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皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 川崎病 （Kawasaki disease),病例回顾,患儿男，王*，6岁，因发热3天，皮疹2天，10.11入院 现病史：患儿3天前无明显诱因出现发热，自测体温38左右，家长予以“布洛芬滴剂”口服，用药后患儿体温有所下降，热退复升；昨日最高体温升至39.5，同时出现少许红色皮疹，后去当地医院就诊，予以“头孢类抗生素（具体不详）、清开灵颗粒、小儿热速清颗粒及布洛芬滴剂”口服；用药后患儿仍有发热，皮疹较前增多，为全身红色斑疹，夜间胸前出现少许粟粒样皮疹，有瘙痒，今来院就诊，门诊查血常规示：WBC11.40109/L，NET 84.1%，LYM 9.9%，Plt 270109/L，CRP 130.37mg/L，后拟“上呼吸道感染、猩红热样红斑”收住。患儿病程中精神反应可，无鼻塞，有清涕，无咳嗽咳痰，纳尚可，无吐泻，大便2天未解，小便正常。,既往史：既往有支气管肺炎病史1次，无过敏史、手术史、 及传染病接触史 出生史及个人史无殊 入院查体：T:37.5，P:114次/分，R:30次/分，W：23Kg 神志清楚，精神尚可，呼吸平稳，面色红润，全身可见散在红色斑疹，压之褪色，颈部为触及肿大淋巴结，咽充血，扁桃体-肿大、充血，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心律齐，心音有力，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，四肢无殊，神经系统检查阴性,辅助检查,诊疗经过：,概述 粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为川崎病（Kawasaki disease,KD）,约20%25%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,5岁以下占87.4% ，多发于6-18月;男:女=1.8:1,病因不详，可能与以下因素有关： 1. 感染因素： 与感染性疾病相似，但证据不足 2. 免疫反应： 机体对感染原的过敏反应参与了发病 3. 其他因素： 环境因素、化学因素,病因,感染,易感人群 （遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,发病机制,病理：累及小、中、大动脉的血管炎, 但中动脉尤其是冠状动脉病变最严重,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,形成动脉瘤及血栓,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,肛周脱皮,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。,心脏损害, 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; 总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。 心电图：ST-T改变、心律失常。 胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 正常冠脉直径: 3岁2.5mm， 9岁3mm， 14岁3.5mm 冠脉/主动脉直径0.3,超声心动图,冠状动脉病变的分级： 0 级 冠状动脉内径6mm或呈球形，纺锤球样改变。,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图 显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤,诊断,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害， 亦可确诊川崎病,丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 用量：总量2g/kg 时机 ：发病5-10天内使用。5天丙球无反应几 率高；10天冠状动脉瘤发生率升高,治疗,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd），分3-4次口服 连续14天（热退后3天）渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用抗 30mg/kg，根据热退，用1-3天,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失