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神 经 病 学 Neurology,昆山市第一人民医院 王万华,第十三章 癫痫 (Epilepsy),教学大纲要求,掌握内容 癫癎的概念、临床分类、诊断方法 部分性及全面性发作的概念、病因、分类及临床表现； 抗癫癎药物治疗的一般原则和常用药物 癫癎持续状态的概念、抢救原则和方法 熟悉内容 癎性发作的的诊断和鉴别诊断,第一节 癫痫-概述,癫 痫,定义 癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，反复性，和刻板性的特点。临床上每次发作的过程称为痫性发作,在癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征,痫性发作 (seizure),短暂性 脑功能障碍,脑神经元 过度同步放电,癫 痫 (epilepsy),慢性反复发作性 暂时中枢神经系统功能失常 慢性脑部疾病,反复发作,癫痫-概念,流行病学,癫痫的发病人群年/发病率为（5070）/10 万，年患病率约5，是神经系统疾病 中仅次于脑血管疾病的第二大顽症,癫痫的发病人群年/发病率为（5070）/10 万，年患病率约5，是神经系统疾病 中仅次于脑血管疾病的第二大顽症,癫痫-病因,特发性癫痫 （原发性癫痫）,症状性癫痫 （继发性癫痫）,隐源性癫痫 （继发性癫痫）,癫痫发作-影响因素,年龄：病因、外显率不同 睡眠：有密切关系，全面发作在晨醒后易发，伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等 内环境：内分泌、代谢改变,环境因素,癫痫发作-影响因素,遗传因素,某些癫痫即是遗传性疾病高热惊厥和结节性硬化,癫痫儿童失神发作和全面强阵挛发作患病的一致性在单卵双生为100%,遗传使症状性癫痫的阈值下降,痫性放电的起始 神经元放电是神经系统的生理功能。神经系统是有复杂的调节兴奋和抑制的机制。通过反馈活动使任何一组神经元的放电频率不会太高，也不会无限制地影响其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳定。休息时大脑皮质锥体细胞放电频率1-10次/秒，而癫痫病灶中，一组病态神经元放电频率每秒数十次。致癫灶神经元的膜电位与正常不同，在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移，同时产生高复高频的棘波发电。,癫痫-发病机制,癫痫-发病机制,脑组织病变或结构异常导致发作,痫性发电的起始,癫痫病理灶 (lesion),致痫灶 (seizure focus),脑电图上出现痫性放电部位,痫性放电的传播：痫灶细胞群的高频率反复放电，是其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性突触后电位（强直后易化作用），从而连续传播，其范围尚决定于其他部位的抑制能力。,癫痫-发病机制,痫性放电的终止：尚未明了，可能为脑内各层结构的主动抑制作用。发作终止与神经元的能源消耗无关，而主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动。 发作终止与神经元的能源消耗无关，而主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动。 发作终止与神经元的能源消耗无关，而主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动。,癫痫-发病机制,癫痫-分类,部分性发作 局部起始 单纯性：无意识障碍，有局灶症状 复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍 不能分类的癫痫发作,国际抗癫痫联盟（1981） 痫性发作分类及临床表现要点,癫痫-部分性发作 (partial seizure),癫痫-部分性发作,无意识障碍 局灶症状,临床和EEG提示 部分神经元首先被激活,意识障碍 自动症 运动症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯性,继发泛化,复杂性,部分性发作临床表现,部分性癫痫持续状态,单纯部分性发作,部分运动性发作,杰克逊（Jackson）癫痫,Todd瘫痪,部分性发作临床表现,单纯部分性发作,体觉性或 特殊感觉性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆,部分性发作临床表现,发病以青少年为多,单纯部分性发作,自主神经性发作,烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红、胃肠道症状,病灶在杏仁核岛回或扣带回,EEG示阵发性双侧同步47次秒节律,部分性发作临床表现,单纯部分性发作,精神性发作,可单独发作，也常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆,遗忘症：海马 情感异常：扣带回 错觉：海马或颞枕部,部分性发作临床表现,复杂部分性发作,进食性；模仿性；手势性；词语性,意识障碍 意识障碍与自动症 意识障碍与运动症状,类 型,自动症,先 兆,特殊感觉及自主神经症状可成为,部分性发作临床表现,复杂部分性发作,颞叶慢波、杂有棘波或尖波,颞叶、额叶、嗅皮质,病灶,EEG,部分性发作临床表现,部分性发作继发泛化,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直-阵挛性发作,癫痫-全面性发作 (generalizes seizures),癫痫-全面性发作,发作最初的临床及脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧大脑半球并广泛扩散。