研究生EMG神经病.ppt

1,肌电图和神经传导速度,发展史 1929年-英国-同心圆针电极 1941年-脊髓灰质炎-神经源性损害 1949年-肌病-EMG 1955年-定量EMG 1960年-推广应用NCV-结合EMG 单纤维EMG 1980年-巨肌电位，表面肌电图 1995年-重频试验,2,我国肌电图的杰出贡献者 汤晓芙 康德瑄 沈定国 孙相如 崔丽英,3,肌电图,临床电生理诊断技术之一 神经系统疾病定位诊断的延伸 诊断神经肌肉病及神经肌肉结头病变 的客观检测手段 分子生物学、基因检测、影像学所不能替代的检查方法,4,中华医学会神经病学分会 肌电图和临床神经电生理学组,为了更加规范肌电图的操作 、结合国内的具体情况 制定了简单的、便于操作的肌电图规范化检测和 临床应用，并经过多次讨论达成共识 仅供参考，希望能在操作过程中不断更新和补充新的内容 肌电图规范化检测和临床应用共识,5,肌电图 EMG,肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门技术 1、定义： 狭义：肌电图通常指运用常规同芯圆针电极， 记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性 针电极插入肌肉后记录的电活动,静息电位,轻收缩运动单位电位,重收缩运动单位电位,6,6,同心圆针,7,广义,肌电图 神经传导速度（MCV、SCV） 重复神经电刺激 (重频刺激 RNS） F波反射 H波反射 瞬目反射 海绵体肌反射 单纤维肌电图 运动单位计数 巨肌电图,8,肌电图检查适应症 前角细胞及其以下,前角细胞,神经肌肉接头,肌肉病变,周围神经,肉毒毒素治疗定位,神经根,神经丛,9,肌电图检查的临床意义,临床下病灶或易被忽略（MND/肥胖）,病变节段的定位 诊断（H-s1）,病变的程度和病变的分布,神经源性损害、肌源性损害及神经肌肉接头病变,10,肌电图临床意义解读,静息电位 插入电位 当针电极插入肌肉时引起电活动 正常时引起短暂的电极发放 移动针电极位置均可出现干扰电位群,11,异常,插入延长 干扰电位群延长，诱发出正向波 持续数秒或数分钟，神经损伤 1014天后出现 插入减少 肌纤维数量减少，严重肌萎缩 肌纤维化,12,纤颤电位,单个肌纤维的动作电位 双相，15ms，波幅20200V 自发纤颤电位如果在一块肌肉上发现 两处以上 肌电图最有诊断价值所见之一 常见于失神经支配肌肉 原发性肌病 神经损伤23周后出现 肌音如雨点打在橡皮布上，稠粥开锅 正锐波 意义与纤颤电位同 时限10100Ms,13,束颤电位,指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电 典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现 也可在周围神经 束颤同时出现纤颤，正锐波，才有肯定的 病理意义,14,肌颤搐电位,多见于神经丛病变 -臂丛神经病 复合重复放电 假性肌强直发放,15,肌强直发放,肌强直是在自主收缩之后 或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩 出现节律性电位发放 ，声音象轰炸机俯冲或减速的摩托车发出的声音 见于：萎缩性的强直 先天性肌强直 副肌强直 高钾型周期性瘫痪,16,运动单位动作电位 MUAP （肌肉做轻收缩诱发的电位）,时限 从电位起点至终点，以ms表示 时间是检验真理的标准 最可靠，最有用的数据,17,17,运动单位动作电位 MUAP （肌肉做轻收缩诱发的电位）,神经源性损害 时限变宽 存活的MU经过芽生 形成的MU,肌源性损害 时限变窄 肌纤维数量减少,18,波幅,运动单位电位的电压，用V表示 神经源性损害：波幅升高 肌源性损害：波幅降低 相数 双相、三相占多数 4相， 20相为多相 反映MUP放电的离散不同步,19,肌电图测定鉴别,神经源性与肌源性损害 与肌肉活检符合率达90% 个别失神经的早期所支配的肌纤维只有 少数几条 故MUAP多相，时限短，波幅低 或只有部分分支坏变,20,募集型运动单位电位 重收缩,用力收缩发放的MU数量和MU发放的频率 神经源性损害 单纯相，MUAP 减少 25%仍可干扰相 肌源性损害 病理干扰相（低波幅）,21,21,干扰相 单纯相 病理干扰相,22,重复神经电刺激 （重频试验，RNS）,检测神经肌肉接头功能的重要手段 常用神经：尺神经，腋神经，面神经 低频刺激：15次/秒，46波/1波 波幅下降15% 肌无力综合征：低频递减15%， 高频递增100%,23,单纤维肌电图,记录肌肉兴奋时不同肌纤维细胞外的动作电位 测定： 颤抖-同一运动单位不同肌纤维的电位间隔 密度-电极记录范围内单纤维动作电位的数目 颤抖：jitter是由神经肌肉接头的传递时间的差异所致，它主要反映神经肌接头的传递功能 肌纤维的密度反映轴突侧枝芽生，是神经再支配的测量指标,24,24,25,运动单位计数,运动单位数目估计 MUNE 表面电极 定量评价某神经支配的一块骨骼肌或肌群中 总的有功能的运动单位的多少 临床意义： 下降提示检测神经存在轴索性损害 不能取代同心圆针肌电图 仅用于表浅的肌肉,26,神经传导速度测定 NCS,皮肤的温度 3032 度之间 常用电极的种类 盘状表面电极 、环指电极 