岛叶癫痫

,岛叶癫痫,医院神经内科,内,容,概述 历史背景 岛叶功能特点 岛叶是一个癫痫症状发作区 岛叶癫痫样发作特征 颞叶癫痫附加症岛叶发作特点 岛叶癫痫体系的概念 病因及辅助检查 手术治疗 典型示例,概,述, “岛叶癫痫”概念最早是在 20 世纪 50 年代提出的： 当时人们发现 刺 激 岛 叶 后 能 产 生 类 似 于 颞 叶癫 痫 的 症 状 ， 两 者 之 间 的 临 床 症 状 相似性非常容易让人混淆。 多 年 跨 地 区 、 多 中 心 临 床 病 例 统 计 表 明 ： 在手术治疗的 颞叶癫痫 患 者 中 ， 约 70% 的 患 者 手 术 预 后 良 好 ， 但 20% 手 术 疗 效 差 ， 更 有 10% 手术治疗无效； 手 术 治 疗 无 效 患 者 中 岛 叶 受 累 ： 可 能是 部 分 难 治 性 癫 痫 患 者 在 单 纯行颞叶切除手术后治疗失败的关键原因。,概,述, 岛 叶 属 于 边 缘 系 统 ： 作为第 五脑 叶， 它与 内脏 活动 和情 感中枢 密 切相关，而且毗邻运动、感觉、语言中枢。 岛 叶 具 有 多 种 不 同 功 能 ： 如记忆、 驱 动、情 感 及更高 的 味觉、 嗅 觉自主控制等； 岛叶区域肿瘤可诱发多系统功能障碍： 诊治不当可危及生命。,概,述, 常 规 脑 电 图 诊 断 癫 痫 的 局 限 性 ： 由 于岛 叶 自 身 深 在 的 解 剖 学 位 置 、 外 侧 密 集 的 血 管 墙 结 构 限 制， 使 得 岛 叶 癫 痫 发 作 在 头 皮 电 极 上 是 不 大 可 能 被 记 录 到 的， 即 对于 癫 痫 诊断 极 有 价值 的 常 规脑 电 图 在 研 究 岛 叶癫 痫 时 所 扮 演 的 角色 相 对 较弱 ， 区 分癫 痫 发 作到 底 起 源 于颞叶内侧并迅速扩散至岛叶还是起源于岛叶迅速扩散到颞叶内 侧，是非常困难的。 SEEG 和 MRI 定 位 技 术 促 进 了 岛 叶 癫 痫 的 研 究 ： 21 世 纪 随 着 研 究思 维 和 方 法 的 不 断 创 新 ， 特 别 是 立 体 定 向 脑 电 图 （ Stereo- electroencephaloghy, SEEG ） 电极 的 小 型化 和 MRI 定位 技 术准 确性 的提高，使得对岛叶癫痫的研究者越来越深入。,历史背景, 1786 年， Vicq 首次研究岛叶，称其为 “ 位于外侧裂和纹状体之间的,回旋 ” 。, Reil 在 1804 年第一次明确提出了 “ 岛叶 ” 的概念。, Clarkl 在 1896 年发表的一 篇文章中已有了岛叶的 解剖认 识 ，用 “ 人,脑第五脑叶 ” 来描述这个区域。, 岛叶位于外侧裂深部，上有额、顶、颞叶形成的岛盖覆盖。,历史背景, 岛叶解剖位置和细胞组成形 成了关 于其功 能的一 些最初 认识： 可能是人脑内孤立的脑叶； 属于躯体自主神经系统；, 功能主要支配包括味觉、疼痛及其他情感在内的内脏感觉和内脏,运动。,历史背景, 目前对岛叶功能的研究成果主要来源 于：, 动物实验；, 术中观察刺激岛叶皮质后患者的表 现； 分析病变累及岛叶的患者临床表现 。,岛叶功能特点, 1. 通过解剖学、功能影像学及躯体感觉、疼痛诱发反应和直接电刺激,岛 叶 皮 质 研 究 ： 岛 叶 具 有 调 节 自 身 躯 体 感 觉 和 痛 觉 功 能， 控 制 内 脏 感 觉和内脏运动功能；, 2. 在颞叶癫痫患者行前颞叶切除术时刺激其岛叶，可见约 50 患者 心 率 和 血 压 会 产 生 变 化 ， 从 而 认 为 在 癫 痫 发 作 时 由 于 岛 叶 异 常 放 电 作 用,导致患者心律失常，甚至造成猝死；, 3. 