发育性髋关发育不良.ppt

发育性髋关节发育不良,病因,病因不明 合并其他先天异常（先天性斜颈、畸形足、肌肉骨骼异常） 胎位异常 臀位产 早产 初产妇、羊水过少、双角子宫产妇 尿布，襁褓（被迫伸直位）,分 类,1、髋臼发育不良 (Acetabular dysplasia) 2、发育性髋关节半脱位 (Subluxation) 3、发育性髋关节脱位 (Dislocation),发育性髋关节脱位,是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。 主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。,症状、体征,（一）站立前期 新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。 1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。 2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。 3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量、肌力较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。 4.患者肢体短缩。 5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。,（二）脱位期 患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患儿步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。 Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。,发病率（1） 女多于男，发病左侧是右侧的3倍 1. 地域、人种间差异很大 上海 0.91 北京地区 3.8 非洲基本不存在 意大利北部912 英国南安普敦2.3 美国白人12 黑人罕见 日本弃用婴幼儿裹尿布发病率从3.5%下降至0.2%,发病率（2）,2. 家族及遗传因素： 约10%有家族史 孪生子女中一个发病 孪生姐妹-42.7% 孪生兄弟或孪生姐弟-2.8%,诊 断 （婴儿期）,严格体检极为重要! 大腿内侧皮纹及臀纹不对称 股三角空虚、大转子上移 双下肢不等长， Allis sign(+),臀纹、皮纹不对称 Allis sign(+),屈膝、屈髋外展实验 正常新生儿及小婴儿 婴儿双髋关节，双膝关节屈曲90 可外展双髋关节70 80 若只能外展至5060为阳性 （+），4050为强阳性（+）,在婴幼儿中由于超声波能够显示髋关节的软骨部分 , 因此相比 X 线片来说 , 超声波检查能够更加真实地反映小婴儿髋关节的发育情况 , 可以提高相对准确率。 同时超声波检查操作起来比较方便 , 可以多次重复检查而不会给患儿带来伤害 , 对于有高危因素的婴儿可以在不同时间予以追踪检查及时给予必要 的干预。 因此小婴儿的髋关节评价提倡超声波检查。,滑膜皱褶,股骨骨、软骨连接面,股骨头,关节囊,平直髂骨,髂骨下缘凸面,髂骨下缘凹面,骨缘 凹面与凸面连接点,盂唇,透明软骨,髂骨下缘 点,纤维、脂肪组织,根据Graf方法，测量及角 婴儿侧卧位、受检髋关节于中立位，探头置于髋关节外侧，探头长轴与身体的轴线平行，获得髋关节标准冠状面声像图，此切面通过髋臼窝中央，能最大程度地显示骨性髋臼盖、盂唇（软骨性髋臼盖）、“Y”状软骨及股骨头。,标准图像包括: 髋臼骨顶的中部切面（平直的髂骨） 圆弧形的骨性髋臼顶（髂骨下缘点） 软骨性髋臼顶（盂唇）,正常髋关节,画三条直线，第一条线为基线，是自关节囊在髂骨上的起点至骨性髋臼凸引一直线，为软骨性髋臼盖和骨性髋臼凸的分界线。第二条线为扩张线或软骨髋臼盖线或倾斜线，是骨性髋臼骨缘至纤维软骨盂唇的中点连线。第三条线为髋臼盖线，是髋臼窝内髂骨内下缘至骨性髋臼凸的连线。,基线和髋臼盖线之间的夹角称角、用来衡量骨性髋臼覆盖股骨头的程度，角小表明骨性髋臼浅；扩张线和基线之间的夹角称角，代表软骨性髋臼盖覆盖股骨头的程度，角大表明股骨头侧向移位。,型 正常髋关节 角60，角55 型 髋关节发育不良 43 角 60 55 角 77 D型髋关节 43 角 49 角 77 型 髋关节脱位 角 43 角 77 型 髋关节脱位 角 43 角 无法测出,髋关节超声分型简表,根据Graf最早制定的诊断标准，结合国内实际使用标准，整合制定改进分型标准如下; 正常髋关节（型）： 60， 55；或60， 5512周） 5077（形态学改变，纤维软骨膜 、盂唇向后受压 ）； 髋关节脱位 （ 型 ） 43， 无法测出（形态学改变，纤维软骨膜 、盂唇向后下受压）。,注意：髋关节是型、型取決于髖臼頂的变形程度，而不是角的度数。因此不能根据角的度数来确定是型还是型。 型、型的确定不是通过测量，而是根据髋关节的解剖结构形态学特征变化来进行分类。,主要髋关节解剖结构,一看界面二看头 三看皱褶关节囊 再看盂唇和软骨 臼顶凹凸标志全,诊 断 （婴儿期）,B超，早期诊断具备优势 可动态观察 无创性 经济性 筛查的主要手段！,1月婴儿，右髋关节发育欠佳（a型）,1月婴儿，左髋关节发育良好,发育良好髋关节,髋关节脱位（Graf分型-型）,正常髋关节横切,脱位髋关节横切,右髋脱位（Graf-型）,髋关节脱位,左髋脱位（Graf-型）,3月婴儿、左髋脱位 支具矫正2周后 支具矫正8周后,半脱位 支具治疗,小于4月婴儿 髋关节临界状态及发育欠佳 每天做分髋运动或改变不良的襁褓习惯 4-6周后大部分患儿可自愈 保守治疗无效及4月以上髋关节发育欠佳及发育不良-吊带治疗 髋关节半脱位及脱位复查无效且大于6月手术,目前治疗的问题,大量病人由非小儿骨科专业的医师治疗 适应征选择存在很多误区 治疗效果及愈后不满意 误治的恶劣后果很难补救,治 疗 (原则),治疗选择及预后与年龄相关： 新生儿 可期望获得完全正常的关节发育 1岁内 90以上仍可能获得正常的关节功能 12岁 保守治疗的最后时间段 28岁 切开复位，髋关节重建性手术 8岁以上 积极治疗，髋关节挽救性手术,治 疗 （婴儿）,宽尿布、连衣輓具维持髋关节 屈曲、外展位 轻柔! 避免多次复位脱出 试验，防止头骺分离，避免 股骨头骺缺血性坏死,治 疗 （幼儿）,两岁以下：麻醉下闭合复位：常规行双侧内收肌、患侧髂腰肌腱切断。复位后髋关节处于外展 70度、屈曲90度石膏固定（人类位！）。 固定时间：I. 蛙式位三个月（外展70度！） . 内旋外展位三个月 . 内旋外展位三个月（释放膝关节）,内收肌切断 改良石膏人类位制动,女，1Y。双侧内收肌切断、 闭合复位，人类位石膏固定。,三个月后，II期 石膏固定。,六个月后，更换 III期石膏。,闭合复位 后一年半,闭合复位后两年,闭复后四年三个月,右髋活动范围正常 Trendelenberg征(-)。,治 疗 （学龄儿）,两岁以上：切开复位手术治疗 每种术式均有其优缺点，没有任何一种术式能够解决