,概 念,全面性发作分类,失神发作 肌阵挛性发作 阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛性发作 失张力性发作,全面性发作临床表现,意识障碍发生或停止缓慢 肌张力改变明显 EEG呈不典型改变,失神(absence)发作,意识短暂中断伴自动性动作 EEG3次秒棘慢波或多棘慢波,典型失神,不典型失神,全面性发作临床表现,肌阵挛发作 (myoclonic seizure),遗传性疾病 短暂快速某一肌群收缩 发作时间短，间隔时间长 多无意识障碍 醒前及入睡后易发 EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波,全面性发作临床表现,阵挛性发作 (clonic seizure),仅见于婴幼儿 全身重复性阵挛性抽搐 EEG示快活动慢波及不规则棘慢波,全面性发作临床表现,强直性发作 (tonic seizure),多见于儿童期 睡眠中多发 呈角弓反张状态 伴意识丧失及自主神经症状 EEG 10次秒波，振幅渐高,全面性发作临床表现,全面性强直阵挛发作（GTCS）,惊厥后期,以意识丧失和全身抽搐为特征,强直期,阵挛期,意识丧失 角弓反张 呼吸暂停 面色青紫 肢端细颤,肌肉阵挛 生命体征改变 自主神经症状 病理反射（+） 舌咬伤,肌肉松弛 尿失禁 生命体征恢复 发作后状态 Todd瘫痪,发作开始对称棘波、尖波爆发,发作中棘、尖波中出现高幅波,棘、尖波波幅逐渐增高,发作接近终止，棘波明显减少，波增多,全面性发作临床表现,失张力性发作 (atonic seizure),部分或全身肌肉张力突然降低 而跌倒 短暂意识丧失，发作后立即清醒而站起 EEG示多棘慢波或低电压快活动,2001年ILAE新提出二种发作类型,痴笑发作：诊断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期EEG有痫样放电，无其他疾病解释这种发作性痴笑。 持续性先灶：ILAE将其视为部分感觉性癫痫的同义词。分四种亚型：躯体感觉，特殊感觉，自主神经症状明显的持续性先兆，精神症状的持续性先兆。,常见癫痫或癫痫综合症,1、中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫 2、枕区放电的良性儿童期癫痫 3、West综合症：又称婴儿痉挛症 4、Lennox-Gastaut综合症,癫痫-诊断方法,脑电图检查 正常脑电图 病理波形,痫性发作的病史,神经影像学检查,癫痫诊断及鉴别诊断,偏头痛、TIA、非痫性发作 （晕厥、假性发作、发作性睡病）,诊断,鉴别诊断,确定是否癫痫发作（病史）,确定发作类型及综合征 （EEG及视频EEG）,确定病因（原发性神经疾病-系统性疾病）,全面性发作诊断及鉴别诊断,类癫痫样症状 精神刺激史及性格特征 症状戏剧性，发作时程长 多无自伤和尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 EEG有助于诊断,鉴别诊断,与假性发作鉴别,癫痫的治疗和预防,癫痫治疗原则,药物治疗的一般原则 需诊断明确 确定是否用药 正确选择药物 药物的用法 严密观察不良反应 尽可能的单药治疗 合理的联合治疗 增减药物原则及停药原则,传统的AEDs,对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸,癫痫药物治疗,苯妥英钠,传统的AEDs,三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞减少、肝功损害,癫痫药物治疗,卡马西平,传统的AEDs,脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少,癫痫药物治疗,丙戊酸钠,传统的AEDs,阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍,癫痫药物治疗,苯巴比妥,新型的AEDs,为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾结石、精神症状,癫痫药物治疗,托吡酯,新型的AEDs,加巴喷丁,癫痫药物治疗,其他新药,拉莫三嗪,奥卡西平,左乙拉西坦,难治性癫痫定义,难治性癫痫是频繁发作的癫痫发作至少每月4次以上，社当的抗癫痫药物正规治疗且在有效药物浓度范围以内，至少观察2年，仍不能控制发作并且影像日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位性病变者,癫痫手术治疗,起源于一侧颞叶的难治性癫痫 致痫灶于大脑皮层效果好 病因明确者,适应证,癫痫持续状态 (Status epilepticus),癫痫持续状态,传统：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再 发或持续30分钟以上不能自行停止。 目前观点：出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上。,概念,诱因,分类,全面性发作和部分性发作持续状态,不规范的AEDs治疗、感染、精神因素、过劳、孕产和饮酒,发作时的治疗,防止跌伤、自伤或伤人 防止窒息及舌咬伤， 防止骨折或脱臼,癫痫持续状态,GTCS和自动症,癫痫持续状态,在给氧、防护的同时 应从速制止发作。,首选药物安定,10水合氯醛 异戊巴比妥钠 氯硝安定 利多卡因,其他药物,癫痫持续状态,对症抢救,保持呼吸道通畅 高热可给体表降温； 血酸碱度和电解质变化