综合 Penfield 的味觉刺激研究、神经影像学研究和动物（猴子）实验，,结果表明岛叶神经元上微电极刺激引起的电生理变化与临床上岛叶损,害的患者 味觉改变 情况相一致；, 4. 听力和语言： 特别是听觉注意力的定位、接收异常的听觉刺激等相,关方面也有岛叶的参与，左、右侧岛叶都参与了语言功能的产生。, 5. 岛叶可能还有 神经元系统“镜像”特点。,岛 叶 是 一 个癫 痫症 状 发 作 区, Penfield 和 Faulk （ 20 世纪 40 、 50 年代 ）在局麻下开颅行皮质脑电 (EcoG),监测颞叶癫痫患者手术中进行了岛叶刺激研究 :, EcoG 记录显示在这些患者中约有一半人在颞叶手术后仍有大量的,阵发性棘 - 尖样波出现。, 岛 叶 皮 质 起 源 的癫 痫 临 床 表现 类 似 于颞 叶 癫 痫， 这 也 部分 的 解 释 了诊断为 “ 颞叶癫痫 ” 的部分患者仅行单纯切除颞叶手术后效果不,理想的原因。, EcoG 作为一种系统探索岛叶的方法，成功记录到明确的岛叶皮质,局部痫样放电。, 最近几则病例报道， “ 在切除受损岛叶后痫样放电可以终止 ” 。,岛叶癫痫样发作特征, 法国学者 J.Isnard 等人通过直接刺激患者岛叶，观察、总结了岛叶癫,痫 样 发 作个 体 的 共有 特 征 ：, 1. 意识清醒；, 2. 发作前都有感觉上的先兆症状： 多见为局限于口周或范围很大（脸 -,肩 - 手和躯干，上肢 - 躯干 - 下肢）的电流感或热灼感；, 3. 发作前或发作时可能会有 胸骨后疼痛、腹部坠胀感、恶心呕吐、呼 吸 困 难 等 感 觉 异 常， 咽 喉 部 常 有 趋 向 于 致 哑 的 发 音 困 难 或 构 音 障 碍 表 现 ；, 4. 发作时有咽部的运动和感觉症状 ，并且伴随着放电区对侧的手或者,是双手伸向颈部的抓、挠等动作；, 5. 经常会有放电同侧或对侧的运动症状， 如面部或上肢的痉挛、头和,眼球的旋转、全身的肌张力障碍。,颞 叶 癫 痫 附 加 症岛 叶 发 作 特 点, 岛叶发作 :Isnard 等总结了 6 例经颅内电极置入证实为岛叶发作, 1) 所有患者发作时均完全保留意识并保持和周围环境的联系 （因此岛叶发作,根据 ILAE 的分类是简单部分性发作）；, 2 ）喉部 不 适并在发 作 时用手抓 住 颈部 喉部 压迫令人 不 舒服的感 觉 为唾液,腺受压的感觉或窒息感，这种异常感觉表现既可以孤立存在也可以伴发其它 异常感觉前或后（如胸骨后或腹部沉重感或呼吸困难导致的呼吸急促）；, 3 ）所有 患 者都有主 观 感觉异常 ， 如电刺激 感 和温暖感 ， 局限在口 周 或口内 ，,或较大的皮肤区域（如颜面部 / 肩部 / 臂和躯干，上肢 / 躯干 / 下肢）；, 4 ）发音 困 难和构音 障 碍 后 演变 为完全不 能 发声 ，并 在 放电结束 后 仍持续,了 10 秒左右；, 5 ）近 一半 的发作 以躯 体运动 症状 结束 ： 如颜 面部和 上肢 的强直 阵挛 （脑 电,图示一侧或对侧癫痫式样放电），头眼的旋转或全面性的肌张力障碍（脑电 图示弥漫性癫痫式样放电）。,岛叶癫痫样发作共有特征, Isnard 研究，用低电压 (13mA) 缓冲刺激 50 例患者岛叶，在总计 144 次刺激中， 125,次是在没有任何后放电的基础上就有临床反应 ，有明确临床反应的报告 139 次，三 分之一患者通过对比认定符合他们平时自身发作时的症状 ，有 108 次报告的症状是 不 同于他 们既 往发作 症状 。, 这些发作症状可归为五大类：, 自身躯体感觉异常； 内脏感觉异常； 听觉异常；, 构音障碍和言语缺失；, 幻觉、幻嗅等其他异常等。,岛叶癫痫样发作共有特征, 听觉症状： 归因于涉及到颞盖和颞上回，是岛叶放电通路之一。 发音困难： 被认为是额盖放电的表现，但还未有在刺激 Brocas 区以外,观 察 到 这 种 症 状 的 报 道。 