肌阵挛性中山大学孙逸仙纪念医院.ppt

癫 痫 ( epilepsy ),中山大学孙逸仙纪念医院神经科 杨炼红 教授,Contents,癫痫是一组由多种原因导致的大脑神经元高度同步化异常放电所引起的反复、短暂中枢神经系统功能失常为特征的临床综合征。,概述,特点：发作性 重复性 短暂、自限性 形式刻板性 症状多样性 痫性发作 (seizure) 癫痫综合征,概述, 特发性癫痫 病因未清楚。有明显的遗传倾向。,病因, 症状性癫痫 皮质发育障碍 颅内肿瘤 脑外伤 脑血管病 颅内感染 遗传代谢性疾病 药物, 隐源性癫痫,发病机制 神经元的异常放电与临床发作 各种 神经递质 引起离子通道 病因 或调质异常 结构和功能异常 离子异常 神经元 引起癫痫 的跨膜运动 异常放电 发作 不同类型癫痫发作的可能机制,局灶性发作 复杂部分性发作 全面性发作 失神发作, 痫性发作的分类: 根据临床和EEG特点来进行分类。,分类, 癫痫、癫痫综合征的分类: 按病因、发病机制、疾病的演变过程和 治疗效果进行综合分析。,部分性发作 (局部起始) 单纯性： 无意识障碍，可分为运动、体感或特 殊感觉、自主神经和精神症状 复杂性： 上述症状 + 有意识障碍 部分性继发泛化：由部分起始扩展为全面性发作 全面性发作 (双侧对称性发作，有意识障碍） 包括: 强直-阵挛、失神、肌阵挛，强直、阵挛、 失张力发作 不能分类的癫痫发作,癫痫发作的分类,癫痫发作的分类,癫痫发作的主要特征： 共性： 发作性、短暂性、重复性、刻板性,癫痫发作的临床表现,个性： 某型癫痫的特有的表现,全面性发作 强直阵挛性发作 强直性、阵挛性、肌阵挛性、失张力性 失神发作 典型失神 非典型失神 特点： 发作初期即有意识障碍 脑电图：癫痫放电起源于双侧大脑半球,癫痫发作的临床表现,1强直阵挛发作 （GTCS 大发作） 任何年龄均可出现。 特点： 发作性意识丧失 、跌倒 （昏迷） 双侧强直 阵挛 （抽搐） 伴植物神经功能紊乱 原发性无先兆，继发性有先兆,强直期： 所有骨骼肌持续收缩：头后仰， 躯体呈角弓反张，眼睑上抬，眼球上窜， 癎叫，咬破舌，1020秒。 阵挛期：震颤小大全身，收、松交替， 3060秒。 伴随症状： 植物N障碍（心率快、血压、瞳孔大、分泌等） 呼吸暂时中断（缺O2，发绀） 生理反射消失，病理反射阳性。, 发作后期 首先呼吸恢复：吐白沫、血性泡沫。 意识由昏迷昏睡、朦胧、模糊清醒。 植物N功能恢复 二便失禁 伴乏力，酸痛，无记忆，部分有情感变化。,2强直性、阵挛性、肌阵挛性、 失张力性发作,3失神发作 典型失神发作： 表现：,骤发骤停的意识丧失，停止活动，呼之不应，两眼 瞪视。 可伴轻微阵挛或简单的自动活动 肌张力丧失 清醒后对发作无记忆 EEG双侧对称3周/秒棘-慢综合波，背景波形正常。,病因： 原发多见，少数症状性。 不典型失神发作： 起止缓慢，EEG不规则棘一慢或尖慢波，背景活动差。, 部分性发作 运动性发作 单纯部分性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状性发作 复杂部分性发作 部分性继发全面性 特点： 痫性活动局部起始（临床表现、脑电图） 意识障碍 单纯部分（无），复杂部分（有）,1、单纯部分性发作： 部分运动性发作： 局部不自主抽动 贾克森（Jackson）发作 Todd瘫痪 持续性部分性癫癎 旋转性发作、姿势性发作、发音性发作 部分感觉性发作 体觉性发作（中央后回） 眩晕性 特殊感觉性发作：味、嗅、听、视幻觉 自主神经性发作 精神性发作,2.复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 任何年龄均可发病 临床特点： 发作性意识障碍 临床分型： 仅有意识障碍 意识障碍+自动症： 意识障碍、行为异常(重复、刻板、无目的)， 不能回忆. 意识障碍+运动症状,自动症,在癫痫发作过程中或发作后意识朦胧状态下发生的貌似协调的、与外界不适应的无意识动作。事后不能回忆。,分为: 口-消化道自动症；手足自动症； 游动性自动症；语言自动症；,3部分性继发全面性发作 先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。