肥厚型心肌病内科学教研室.ppt

赣南医学院第一附属医院心内科,心肌病与心肌炎,心肌病分类,扩张型心肌病 Dilated Cardiomyophy (DCM) 肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyophy (HCM) 限制型心肌病 Restrictive Cardiomyophy (RCM),各种心肌病的发生率分布,心肌病病因,病毒 Coxsacki 酒精中毒 VitB1 围产期 克山病（硒） 代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症 肿瘤: 心肌浸润,扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy（DCM）,扩张性心肌病,心腔明显扩大 左室、左房扩大为主 右室、右房也扩大,扩张型心肌病的特点,中、青年多见 LV或/和RV、收缩功能 HF 、心律失常、栓塞、猝死,病毒性心肌炎与DCM,病毒复制 抗心肌抗体,DCM 病因及发病机理,感 染 自身免疫 抗1受体、M2受体 抗体 抗ANT（抗心肌线粒体ADP/ATP载体）抗体 TNF （肿瘤坏死因子） IL-1（白介素-1）,遗传因素 其 它： 儿茶酚胺、5-HT摄入 K+、Mg+、Se等,TNF 参与DCM 发病的可能机理, 抑制心肌收缩力 刺激成纤维细胞 诱导HLA II 抗原异常表达自身免疫 IL-1、IL-2,细胞因子网络失调免疫紊乱,扩张型心肌病病理,心肌变性、纤维化、小块坏死 心肌肥大、小动脉病变 心肌收缩力心腔 扩张而不收缩的心脏,DCM 病理生理,心肌收缩力CO 体肺循环淤血HF 心肌病变 累及传导系统各种心律失常,DCM 临床表现,无心衰期： 无心衰临床表现 UCG: LVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60% 心衰期： 心功能-级：极度疲劳，劳力性呼吸困难，心 悸 UCG: LVEDd 60-70mm, LVEF 30%-40%,心衰晚期： 心功能级：呼吸困难，水肿，肝大，腹水 UCG: LVEDd70mm, LVEF30%,扩张型心肌病 M超,1. 室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室腔明显增大。 2. 二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣幅度减低，E 峰距室间隔的距离明显增大。 3. 室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度明显减低，室间隔收缩期增厚率30。,M 型超声心动图： （从心底向心尖进行M型超声心动图扫查）,扩张型心肌病 B超,DCM 超声心动图（四腔心）,心脏各房室均明显增大，左室更明显 室壁活动普遍减弱，无节断性运动异常。,扩张型心肌病 B超,DCM 超声心动图(左室长轴切面）,左室呈球形增大，主动脉瓣以下室间隔呈新月型向右室凸出，左室后壁呈弓形明显向后移，二尖瓣前后叶因受后乳头肌下移的影响而明显降低，贴近左室后壁，二尖瓣前后叶开放幅度小，室间隔和左室后壁收缩幅度明显减低。,扩张型心肌病-血栓形成,实验室检测,抗1受体抗体、抗心肌细胞膜抗体 抗M2-受体抗体、 抗肌凝蛋白抗体 活检： 无特异性 急性心肌炎 可与 鉴别 特异性心肌病,扩张型心肌病心电图 1 例,DCM 诊断,临床表现：心, HF,心律失常，栓塞，猝死 心脏增大：X-R 心胸比值0.5， UCG：全心 收缩功能：UCG室壁运动普遍，EF 排除继发性心肌病：缺血性心肌病 酒精性心肌病,DCM 与冠心病的鉴别诊断,DCM CHD 病史与年龄 有家族病史任何年龄 高血压病、高脂 血症糖尿病、40岁以上 心绞痛特点 少见，多为 多见、典型 非典型心绞痛 胸骨左缘 多见 少见 收缩杂音 晕厥、栓塞 多见 少见 心律失常 各种心律失常 早博、房颤多见 均可发生,DCM 与冠心病的鉴别诊断,DCM CHD 心衰特点 全心衰，控制后 左心衰、心脏 心脏缩小 大小无明显变化 心脏X线检查 心影明显增大， 轻度增大、左室 普大心 为主，主A增宽 超声心动图 各腔室普遍扩大， 室壁节段运动 活动 SPECT 泥沙状改变 局部缺血改变 冠状动脉造影 无异常 冠状动脉狭窄,扩张性心肌病的治疗,处理原则: 同充血性心衰 注意: 减轻心脏容量负荷为主 改善心脏舒张功能 注意洋地黄的使用 其它:免疫抑制剂等,DCM 治疗,阻滞剂： 受体的密度 小量开始，滴定式调节 联用利尿、扩血管药 尤适于HR者 进展：与免疫调节有关,日本Ohtsuka 研究,方法：32例特发性DCM （NYHA-级） 