与 其 他 发 作 不 同， 在 此 之 后 产 生 的 躯 体 运 动 并 不 是 通 过 刺 激 岛 叶 直 接 产 生 的， 表 明 岛 叶 癫 痫 传 播 至 了 顶 叶 ， 它 的 出 现 被 认 为 是 预 示 着 单 纯 行 颞 叶 切 除 后 极 有 可 能 效 果 不 佳， 甚 至 对 于 “ 颞叶癫痫 ” 的诊断也值得怀疑。, 单 纯 起 源 于 颞 中 回 的癫 痫 症 状 极 为 罕 见， 它 的 发 生 最 终 被 证 实 有 近 三 分 之 二 是 由 于 岛 叶癫 痫引 起 的： 在 颞 叶癫 痫发 作 的 患 者 中， 部 分 病 因,很有可能就是岛叶起始的癫痫。,岛 叶癫 痫体 系 的 概 念, 正 如 许 多 其 他 的 部 分 性癫 痫发 作 类 型一 样 ， 当岛 叶 皮 质被 作 为 一,个 部 分 被 涉 及 或 作 为 一 个 独 立 的 痫 灶 起 源， 而 不 仅 仅 是 癫 痫 传 播 的中转结构时，癫痫体系的概念可以用来描述岛叶癫痫。, 确定岛叶起源的癫痫诊断也不能武断和扩大化。, 除 MRI 上 可以明确 癫 痫情况 的病变如 海绵 状 血管瘤 或 低度恶 性 肿 瘤以及以临床症状为基础、侵袭性的 EcoG 直接监测岛叶皮质外，,更 多的 患 者诊 断 ， 还必 须 要 有针 对 性 的探 讨 所 有可 疑 的 癫痫体 系 ， 以便正确评估岛叶在癫痫发作中的作用。,涉及岛叶的三种癫痫体系类型：, 1. 以外侧裂为界、 涉及不同大 脑区域的颞 - 外侧裂 - 岛叶体系,即环绕岛叶的额、顶和颞部岛 盖；, 2. 颞 - 边 缘 - 岛 叶 体 系 ， 主 要 包,括颞叶内侧结构和 / 或颞极；, 3. 内 侧 额 眶 - 岛 叶 体 系 ， 包 括,岛叶内侧、额眶部分。,颞 - 外 侧 裂 - 岛 叶 体 系, “外侧裂癫痫”概念： 最初由 Munari 等提出，他们试图以此与固,有的颞叶癫痫概念相区别。, 外 侧 裂 致 痫 区 中 通 常 包 括 颞 上 回： 这 就 解 释 了 在 这 种 形 式 的 癫 痫,中经常存在单纯幻听的原因，也说明了为什么 “ 颞 - 外侧裂 ” 要比 “ 外侧裂 ” 更适合。, 除了单纯的幻听，颞 - 外侧裂癫痫症状特点也反映出额叶和顶叶岛,盖 （ 面 部 运 动 或 躯 体 感 觉 症 状， 幻 味 觉 ， 多 涎） 、 第 二 躯 体 感 觉 区（不同类型的同侧，对侧或双侧症状）和颞 - 外侧裂 - 前庭皮质,（眩晕）参与其中。,颞 - 边 缘 - 岛 叶 体 系, 符合 TLE 主 要标准： 在自动症后很快出现的腹部上升和疼痛感， MRI 也显示,单侧的海马硬化，同侧发作间期颞 - 边缘系统 FDG-PET 代谢减退，前颞叶头皮,脑电图特异性发作表现等。, 外侧裂区域迅速参与其中： 早期单纯性幻听和迅速发生的咀嚼动作以及左面,部的强直收缩抽搐。, 侵袭性脑电图证实患者有两种癫痫类型： 一种是由颞叶内侧结构硬化传播到,同侧岛叶和岛盖区引起，另一种则是在颞叶内侧和盖区侵入之前岛叶后部自 身的起源。, 没有起源于颞叶的岛叶癫痫发作类型总是有选择性地发生在睡眠期间： 所以,在单纯行颞叶癫痫手术后，控制癫痫症状发作只在有限的几个月中，而且是 白天患者症状控制良好，而夜间的发作继续保持不变。,内 侧 额 眶 - 岛 叶 体 系, Isnard 报道过 3 例典型夜间过度运动形式的病例，其中有 2 例隐性夜间额 叶癫痫发作，另 1 例是发作起源区被证明位于岛叶前部的常染色体显性,遗传夜间额叶癫痫。, 岛 叶 在 夜 间 额 叶 癫 痫发 作 中 睡 眠 期 间癫 痫发 作 的 主 要 特 点 是 什 么？ 这 种症状提示痫灶来源于额叶，如夜间阵发性肌张力障碍 (NPD) 或过度运,动发作。