同芯针电极-MCV 单针电极-SCV 电极的位置 刺激电极、记录电极、地线 刺激强度和时限 运动传导的测定 感觉传导的测定 异常NCS的判断,27,刺激器，正负相隔23Cm 负极置于神经的远端 超强刺激增加20%-30% 测定运动纤维上的两个点 T=bc-ac 两点距离除以两点潜伏之差S=ab S(ab)/ T(bc-ac) 以m/s表示 传导速度正常值可以用平均值加2.5 SD 波幅分布不是常态的 用正常平均值的一半作为波幅正常 范围低限,运动神经传导速度 MCV,a,b,C,28,F波反射,由1%-5%逆行兴奋的运动神经元发放原理 F波：超强电刺激在神经干M波后的一个晚成分 由运动神经回返放电引起 取1020波的平均值 出现率为80100% 观察指标 ：最短潜伏期、最长潜伏期、平均潜伏期 F波出现率 异常判断标准：潜伏期延长、出现率降低,波形离散 反映运动神经近端功能,29,波幅,峰峰值 脱髓鞘-波幅保持在50%以上 MCV50% 脊髓前角受损MCV下降70% 波幅下降10% 周围神经损害MCV下降60%(正常值) 波幅不变 常规选用：尺、正中、桡、腋神经 腓总、胫、股神经,30,感觉神经传导速度 SCV,近端收集-顺行性 远端收集-逆行性 SCV 刺激点到记录点的 距离除以潜伏期 （SCV=s/t） 波幅 与刺激强度有关 颈神经根损害感觉动作 电位正常 臂丛或周围神经受损 波幅减小,b,e,a,C,d,31,神经传导速度测定临床意义解读,1、MCV、SCV减慢髓鞘损害 波幅降低轴索损害 2、波幅持续降低伴EMG异常轴索损害 波幅降低动态恢复传导阻滞 3、位移技术，寸步法 鉴别多灶性运动神经病-ALS,32,海绵体肌反射 BCR、ICR,男性 刺激阴茎背神经，冲动经骶髓引起 球海绵体肌，坐骨海绵体肌收缩 通过测量 BCR、ICR潜伏期，波幅 测定骶髓反射弧的传入和传出 女性 刺激阴部神经 球海绵体肌记录,33,BCR(ICR)：阴部神经骶髓反射弧球海绵体肌 (坐骨海绵体肌) BCR潜伏期反映 周围感觉传入神经、骶髓 周围传出运动纤维等 组成的反射弧,球海绵体肌反射,34,34,35,诱发电位,36,诱发电位,指神经系统某一特定部位给予适宜的刺激， 在中枢和周围神经系统相应部位检出与刺激 有锁时关系的电位变化 是继脑电图，肌电图之后的第三大进展 70年代开始应用临床，国内80年代初应用,37,诱发电位,发展史 50年代-开始用于临床研究 70年代-临床应用价值 1980年-运动诱发电位 1985年-磁刺激运动诱发电位 1992年-经颅重复磁刺激 近年-手术监护,38,我国诱发电位,80年代起步 SSEPBAEPVEP-MS EP-fMRI,39,躯体感觉诱发电位 SSEP,40,1.传导通路,周围神经-脊髓后束-内侧丘索-丘脑 -大脑皮层 三叉神经、脊髓、茎神经、 正中神经、尺神经、胫神经 2.刺激 脉冲电流 1-2c/s 鞍状电极 指环电极 记录 Erbs C2 C7 C3 C4,41,SSEP 正中神经颈髓大脑皮层 胫神经骶髓腰髓大脑皮层 SSEP N20波潜伏期反映上肢-皮层 P41波潜伏期反映下肢-皮层 脊髓功能的完整性 N9与周围传入神经的功能相关,方法,41,42,SSEP临床意义的解读,反映深感觉传入通路的生理功能 感觉神经近端、神经根、脊髓、脑干、丘脑、大脑皮层 适应证： 深感觉共济失调 亚急性联合变性 脑死亡 脊髓手术监护,43,脑干听觉诱发电位 BAEP,44,1.传导通路,-听神经 -耳蜗核 -上橄榄核(双侧) -外侧纵束 -丘脑 婴幼儿、昏迷患者,45,新近研究认为,波来源于蜗神经近蜗端 波来源于蜗神经近脑端 波来源于耳蜗核 波来源于上橄榄核 波来源于斜方体,46,BAEP临床意义的解读,鉴别听力损伤 （1000-4000HZ） 婴幼儿、不配合成年人，伪聋、癔病、 哑巴、婴幼儿 不能代表真正的听力 帮助确定外周的听见敏度 多发性硬化，桥小脑角手术 脑死亡 手术监护 药物副作用监测,47,视觉诱发电位 VEP,48,1.传导通路,视神经-视交叉 -外侧膝状体 -视放射 -皮层（枕叶） P100波 潜伏期,49,VEP检测临床意义的解读,客观评价视觉通路的功能 多发性硬化-早期视神经损害的客观依据,4,50,磁刺激运动诱发电位 (MEP),磁刺激-大脑皮层-脊髓 -周围神经-肌肉记录 （复合肌肉运动电位） 指标 各段潜伏期、中枢运动传导时间 意义 反映锥体束功能,51,磁刺激检测临床意义的解读,运动通路病变的诊断 多发性硬化 脑血管病 颈椎病 肌萎缩侧束硬化,52,经颅重复磁刺激 (rTMS),高频刺激使局部代谢水平增高 低频刺激使局部代谢水平降低 不同频率刺激调节脑的功能状态 1Hz为低频刺激 15-15Hz为高频刺激,53,rTMS的临床意义的解读,非常规方法使用 癫痫患者语言中枢定位 运动系统功能障碍 帕金森病 抑郁症 最佳强度？最佳频率？