,与部位有关（部分性癫痫） 年龄相关性（儿童良性颞叶、枕叶癫痫） 症状性（颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫、顶叶） 隐源性 全面性癫痫 年龄相关性（儿童失神癫痫、全身强直-阵挛性发作的癫痫、 青少年肌阵挛癫痫） 症状性、隐源性（婴儿痉挛征、Lennox-Gastaut综合征) 不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征 Landau-Kleffner综合征、慢波睡眠中连续性棘-慢波的癫痫 特殊综合征 发热惊厥 孤立性单次发作 急性代谢或中毒引起的癫痫,癫痫、癫痫综合征的分类,伴中央-颞部棘波良性儿童期癫痫 临床特点：, 多为学龄或学龄前发病，智力正常； 大多为睡眠中的部分性运动发作，可伴躯体感觉症状； 发作相对较少，偶有继发全身型发作； 预后良好，青春期前大多自行缓解（15岁）。,脑电图特点：, 背景活动正常； 清醒EEG大多正常，癫癎放电可仅见于睡眠中； 以中央、中颞为主，频繁出现高波幅尖波、双相尖 波、 尖慢波综合； 放电有扩散或游走倾向。,LennoxGastaut综合征 临床特点：,背景活动异常； 慢的棘慢波综合节律（12.5Hz），散在、高幅、 双侧性； 睡眠脑电图可见爆发性快波节律。,脑电图特点：,发病于18岁； 发作类型多样，以强直发作为主； 发作频繁，有时呈连续状态； 精神运动发育异常； 预后差。,病因 突然停药，或不规范治疗（减药、漏服、换药不当） 精神因素、劳累、孕产、饮酒等诱因 感染、中毒、外伤、卒中、肿瘤,癫痫持续状态（status epilepticus，SE ),定义 癫痫发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间意识不清，或全面或部分性发作持续30分钟以上。, 常伴高热、脱水、血白细胞增多、酸中毒。,分类 任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态,难治性癫痫 ( intractable epilepsy ),定义： 发作频繁（4次/月）、正规治疗2年、 影响日常生活、除外中枢神经进行性疾病。,注意事项： 约30%患者； 对多种抗癫痫药均呈现一定程度的抗药性； 注意排除医源性难治,实验室检查, 常规检查：三大常规、生化（血糖！）, 影像学：颅CT、MRI、PET等, 脑电图：诊断的主要依据！,常 见 癫 痫 放 电 波 形,棘波 尖波 多棘-慢波,尖-慢波,高峰节律紊乱 （高度失律）,发作性节律波,14或6周/秒正相棘波,棘-慢波,失神发作,肌阵挛发作,正常脑电图,是否癫癎 病史！（最重要的证据！） 脑电图检查,诊断,癫痫？ 类型？ 病因？,确定癫痫发作类型及综合征 依据病史、结合EEG、头MR 病因诊断 包括病史、发病年龄、家族史、孕产情况、NS检查、EEG、头颅MR、同位素及相关的生化检查综合确诊。,1、晕厥（syncope） 晕厥与失神发作 晕厥与强直-阵挛发作,鉴别诊断,晕厥与失神发作,鉴别诊断 2. 假性发作与痫性发作,痫性发作与假性发作鉴别要点,3、偏头痛与癫痫,鉴别诊断,4、TIA与癫痫,鉴别诊断,5、发作性睡病, 突然发作的病态睡眠，表现为：意识丧失+猝倒, 四联征：频繁、不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉 猝倒,鉴别诊断,6、低血糖症, 病史：糖尿病、饥饿状态 检查：血糖低,鉴别诊断,治疗 病因治疗 单次发作的治疗 发作期治疗 癫痫持续状态的治疗 癫痫的治疗 药物治疗 普通癫痫的治疗 发作间期的治疗 难治性癫痫的治疗 手术治疗,药物治疗,治疗目标： 控制发作或最大限度减少发作次数 长期治疗无明显不良反应 使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能 药物治疗的原则（重点） ： 1、用药时机：2次/半年（并非绝对！）