POEMS与硬化性骨髓瘤的影像诊断.ppt

POEMS与硬化性骨髓瘤的影像诊断,影像教研室,M47 双下肢麻木无力， 足皮肤黑变，乳腺发育,POEMS综合征,演示者 2017-10-21 16:11:56 - M47-POEMS-双下肢麻木无 力疼痛（多神经病变）足 皮肤黑变-乳腺发育，肝脾 肿大。M蛋白增高。 POEMS综合征是一种病因和发 病机制不清的少见的多系统 疾病，主要表现为多发性神 经病变(polyneuropathy，P) 、脏器肿大 (organomegaly，o)、内分泌 病变(endocrinopathy，E)、 单克隆球蛋白病 (monoclonal gammopathy，M，也叫M- 蛋 白 ) 和 皮 肤 改 变 (skin changes，S)。本病于1956 年首先由Crow描述，1968年 随后由Fukase描述。 Nakanishi等将其称为 Crow-Fukase综合征。 Takatsuki首先确认并全面描 述本病，因此也有人称为 Takatsuki综合征。是由浆 细胞恶性增生导致的一 种副肿瘤综合征，包括 以上表现的症候群，这 种骨硬化性骨损害通常 是无痛性的，而多发性 骨髓瘤溶骨性损害通常 是痛性的。,硬化性骨髓瘤,定义：少见的以单发或多发骨质硬化为特征、常伴有脱髓 鞘神经病变的骨髓瘤。 Rypins 最早报道骨髓瘤硬化性病灶（1933） Sharnoff 报道骨髓瘤伴弥漫性骨质硬化（1954） 0.5-3%骨髓瘤表现为骨质硬化型（男：女=4:1），其中 一半可合并外周神经病变，神经活检表现为脱髓鞘或轴突 变性 病理：硬化性骨髓瘤骨髓活检浆细胞10%）少,硬化型骨髓瘤影像表现,Bismuth将原发性硬化性骨髓瘤分为4型（1975）: 型:单纯硬化以及硬化并有破坏混合者占30%; 型:破坏灶周围有硬化边缘占13%; 型:病灶周围有放射状骨针占21%; 型:弥漫性多发骨硬化占21%。 骨髓瘤经过化疗后，亦可出现硬化改变。,M80，弥漫硬化性骨髓瘤,硬化型骨髓瘤的分型:硬化型骨髓瘤分型有多种。Bismuth 将收集的硬化性骨髓瘤分为4型:型:单纯硬化以及硬化 并有破坏者占30%; 型: 破坏灶周围有硬化边缘占 13%; 型:病灶周围有放射状骨针占2%; IV型:2漫性多发骨硬化占 21%。 骨髓瘤经过化疗后,亦可出现硬化改变。,胸骨放射样骨针,F49, 胸骨无痛性肿胀40天,硬化性骨髓瘤类似骨肉瘤,Skeletal Radiol (2015) 44:749754,多发骨硬化病变的鉴别诊断,多发成骨性转移病变：前列腺癌、乳癌，肺癌，膀胱癌等 Pagets骨病：骨质硬化及膨大变性 骨淋巴瘤：极少数表现为反应性骨质硬化，象牙椎 AMM（骨髓纤维化）：伴脾肿大，可见于慢性粒细胞性 白血病(CML)及15%30%真性红细胞增多症患者 石骨症：家族史，骨质硬而脆，易骨折 肥大细胞增多症：伴皮肤损害 其它成骨性病变：氟骨症、成骨性肿瘤、慢性骨髓炎,鼻咽癌骨转移,演示者 2017-10-21 16:11:59 - 溶骨、成骨、混合型均有,M71, 前列腺癌骨转移,M48, Pagets病,J Endocrinol Invest. 2000 Sep;23(8):533-5.,M62, 淋巴瘤（HD）,Joint Bone Spine. 2012 May;79(3):319-21,F17 , T11椎体成骨性病变,F35 , 硬化性骨髓瘤？,双肾错构瘤,肺淋巴管肌瘤病,结节性硬化,POEMS综合征,POEMS综合征是以多发性感觉运动性周围神经病为主，伴 有多系统损害且与浆细胞异常相关的临床症候群，主要表现： 多发性神经病变(polyneuropathy，P) 脏器肿大(organomegaly，o) 内分泌病变(endocrinopathy，E) M蛋白(monoclonal gammopathy，M) 皮肤改变(skin changes，S) 本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描 述，故称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全 面描述本病，因此也称为Takatsuki综合征。,POEMS骨影像表现,Takatsuki K报道了109例POEMS 61/84平片发现骨质病变，主要表现： 散在硬化灶 混合型硬化灶及溶骨灶 硬化样分隔 骨膜钙质沉着 纯溶骨性病灶 Jpn J Clin Oncol 13:543, 1983.,38名中国POEMS 患者 X线/CT,累及部位： 骨盆 脊柱 肋骨 锁骨 肱骨 股骨等,Wang Fengdan, et al. (2016), Peer J, DOI 10.7717/peerj.2294,POEMS影像表现,Wang et al. (2016), PeerJ, DOI 10.7717/peerj.2294,硬化型 溶骨型 混合型,POEMS伴有囊变灶,Skeletal Radiol (2017) 46:817823,PET/CT,M28，POEMS 伴溶骨性病变,Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2015 Jun, Vol-9(6): XD01-XD02,、,符合2条主要标准和至少l条次要标准可诊断为POEMS综合征,Dispenzieri提出的POEMS综合征诊断标准(2003),POEMS综合征的诊断标准 （2014，MAYO CLINIC),须符合2条必须条件，至少3个主要条件中1条和至少6个次要条件中1条,M55,双下肢无力,全身骨扫描及SPECT/CT,CE-MRI,手术病理,（右腘窝）淋巴结淋巴组织增生，考虑为巨大淋 巴结增生（Castleman病)。免疫组化结果显 示:CD138、CD38部分细胞(+),HHV8(-),Kappa、 Lambda染色显示局部浆细胞有Kappa限制性。 IgG少数细胞(+),IgG4少数细胞(+)。 （右腘窝）淋巴结病变免疫组化结果符合 Castleman病，伴有浆细胞的轻链限制性变化。 （腰椎）查见成熟的板层骨及骨髓组织、纤维血 管脂肪、横纹肌，局部可见浆细胞样细胞聚集。,随访及进一步诊治,术后诊断为全身多发castleman病，治疗 后可行走，但仍感双下肢麻木无力 3年后，渐出现双上肢麻木，伴全身皮肤 颜色加深，1月后再次入我院。 综合病史及进一步检查，诊断为POEMS。,小 结,区分硬化性骨髓瘤和POEMS没有临床意义 二者的临床表现、治疗及预后几乎无差别,对于POEMS综合征目 前尚无特殊治疗方法，可 以试用：对于局限性硬 化性骨髓瘤损害可以采取 化疗；对于多发性硬化 性骨髓瘤病变者需要化疗 ，包括MP、VAD、CHOP 方案；对于年轻患者多 发性硬化性骨髓瘤病变者 可采用大剂量马法兰联合 干细胞移植治疗，可能取 得较好疗效；