,54,事件相关电位 ERP 认知电位,55,事件相关电位 ERP,内源性电位 人对某种事件或信息进行认知加工时，通过叠加和平均技术记录的大脑电位 听觉、视觉、 靶、非靶刺激 刺激序列：oddball 低概率-反应 低概率-相关任务 P300起源：顶、枕、颞、联合区、海马结构 杏仁体 记录电极：Fz Pz Cz 参考电极：双侧乳突,56,事件相关电位,痴呆 鉴别真性和假性痴呆（抑郁症） 精神障碍 波峰降低，潜伏期正常 （注意障碍） 药理心理学的研究 筛选促智药物，监测药物副作用 环境医学的研究 铅中毒 酒精中毒 其他 MS ALS 测谎,57,事件相关嗅觉电位,持续、稳定的气流（35-37）刺激鼻粘膜 头皮记录OEP 局限性： 刺激器要求高：化学，温度 患者配合,58,周围神经病诊治进展,59,中国吉兰-巴雷综合征 （格林-巴利综合征）诊治指南（2010）,60,急性感染性脱髓鞘性多发性神经病 吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）,急性GBS：是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效,61,吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）,慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP），是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点,62,Guillian-Barre综合征的历史,法国神经科 Guillian、Barre 瘫痪士兵 1916年 发表文章 1927年 学术讲座：Guillian-Barre综合征 1859年 Landry综合征 急性上升性软瘫 1909年 Froin综合征 1892年 急性发热性多神经炎 1936年 预后可逆性 1956年 Fisher 眼外肌 共济失调 腱反射消失,63,中国软瘫综合征,急性运动轴索性神经病 AMAN 1990年发现 1991年The Lancet发表合作研究远端轴索损害 北方农村多见 儿童多见,64,Guillian-Barre综合征的诊断,经典型-AIDP 变异型-包括以下五种亚型： 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 纯感觉型GBS 急性全自主神经功能不全神经病（ASN） Miller Fisher综合征（MFS）,65,1、Guillian-Barre综合征的临床表现,急性起病 运动障碍：对称性下运动神经元瘫痪，呼吸肌麻痹 感觉障碍：对称性手套袜子型，主观重于客观 颅神经： 常见双侧面瘫， 、，少数球麻痹 运动重于感觉，腱反射 自主神经功能障碍：皮肤、心率、血压 尿失禁（充盈性）,66,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）,诊断标准： （1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重 多在2周左右达高峰 （2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力 重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失 （3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 （4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象 （5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长 传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散 （6）病程有自限性,67,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）,如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断 显著、持久的不对称性肢体肌无力 以膀胱直肠功能障碍为首发症状 或持久的膀胱和直肠功能障碍 脑脊液单核细胞数超过50106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面,68,2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）,以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 急性起病，平均在612d达到高峰，少数2448h内 对称性肢体无力，早期肌萎缩明显，呼吸肌无力常见 颅神经运动功能受累 感觉障碍明显 常有自主神经功能障碍 神经电生理检查提示复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位 波幅降低和传导速度减慢 预后不佳，遗留运动功能障碍,69,2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 诊断标准,参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显,70,3、急性运动轴索性神经病（AMAN）,以广泛的脑神经和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，地区、 季节流行国内以夏秋发病较多 前驱事件：以空肠弯曲菌感染多见 