复现 5、直接胆红素大于1.5mg/dl 6、伴有症状,14,五、几种常见的病理性黄疸 （一）母乳性黄疸,（二）新生儿溶血病,（三）新生儿肝炎,（四）胆道闭锁,（五）新生儿败血症,15,1、发病情况： 2、病因： 3、特点：黄疸68天出现，24周达高峰，612周消退。不伴其他表现，总胆常大于20mg/dl，以间胆为主。若停母乳35天黄胆减轻，总胆下降至50%以上可确诊。 4、治疗：停母乳待胆红素降至安全范围内可重新喂。,16,1、病因：以Torch感染为主。 2、特点： 1）起病缓 ,黄疸（暗黄）有波动 2）伴有不同程度消化道症状 3）尿便异常 4）肝脾肿大 5）出血 6）生长发育迟缓 7）肝酶有改变 8）B超有相应改变 3、治疗：,17,1、病因： 2、特点： 1）生后23周出现黄疸（黄绿）呈进行性加重。 2）尿黄便白，进行性改变。 3）肝脾明显触及，严重时肝硬化。 4）化验：早期肝酶正常，晚期增高。 5）B超：有相应改变。 3、治疗：,18,1、病因：以细菌感染为主。 2、发生黄疸机理： 1）病原引起RBC破坏。 2）毒素抑制肝酶活性。 3）引起肝细胞巨样变。 3、治疗：,19,新 生 儿 溶 血 病 Hemolytic disease of the newborn),一、概述 （一）定义： 本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。 （二）发病情况,20,二、发 病 机 理 胎儿RBC （抗原为母体所缺乏） 母体 特异性抗体 回输胎儿体内 抗原抗体反 应 血管外溶血；黄疸、贫 血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。,21,（一）ABO血型不合特点 1、以母为“O”子为“A”或“B”不合溶血最常见。 2、可发生在第一胎。 3、真正发生溶血者少（占26%） 1）胎儿RBC抗原性 较弱（仅为成人抗原性 1/41/5） 2）母体本身存在的血型抗体为IgM 3）胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 4）临床症状轻，被误诊或漏诊,22,（二）Rh血型不合特点 1、母为Rh（-），子为Rh（+）最多见 2、一般不发生在第一胎 1）Rh抗原自然界罕见，仅存在人或Rh猿RBC上 2)初次致敏需血量较大 3) 初发免疫反应主要是IM且持续时间较长 3、随胎次有加重现象 1）二次致敏需血量极微。 2）抗体产生快、作用强 4、偶可发生在第一胎 1）母孕前有输血史 2）外祖母学说,23,三、临 床 表 现 （一）黄疸,（二）贫血,（四）全身表现,（五）胆红素脑病,（三）肝脾肿大,24,1.概念,由于血中间接胆红素浓度增高，使间接胆红素透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞功能失调，临床上表现出意识障碍惊厥等一系列神经系统症状和体征，称为胆红素脑病，又叫核黄疸。,2.诱发因素,(1).新生儿临床状态与血清胆红素水平,未结合胆红素有神经毒性，但是单纯高间胆红素血症，对健康新生儿并不引起核黄疸。,25,在合并有病理状态下才引起典型的核黄疸。,病理状态包括：,未成熟儿或低出生体重儿； 母婴血型不合引起溶血病； 严重的感染（败血症）； 低血糖 窒息，缺氧，酸中毒等。 游离胆红素与白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团（神经节苷脂，神经壳磷脂）结合，引起一系列临床表现。,26,(2).胆红素联结状态与游离胆红素水平,未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式（AB）存在，只有很少一部分以游离胆红素形式存在 。 足月新生儿每mol白蛋白能结合0.51.0mol胆红素，早产儿和低出生体重儿则更低。当白蛋白与胆红素联结力下降的时候（如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、酸中毒）可使体内游离胆红素水平增高。,27,当白蛋白胆红素联结量减少时（体内存在夺位物质如：游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等）血中游离胆红素水平也会增高。 当游离胆红素 20.0 mol/L（1.17 /dl ）是发生胆红素脑病的危险临界值,(3).血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平,胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平，脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关，更取决于血脑功能屏障状态。,28,正常足月新生儿脑脊液胆红素水平平均为（4.101.71） mol/L（0.24 0.10 ） /dl ； 在未成熟儿、低出生体重儿及缺氧酸中毒感染等病理状态下，脑脊液胆红素明显增加平均为（10.43 3.59） mol/L （0.61 0.21 ） /dl ； 当血清胆红素 342 mol/L（20 /dl ）血浆游离胆红素也明显增多（40.470 0.18） mol/L 且多半有脑病症状。,29,3.作用机制,影响线粒体偶联作用（解偶联作用）,4.病理特点,最明显处是脑基底核：呈鲜亮黄色或深黄色；其余如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、顶核、尾核常受累：呈淡黄色；小脑、延髓、灰白质也可受累，但较清淡些。,病变选择性的原因：未结合胆红素对生理上最活跃的神经细胞影响最大，基底核神经细胞在新生儿期其生理和生化代谢方面最活跃，耗氧及能量需要量均最大，故最易受损,30,5、临床特点：多发生于生后27天 (1）早期：黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天1天。,(2）痉挛期：凝视、尖叫、抽风、肌张力增高 角弓反张、呼衰、DIC、肺出血。持续半天1天，约1/21/3死亡。,(3）恢复期：吸吮及对外界反应首先恢复。随之呼吸好转，肌张力恢复。可持续二周。,(4）后遗症期：2个月后，留有听视障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。,31,四、实 验室 检 查 （一）血常规 （二）胆红素 （三）母子血型 （四）患儿血清特异抗体检查 1、直接Coombs试验 2、改良Coombs试验 3、间接Coombs试验 4、抗体释放试验,32,五、诊 断 （一）产前诊断 病史+血型及血型抗体测定+羊水+B超,（二）生后诊断 病史+临床+实验室检查,33,六、治 疗 （一）光疗 1、适应症： 1）足月儿总胆红素大于12.9mg/dl 2）黄疸发生在早产儿，低出生体重儿或 同时伴有血脑屏障开放的病儿。 3）产前诊断Rh溶血 ，生后出现黄疸。 4 ）换血前后 5）生后第一天胆红素大于6 mg/dl。,34,2、机理： 使间接胆红素变构，变成水溶性排出。,3、光疗选择： 蓝光、绿光、白光。,4、注意事项： 全身暴露、护好眼、会阴。注意保温，防止脱水。,35,5、副 作 用 1）腹泻 2）皮疹 3）核黄素减少 4）低钙