, 隐 性夜 间 额 叶 癫 痫发 作 患 者 中，颅 内 脑 电 图 记 录 到 发 作 痫 灶 集 中 在 同,一区域，其中包括高频放电和高振幅峰值的频繁发作。, 在 常 染 色 体 显 性 遗 传 学 夜 间 额 叶 癫 痫患 者 中 ， 致 痫 区 出 现 的 更 大 ， 延 伸至岛盖额部。用高频电刺激岛叶的前上部，前 2 例可以得到一个典型,的先兆或完全癫痫症状。, 至 少 在 那 些 抗癫 痫 药 物 无 效 的 患 者 中， 癫 痫 起 始 区 为 岛 叶 可 能 是 所 谓,隐性 NFLE 发病的一部分原因所在。,小,结, 岛叶癫痫可能有多种不同的发作类型，反映出岛叶的不同亚区 功能受到影响后会涉及到多个脑叶体系： 岛叶后和前下部分： 似乎是大多数参与颞 - 外侧裂和 / 或岛叶 - 颞 - 边 缘癫痫体系，这类似于不同形式的 TLE ； 岛叶前上部分： 似乎在岛叶 - 额体系中发挥更重要的作用。,岛 叶癫 痫产 生 的 因 素, 在岛 叶 癫 痫文 献 中 ，有 许 多 病案 报 道 是岛 叶 部 位的 占 位 性 病 变 导,致的癫痫发作。, 这 些 病 变 主 要 包 括 低 级 别 脑 肿 瘤， 包 括 神 经 胶 质 瘤 、 胚 胎 发 育 不,良性肿瘤，海绵状血管瘤和脑皮质发育不良等。, 与 此 同 时， 所 有 潜 在 的、 可能 致 痫 的大 脑 损 害也 都 能 引起 岛 叶 的,异常放电发生，如中风或脑炎等。,岛 叶癫 痫辅 助 检 查, 无创 EcoG, 根据岛叶深在位置和特殊脑回组织，头皮脑电图不大可能检测到起源于此的发作间期或发,作期痫样放电，除非这些放电传播到外侧新皮质区域。, 颞 - 外侧裂致痫区头皮脑电图： 可能会提供一些线索 ，间接反应,出 参 与 其 中 岛 叶 潜 在 的 作 用。 特 别 是 当 发 作 间 期 和 发 作 期 脑 电 图 都 有 异 常， 可 以 显 示 分 布 在外 侧 裂 及其 下 方 之外 区 域 更广 泛 地 放 电。,岛 叶癫 痫辅 助 检 查, 发作间期功能神经影像, 在典型 TLE 患者中， 18FFDG-PET 和 11CFlumazenil-PET 研究报告表明，,在 一 些 由 颞 叶 传 导 到 岛 叶 的 患 者 中 可 以 发 现 发 作 间 歇期 代 谢 性 减 退 与 苯二氮受体密度下降。, 在 不 多 的 岛 叶 癫 痫 确 定 病 例 中 ， 18FFDG-PET 、 11CFlumazenil-PET 和 发作期 SPECT 显示在 TLE 或 NFLE 并没有特异性，特别是没有明确的岛叶,异常情况。, 在一些推测致痫区可能涉及岛叶但不能确定具体位置的患者中 18FFDG-PET 和发作期 SPECT 显示有异常结果，这其中包括夜间运动过,度 的 癫 痫 发 作 患 者 和 有 躯 体 感 觉 先 兆、 表 面 上 看 发 作 起 源 于 颞 顶 叶 而 忽略了岛叶的患者。,不论功能核磁成像对岛叶癫痫的临床诊断最终是否有多大用途，,它都是一个值得进一步研究的问题。,岛 叶癫 痫辅 助 检 查, 侵袭性检查, 少 数 经 过 皮 质 或 深 部 电 极 记 录 到 的 阵 发 性 岛 叶癫 痫 发 作 间 期 有 效 资 料 表明， 50 的 TLE 患者中靠近岛叶有尖波或棘波记录。这其中有偶尔或 间歇性 TLE 发作和经常频繁发作的岛叶癫痫患者，还有一些是明显的局,灶性皮质发育不良患者。, 杏 仁 核 、 海 马 或 颞 极 的 棘 波 通 常 是 并 存 的， 尽 管 它 们 往 往 与 岛 叶 发 作 不 同 步 ，但 最 终 定位 都 集 中在 外 侧 裂或 其 上 的盖 皮 质 或相 邻 的 杏仁 核 -,海马结构，这就使得放在外侧裂或靠近颞叶皮质的硬膜下电极不 太 可 能记录到孤立的岛叶阵发波形。