急性起病，平均612d达到高峰 对称性肢体无力，脑神经运动功能受损，呼吸肌无力 不伴有感觉障碍 神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神 经轴索损害明显 单时相病程，预后良好,71,2、急性运动轴索性神经病（AMSAN） 诊断标准,参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显,72,4、纯感觉型GBS,感染前驱症状 急性起病，在数天至数周内达到高峰 广泛对称性四肢疼痛和麻木 感觉性共济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍 绝大多数患者腱反射减低或消失 肌力正常或有轻度无力 感觉神经动作电位波幅降低和传导速度减慢 病程为自限性,73,5、急性全自主神经功能不全神经病（ASN）,感染前驱症状 急性起病，在2-3周内达到高峰 交感和副交感神经功能障碍或衰减 口干、无汗，视物不清，瞳孔散大，光反射消失 低血压，心率失常，肠梗阻，尿潴留 电生理检测轻度感觉和运动传导速度减慢 一般预后好,74,急性泛自主神经病（ASN）,诊断标准 （1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰 （2）对称性肢体感觉异常 （3）可有脑脊液蛋白细胞分离现象 （4）神经电生理检查提示感觉神经损害 （5）病程有自限性 （6）排除其他病因,75,6、Miller Fisher综合征（MFS）,急性起病，病情在3-4周达高峰 感染前驱症状 眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射消失 为三联征 一过性意识模糊，病理征（+） 轻度的感觉减退 EMG 感觉神经动作电位波幅降低和传导速度 血清GQ1b抗体阳性-确诊意义 预后良好,76,Miller Fisher综合征（MFS）,诊断标准 （1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰 （2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减 低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退 （3）脑脊液出现蛋白细胞分离 （4）病程呈自限性,77,慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病经典型CIDP,1. 见于各年龄段，4060岁多见，男女发病比率相近 2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者， 缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进 展型多见，预后较差 4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在48周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）,78,慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 变异型CIDP,1. 纯运动型 约占1011，仅表现为肢体无力而无感觉症状 2. 纯感觉型 约占817，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状,79,慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 变异型CIDP,3. DADS：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端 比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆球蛋白血症 属单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病范畴，激素治疗无效 而不伴单克隆球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感 4. MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病 临床类似多灶性运动神经病，但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高,80,CIDP的诊断标准,CIDP的诊断目前仍为排除性诊断 符合以下条件的可考虑本病 （1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发 （2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数 为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四 肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常 （3）脑脊液蛋白-细胞分离 （4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异 常波形离散 （5）除外其他原因引起的周围神经病 （6）糖皮质激素治疗有效,81,实验室检查,脑脊液检查 细胞 AIDP早期-白细胞正常或轻度增高 2周内正常，淋巴细胞性炎症 蛋白 第二周逐渐升高 蛋白-细胞分离 重要的指标 晚于临床、EMG 不要过分依赖,82,实验室检查,神经电生理检查 运动和感觉传导速度减慢-髓鞘脱失 F波潜伏期延长 F波波幅减低-传导阻滞 复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅 降低-轴索变性,83,神经活检,腓肠神经活检 有髓，无髓纤维变性减少 束内束间小血管炎细胞浸润 电镜：巨噬细胞吞噬有髓纤维坏变产物,84,AIDP诊断,1、常有前驱感染史 急性起病，进行性加重，多在1-4周达高峰 2、对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力 重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失 3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4、脑脊液出现蛋白-细胞分离现象 5、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、 传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离 散等 6、病程有自限性,85,国际AIDP诊断标准,1、诊断必须的特征 两上肢和两下肢进行性无力、腱反射消失 2、支持诊断的临床特征 病程数天-4周对称性感觉障碍脑神经受损4周高峰缓解自主神经功能障碍发病时不伴发热 3、实验支持诊断的特征性 CSF蛋白-细胞分离 EMG神经传导速度减慢、传导阻滞、轴索性改变,86,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎 不对称，节段性，无感觉障碍 CSF蛋白细胞均增高 肉毒中毒 食物中毒史，神经传导速度正常，重频异常 CSF蛋白细胞均正常 急性横贯性脊髓炎 横贯性瘫痪、传导束型感觉障碍、括约肌功能障碍 CSF细胞增高、MRI异常 周期性瘫痪 无感觉障碍、CSF蛋白细胞均正常，血钾低，补钾缓解 周围神经病 急性，血扑啉病，腹痛起病，四肢瘫痪，家族史，尿紫色 多发性肌炎，脂质沉积病 近端肌无力、CK增高、EMG肌源性损害,87,治 疗,（一）一般治疗 （二）免疫治疗 （三）神经营养 （四）康复治疗,88,一般治疗,心电监护： 有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护； 如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动 过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采 取相应措施处理,89,一般治疗,呼吸道管理 呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅 加强吸痰及防止误吸 对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严 密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明 显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行 气管插管或气管切开，机械辅助通气,90,营养支持 延髓麻痹者-鼻饲营养，保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱 消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持 对症处理 尿潴留，留置尿尿 神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛 肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成 -相应的积极处理，以防止病情加重 抑郁-给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗,91,免疫治疗 病因治疗,血浆交换（PE） ：推荐有条件者尽早应用 建议4周内对瘫痪患者使用，2周内非瘫痪患者 方法 每次血浆交换量为4050ml/kg，在12周内进行35次 禁忌证 严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常 使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症 注意：在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗,92,免疫治疗,静脉注射免疫球蛋白 （IVIg）-最常用的治疗 推荐有条件者尽早应用，建议发病2周内（A） 4周内使用（B）首选治疗药物方法 