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蛛网膜下腔出血 吉大二院,神经内科 闫伟,第六节 蛛网膜下腔出血,蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)，又称为原发性SAH，是指脑底部或脑表面的软脑膜血管非外伤性破裂出血，血液直接流人蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病。 与脑实质内出血后，血液穿破脑组织，再流入蛛网膜下腔的继发性SAH有所区别。,（一）SAH 的病因,动脉瘤先天性 动脉粥样硬化性 脑血管畸形 其他moyamoya病 动脉炎,（二） 发病机制,先天性动脉瘤 动脉内弹力层和肌层先天缺陷，但少儿期却甚少被发现，随年龄增长，受动脉硬化、血流冲击等后天因素的长期作用，管壁薄弱部位逐渐向外膨胀突出，最终形成囊状动脉瘤。,动脉瘤发生的常见部位,动脉瘤最常发生在Willis环及其分叉处 85-90位于前循环，最常见的3个部位是： 后交通动脉与颈内动脉连接处(40)、 前交通动脉(30) 大脑中动脉在外侧裂的第一个主要分支处 后循环最常见于基底动脉尖端或椎动脉与小脑后下动脉的连接处。,动脉瘤的组成,典型的动脉瘤 内膜+外膜 壁薄，易破损 动脉粥样硬化性动脉瘤 以脑底动脉粥样硬化为病理基础 动脉中的纤维组织替代了肌层，内弹力层变性、断裂+胆固醇沉积于内膜，经血流冲击动脉逐渐扩张，形成顺动脉长轴方向增粗扩大呈纺锤状的梭形动脉瘤。,脑血管畸形,多为脑动静脉畸形，以大脑半球表面特别是大脑中动脉分布区的顶、颞叶外侧面最多。畸形血管交织成团，管壁薄弱，处于破裂的临界状态。,动脉瘤先天性 动脉粥样硬化性 脑血管畸形 血压突然增高 其他moyamoya病 自发 动脉炎 颅内出血颅腔内容物增加颅内高压 流入 破坏 血液 脑、脊蛛网膜下腔、脑神经及脊神经 产生 周围蛛网膜下腔间隙 反复出血 阻塞 血管活 症状加重 脑脊液循环通道脑脊液回流吸收受阻 性物质 梗阻性脑积水、高颅压脑疝 刺激 血管痉挛脑梗塞,（三）病理,血液溢人脑蛛网膜下腔后主要在脑底部各脑池中沉积，呈紫红色。 血液凝结后，颅底的血管、神经可被掩盖，常可见破裂的动脉瘤或病变的血管，通常距破裂处越近者出血量也越多。 脑膜可见无菌性炎性反应。 血液可流人脊蛛网膜下腔，甚至逆流入脑室系统。 有脑积水者可示脑室扩大。 有血管痉挛者脑内可见梗死灶。,（四）临床表现,易患年龄：青壮年 起病突然 诱因：激动、活动、咳嗽、排便等 常见症状： 1、突发剧烈难忍的头痛，呈胀痛或炸裂样痛，位于前额、枕部或全头痛，可向项背部放射，常伴有恶心、呕吐。,2、大多数患者在发病数小时后即可查见脑 膜刺激征(颈项强直、Kernig征阳性)。 3、半数患者有短暂意识障碍，少数有局限 性或全身性抽搐。也有以头昏或眩晕、 呕吐起病。 4、个别患者有烦躁不安、定向障碍、幻觉 等精神症状。,5、少数可伴有一侧动眼神经麻痹，提示该 侧后交通动脉瘤破裂。 6、眼底检查可发现玻璃体膜下片状出血， 虽然仅见于少数患者，但对SAH诊断价 值极大。 7、10患者可见视乳头水肿。,SAH的常见并发症,1再出血 多发生在首次出血的4周内，第2周多见。 2脑血管痉挛 早期痉挛常见于起病后，历时短暂(数十分钟 或数小时)，患者可出现一过性意识障碍和轻 度神经功能缺失的表现； 迟发性痉挛多发生于病后5-15天，可表现为 局灶性神经系统体征(偏瘫、失语、偏身感觉 障碍等)。,3、脑积水： 急性脑积水多在出血后2天内发生，表 现为急性颅内高压、脑干受压、脑疝 等，系因蛛网膜下腔或脑室内的血凝 块堵塞脑脊液通路所致，故又称急性 梗阻性脑积水； 交通性脑积水多于出血后2-4周发生， 表现为痴呆、步态障碍与尿失禁，由 于腰穿脑脊液压力增高不明显，故又 称正常颅压脑积水,（五） 辅助检查,1、头部CT 可于脑沟、脑裂及脑池内具有高密度出血征，有时脑室内亦可见积血。 增强扫描有时可确定出血的病因(如脑血管畸形)。,2、脑脊液检查 发病6h后腰穿即可见颅内压增高及均匀 血性脑脊液。 