,岛 叶 癫 痫 手 术治 疗, 根据脑电图，早在上世纪四十年代后期人们就尝试切除岛叶以改善单纯颞叶切除的手术效,果。因不能证明比一般的单独颞叶切除术控制术后癫痫症状有更大优势，这一手术被放弃。, 切除定位于岛叶的局灶性致痫灶如恶性肿瘤和海绵状血管瘤： 在,癫 痫 发 作 的 控 制 结 果 通 常 良 好， 这 样 人 们 又 建 议 尽 管 没 有 外 科 手 术 中 的 侵 袭 性 脑 电 证 据， 而只 要 有 岛叶 病 变 所致 岛 叶 癫痫 发 作 症 状的临床表现，也可以考虑切除岛叶组织来达到控制癫痫目的。,岛 叶 癫 痫 手 术治 疗, 在没有占位性病变的患者中部分或次全切除岛叶是可行的： 这仍,然需要切除部分额顶岛盖或颞叶皮质，并带来可能损伤深部大脑 中动脉的风险。, 脑电监测引导下的射频热凝固法（ RF ）： 它能产生最低限度是直,径 5-7 毫米局灶性损害。,【典型病例】, 患儿男性， 7 岁，右利手。, 主诉：发作性肢体抽动 3 年余。, 病史： 4 岁时患儿在玩耍时突然出现发作性低头屈颈，身体前倾，双上肢,僵硬外展，脸色发红，继之发出“嗯嗯”声，伴发笑，持续约 10-15 秒钟缓 解。起初家长未予重视，此后开始反复发作。发作前常觉“胸口有一股气往 上串”，并常说“又来了”，发作过程中患者意识清楚。,起病后于各地医院就医，头颅 MRI 及脑电图均未见特殊异常，先后服用托 吡酯、苯妥英钠（ 6 岁曾发生中毒而停用）、宁痫胶囊、卡马西平、左乙拉 西坦等药物效果均不佳，发作频率少时一周 1 次，多时每日达 2-3 次。, 既往史：患者自小常患扁桃体炎，每年 2-3 次，伴发热，最高体温 39 度，,服药后迅速退热，无昏迷及热性惊厥史，否认脑炎、脑膜炎病史。, 查体：神经系统无阳性体征。,期术前评估：, 患者病史较长，发作频繁，服用抗癫痫药物效果不佳，属于耐,药性癫痫，入院纳入术前评估。, 视频脑电图：间歇期：未见癫痫样放电。发作期临床表现为： 先兆（上腹部气体上升感 ） 复杂运动（口中发声伴发笑，甚至 剧烈吼叫）。同期 EEG ：发作型，但无定位意义。, 头颅 MRI T2Flair 薄层扫描：右侧眶后部及岛叶前部异常信号，,局灶性皮质发育不良（ FCD ）可能。,影像学检查,图 ：颅脑 MRI 示病变呈“ C ”形环绕于右侧额眶后部与岛叶前部的交界区，并向前后延伸， 深部则呈锥形指向侧脑室额角，考虑 FCD 。,影像学检查,PET 检查：右侧眶后部及岛叶前部病灶区域呈低代谢，右侧颞叶亦见相对低代谢。,期术前评估结论：, 部位：右侧额岛叶癫痫, 发作：先兆（上腹部气流上升 ) 复杂运动（发声伴发笑，甚,至剧烈吼叫）。, 病因：右侧额眶后部及岛叶前部皮质发育不良。 相关医学状况：无。, 为了明确发作起始区位置及与病灶关系，指导额叶、岛叶切除,范 围 ， 并 鉴 别 颞 叶 有 无 参 与 癫 痫 网 络， 拟 行 立 体 定 向 电 极 置 入 ， 电极埋置方案。,电极置入计划示意图, ,H: 颞中回中部 海马头部 P: 颞极 杏仁核 V: 颞上回 病变后部下界（岛顶） T: 额下回眶部 病变前部下界 R: 额下回三角部 病变前部上界 S: 中央后回前部 病变后部上界 ( 岛前短回 ) Q: 中央后回后部 岛中央沟 G: 额下回眶部 病变中心,期术前评估：, 按计划在导航引导下置入 SEEG 电极。, 术 后 行 长 程 颅 内 电 极 脑 电 图 监 测， 获 取 患 者 间 歇 期 及 发 作 期 脑 电,图。, 间歇期： V4 ， T4 ， S3 近持续性癫痫样放电，以 V4 为著（图 5 ）； 发作期： V4 发作起始，早期传导至 T4 ， S3 ， G5 （图 6