人血免疫球蛋白，400mgkg1d1，1次/d，总量2000mg/kg，静脉滴注，连续35d 重症者7-10天重复使用,93,免疫治疗 糖皮质激素,多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效 糖皮质激素和IVIg联合治疗无显著差异 不推荐应用糖皮质激素治疗 我国，经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨 在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜,94,糖尿病周围神经病诊断和治疗,95,糖尿病周围神经病诊断和治疗 糖尿病周围神经病 （Diabetic peripheral neuropathy，DPN） 糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型 以远端对称性多发性周围神经病（DSPN） 自主神经病最为常见 早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义,96,临床症状,详细的病史询问和体格检查，发现周围神经受累的证据，是诊断DPN的第一步 病史： 肢体麻木、疼痛-DPN的常见主诉 详细追问感觉异常,性质,符合周围神经分布,符合神经痛,发生发展规律,分布范围,出汗异常,腹泻,便秘,性功能障碍,97,体征,感觉检查 应仔细检查 减退以及痛觉过敏 以下肢远端更明显 严重者可有感觉性共济失调,痛觉,振动觉,触压觉,温度觉,98,体征,自主神经检查 足部 注意卧立位血压和心率变化,皮肤发凉,干燥,皮肤变薄,溃疡,99,体征,运动检查 可有足部或手部小肌肉的无力萎缩，但通常出现较晚 腱反射检查 通常可见腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一,100,注意事项,应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查 询问有无 偏食、饮酒史、药物、毒物接触史、家族史 有助于病因的鉴别 中枢神经系统感觉通路病变 功能性疾病 内外科相关疾病 感觉异常或某些自主神经症状 （如性功能异常、便秘、排尿困难等） 鉴别的关键,101,辅助检查,化验检查 血糖相关检查 常规空腹血糖、糖尿病负荷后2小时血糖和糖化血红蛋白测定，明确有无糖尿病 根据临床表现的不同，可选择不同的化验检查进行鉴别 如：肝肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳 甲状腺功能、叶酸和维生素B12等，必要时进行腰穿,102,神经电生理检查,能够确认周围神经病变 辅助判断其类型以及严重程度 对无症状的糖尿病患者，电生理检查有助于发现亚临床周围神经病变 当病史和查体已经能够明确周围神经病变及其类型时，神经电生理检查并非必需 神经传导测定：神经传导测定在DPN的诊断中具有主要作用感觉和运动神经传导测定至少包括上下肢各2条神经,103,神经电生理检查,感觉神经传导测定 感觉神经动作电位波幅降低 下肢远端更为明显，传导速度相对正常 符合长度依赖性轴索性周围神经病的特点 当存在嵌压性周围神经病时，跨嵌压部位的感觉神经传导速度可有减慢 在以自主神经表现为主者，感觉传导可以正常 感觉神经传导测定有助于发现亚临床病变,104,神经电生理检查,运动神经传导测定 远端运动潜伏期和神经传导速度早期通常正常 一般无运动神经部分传导阻滞或异常波形离散 后期：复合肌肉动作电位波幅降低，传导速度轻度减慢 在单神经病或腰骶丛病变时，受累神经的复合肌肉动作电位波幅可以明显降低，传导速度也可以有轻微减慢 合并嵌压性周围神经病者，跨嵌压部位传导速度可明显减慢,105,神经电生理检查,针极肌电图检查 可见异常自发电位 运动单位电位时限增宽、波幅增高 大力收缩时运动单位募集减少 证实运动神经轴索损害，发现亚临床病变 并协助不同神经病变分布类型的定位 以自主神经或感觉神经受累为主的周围神经病变 针电极检查的阳性率较低,106,神经电生理检查,F波和H反射：潜伏期延长，以下肢远端神经为著 皮肤交感反应测定：有助于发现交感神经通路的异常 表现为潜伏期延长，波幅降低；严重者下肢可引不出波形 定量感觉测定：可以定量评估深感觉和痛温觉的异常，常用于DPN的临床研究。对于痛觉纤维的评估，有助于小纤维神经病变的判断，对糖尿病自主神经病的诊断有辅助作用,107,其它,心率变异程度测定 可反映副交感神经的功能 诊断小纤维受累为主周围神经病变的主要方法之一 痛觉诱发电位也可以评估痛觉通路的异常 目前主要用于临床研究,108,影像学检查,神经根或丛病变者，可选择适当的影像学检查排除脊柱和椎管内病变以及盆腔内占位性病变 神经活检或皮肤活检 皮肤活检有助于小纤维神经病的诊断，在糖尿病自主神经病的诊断中具有重要价值 神经活检主要用于和其它疾病的鉴别，并非诊断DPN的常规手段，仅在病因诊断困难的情况下根据病情选择,109,自主神经功能的测定,针对不同系统专科检测方法 卧立位 Valsalva实验引起的血压变化和心率变化 反映心脏自主神经功能 膀胱残余尿B超 尿动力学测定 海绵体肌反射 有助于排尿困难的鉴别,110,诊断标准,糖尿病周围神经病诊断的基本条件 明确存在糖尿病 存