,AED therapy should be considered and discussed with children, young people and adults and their family and/or carers as appropriate after a first unprovoked seizure if: the child, young person or adult has a neurological deficit the EEG shows unequivocal epileptic activity the child, young person or adult and/or their family and/or carers consider the risk of having a further seizure unacceptable brain imaging shows a structural abnormality.,2、正确选择药物： 依发作类型、癫痫及癫痫综合征类型、 药物副作用，药源等选用。 （全面性-丙戊酸；部分性-卡马西平） （失神发作-乙琥胺） 3、药物剂量：小剂量开始，逐加量至控制 发作(VPA除外) ，血药浓度监测为指导 4、严密观察不良反应 用药前查血尿常规，肝肾功能并且定期复查。 丙戊酸-肝功能、内分泌、致畸等 卡马西平-皮疹、头晕、血液系统等 5、坚持单药治疗原则,6、合理的联合用药,适用于： 单药治疗无效 有多种类型发作 针对药物副作用: 苯妥英钠+氯硝西泮。 针对患者情况: 月经性癫痫患者 加用乙酰唑胺,注意事项： 不将药理作用相同的药物合用： 扑米酮+苯巴比妥（） 避开有相同副作用药物合用: 苯妥英钠+丙戊酸（） 不将多种药物联合使用 合并用药时注意药物相互作用,7、增减药物、停药及换药原则： 增减药物：增药可适当快，减药要慢！ 换药：先逐渐增加另一种药物至治疗量， 再逐渐减少、停用原药物 停药： 时机：失神发作：半年以上 其他发作：45年后 复杂部分性发作：长期 遵循缓慢和逐渐减量的原则,发作期治疗 （1）单次发作治疗：注意防护 、 反复者用药物控制,（2） 癫痫持续状态的处理 治疗原则（目的） 稳定生命体征； 尽快控制发作； 寻找病因、诱因； 处理并发症。,1）强直阵挛性癫痫持续状态处理： 对症处理、稳定生命体征： 保持呼吸通道畅：吸氧、吸痰，防舌咬伤及后坠 必要时气管插管或气管切开 建立静脉通道 监测生命指征：体温、脉博、呼吸、血压、心电 防护 定时查：血气分析，生化, 强调尽快控制发作： 首选安定：各型均适用， 优点是作用快 （13分钟内可生效），效短。 成人：1020mg iv 速度： 2mg/min 60100mg安定 5GNS 500ml，12h内缓滴（40 ml/h） 儿童：0.250.5mg/kg （10mg） 付作用呼吸抑制 ！!,癫癎持续状态处理, 苯妥英： 优点：无呼吸及无觉醒抑制。为慢效、长效抗 痫药，GTCS持续状态效好。 成人：0.30.6g + NS 500ml, ( 510mg/kg ) 速度：50mg/min 监测：BP，P，ECG。 付作用血压，心律失常。,癫癎持续状态处理, 10水合氯醛：（辅助性用药） 成人：2030ml + 植物油等量 保留灌肠 儿童：0.5 ml/kg 副醛：成人： 810ml + 植物油 保留灌肠 儿童： 0.3 ml/kg + 植物油 付作用剧咳,癫癎持续状态处理, 维持治疗 苯巴比妥： 发作控制后即用0.10.2g肌注，Q8hQ12h 口服抗癎药 鼻饲至血药浓度稳定后渐停苯巴比妥,癫癎持续状态处理, 并发症处理: 脑水肿：甘露醇、地塞米松、速尿， 白蛋白等。 防治感染：用广谱抗菌素 高热：物理降温 保持输液通畅，纠正酸中毒，维持水电解 质平衡，防治内脏功能衰竭 支持治疗：加强营养等,癫癎持续状态处理, 病因（或诱因）处理:,2) 失神、肌阵挛性发作持续状态： 首选安定随后丙戊酸钠口服，预后较好。 3) 部分性发作持续状态： 首选安定,定义：指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地 西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等 无效，连续1 小时以上者。 癫痫持续状态预后与病因有关外还与 成功治疗的时间有关，发作超过1 h，将 引发中枢神经系统不可逆损害！ 首要任务：迅速终止发作 药 物：异戊巴比妥、咪达唑仑、普鲁泊福