发病白细胞数小时后即增多 红细胞被溶解破坏，数量减少，破坏后释放的血红蛋白代谢为胆红素而致脑脊液黄变，于12周后明显 蛋白偏高，糖及氯化物正常 一般34周后脑脊液可恢复正常,腰穿应注意的事项,多限于无CT检查条件、CT检查正常或需与各种脑膜炎鉴别的患者 诊断性腰穿，应尽力避免穿刺损伤 有严重意识障碍、视乳头水肿等颅内高压的患者，应当谨慎，防止腰穿成为脑疝的诱因。,3、数字减影血管造影(DSA),对确定SAH的病因，如动脉瘤(图8-13)、脑血管畸形、moyamoya 病等诊断，有极为重要的价值； 提供血管痉挛、供血动脉与引流静脉、侧支循环状况等资料以指导手术治疗。,4、经颅多普勒超声(TCD),动态观察脑血管痉挛,（六）诊断与鉴别诊断,三联征 突发剧烈头痛、呕吐 脑膜刺激征（+） 血性脑脊液 头部CT ？需与脑膜炎相鉴别 ？需与其他脑血管病相鉴别,（七） 治疗,治疗原则：控制继续出血、防治继发性脑血管痉挛、防治再出血、祛除病因 1、一般及对症治疗 绝对卧床46周，避免活动及激动 2、脱水降颅压 3、抗纤维蛋白溶解剂的应用，如6-氨基己酸、氨甲苯酸,4、防止迟发性脑血管痉挛 钙通道阻滞剂，如尼莫地平 5、脑脊液置换疗法 6、病因治疗：必要者手术治疗。,（八） 预后,本病预后取决于SAH的病因、病情及有无并发症等多种因素。 经脑血管造影未发现病因者预后佳。 脑血管畸形次之。 先天性动脉瘤较差。,第七节 颅内静脉窦及静脉 血栓形成,第八节 其他脑血管疾病,一、脑底异常血管网 又称烟雾病，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部出现异常血管网为特征的脑血管病。异常血管网于脑血管造影片上形似吸烟时吐出的烟雾。本病最早由日本学者报道，moyamoya是日语“霭”的读音，故也称moyamoy。病。,（一）病因及发病机制,继发性：系继发于病因明确的疾患(如钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑膜炎、头部外伤、放射治疗后等)所致； 原发性：原发于脑底动脉的变态反应性血管炎。,（二）病理,脑底动脉环的主干动脉内膜增生管腔狭窄、闭塞，内弹力纤维高度迂曲，中层变薄，平滑肌明显减少，外膜尚完好 位于脑底部的异常血管网是由主干动脉发出的增生扩张的深穿动脉相互交织所构成的，其管壁菲薄、管腔扩大，数量多少不一，有时在动脉环的后部可见囊性动脉瘤。,（三） 临床表现,本病多见于儿童及青壮年，发病年龄有2个峰值，即10岁以下和25-49岁。,（四） 辅助检查,1DSA 2CT及MRI,（五） 诊断,病史+体征+辅助检查（ DSA ） （六） 治疗 积极处理原发病+对症治疗,二、淀粉样脑血管病,淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)通常系指一种散发性老年人罹患的脑血管病。病变是由淀粉样物质选择性沉积于大脑皮质、软脑膜下的微血管壁所致，临床以反复性和或多灶性脑叶出血、痴呆为主症。,三 常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病(CADASIL),本病为常染色体显性遗传性疾病 病变主要损害小动脉，以供应大脑白质及基底节、丘脑、脑桥等处的深穿动脉受损尤甚，其内膜下纤维增生和透明样变性， 而致血管壁向心性增厚以及管腔狭窄。,临床表现,先兆偏头痛起病 反复出现脑缺血： 多表现为纯运动性偏瘫、共济失调性轻偏瘫、纯感觉性卒中及感觉运动性卒中等腔隙性脑梗死症状。 病情呈阶梯样进展或进行性加重，出现认知、情感障碍乃至痴呆。 少数患者有癫痫发作。 个别仅表现为进行性痴呆或癫痫。 最终多呈假性延髓麻痹、步态障碍、尿便失禁而卧床不起。 整个病程约20年。,辅助检查,MRI为本病的必查项目 诊断 对中年起病，既往可有偏头痛史，虽尤脑血管病危险因素，但反复出现TIA或脑梗死发作，并出现认知功能障碍的患者，应查询其家族中患病情况并行MRI检查。 对疑似患者，可行皮肤、肌肉活检，确诊须以基因测序证实。 治疗 对症,思 考 题 1