常规治疗（洋地黄、利尿剂、ACEI） 血清IL-10、TNF-、sTNF-R1、R2 6月 血浆NE、Adr、ANP、BNP 左室大小、左室功能（超声） 加阻滞剂 （3月后）,研究结果,受体阻滞剂治疗前 血清IL-10、TNF-、sTNF-R2较对照组（P0.05） IL-10 TNF-（r =0.545，P =0.029） TNF-/IL-10 Adr（r =0.677，P =0.025） sTNF-R2水平与左室大小相关,研究结果, 受体阻滞剂治疗后 IL-10、TNF-、sTNF-R2（P0.05） Adr、NE、ANP、BNP,结 论,阻滞剂治疗DCM 有效的原因之一 与免疫调节作用有关 改善患者细胞因子网络失调,改善舒张功能,阻滞剂 倍他乐克, 博苏, 康可 钙拮抗剂 地尔硫卓(合心爽,合贝爽),注意洋地黄的使用,缓给、小量、短期,减轻心脏容量负荷,ACEI:依那普利,达爽,洛汀新 或ARB: 科素亚,代文,美卡素 _ 逆转重构，延缓心衰 硝酸甘油 利尿剂：速尿 主张小量、间断 联用 ACEI 及洋地黄,DCM 顽固性心衰的治疗,硝普钠 速尿 心脏移植,避免 K+下降 Mg+下降 强心剂 利尿剂 劳累、紧张 饱餐,给予 K+、Mg+ 受体阻断剂 ACEI、AIIA 镇静、安眠 安置起搏器 自动除颤器,猝死的预防,DCM其他治疗,免疫吸附法: 免疫吸附疗法 和随后的IgG 置换可改善 DCM患者和严重心力衰竭患者的短期 及长期的血流动力学。 住院时间 EF,INT.J.CARDIOL, 2004.97/3(517-520),DCM 其他治疗,免疫抑制剂： CTX、雷公藤、不用激素 抗凝剂 抗心律失常药 起搏器（双心室 同步）,酒精性心肌病,Alcoholic Cardiomyopathy(ACM),酒精性心肌病(ACM),充血性心力衰竭 长期过量饮酒 高血压、脑血管意外 心律失常、猝死 西方： 继发性非缺血性扩张型心肌病的主要原因之一 占扩张型心肌病 1/3 国内: 逐年增多,ACM 发病机理,长期过多饮酒 心肌损害 直接毒性作用 酒 精 心肌细胞坏死 间质纤维化 代谢产物(乙醛) 抑制钙和肌原纤维的相互作用 干扰心肌脂质代谢 干扰兴奋-收缩偶联 心肌收缩 营养效应(重要因素):VitB及叶酸硫胺素 酒精饮料中添加剂(钴)的毒性,ACM 病理,类似特发性扩张型心肌病无特异性 间质纤维化 心肌细胞溶解 冠状动脉小血管病变 心肌细胞肥大,电镜: 线粒体增大及结构破坏 糖原空泡出现,ACM 临床表现 ,隐匿起病, 30-55岁男性多见 长期饮酒10年(纯乙醇量125ml/日,啤酒4瓶或白酒150g ) 无症状可有心功能(EF 及心肌壁僵硬度),最早出现的临床征象：阵发性房颤多见 严重者全心衰,常以左心衰为主 早期完全戒酒,心衰症状及体征可恢复,心脏扩大可逆转 一般无心绞痛,可有不典型胸痛,体查:类似特发性DCM 脉压(周围血管过度收缩继发舒张压) 伴发骨骼肌肌病（酒精对横纹肌的直接毒性作用）,ACM 临床表现 ,ECG异常: 非常普遍,常为临床前期唯一表现(假日心脏综合征) 房颤最常见,房扑及频发室早次之 房室传导障碍(I0AVB最多见),束支传导阻滞 Q-T间期延长 左室肥厚 ST-T改变:停止饮酒可能恢复正常 X线,超声心动图: 类似DCM,ACM 治 疗,关键:早期诊断,尽早、立即、彻底戒酒 心衰处理:同DCM 注意:补充VitB族 长期补镁 慎用抗凝:不用华法令 (依从性差、创伤、肝功能障碍),预后: 3-6年内总体死亡率 30%-50% 早期 - 可望恢复 晚期 - 预后差,持续饮酒者3年 死亡率 40%,肥厚型心肌病,Hpertrophic Cardiomyopathy（HCM）,肥厚型心肌病- 病因,遗传 30个家族中 梗阻 21 非梗阻 9 与人类白细胞抗原（HLA）有关,肥厚型心肌病（梗阻性）,左室流出道梗阻 室间隔不对称肥厚 （室间隔/左室后壁厚度1.3/1.0）,肥厚型心肌病解剖,肥厚型心肌病病理病生（梗阻性）,不对称肥厚、不均匀肥厚 室间隔 心尖 左室壁 心肌纤维分布紊乱、环状排列、非平行排列 可呈900 心室舒张末压 心室容量 心室收缩过程不规则 心室顺应性,肥厚型心肌病（梗阻与非梗阻）示意图,肥厚型心肌病病理生理,梗阻性 收缩期二尖瓣前移（SAM） 二尖辫关闭不全 主动脉瓣收缩中期关闭,肥厚型心肌病 B超,肥厚型心肌病 M超,肥厚型梗阻性心肌病（超声心动图）,1. 室间隔非对称性的增厚，运动幅度 收缩期增厚率 减低 2. 左室后壁厚度正常或少许增厚 室间隔/左室后壁厚度1.3/1 3. 左室流出道狭窄 4. 二尖瓣前叶收缩期出现异常之向前运动 其E峰贴近室间隔，EF斜率明显减低 5. 主动脉瓣出现收缩中期关闭,肥厚型心肌病（临床表现）,晕厥 心绞痛 猝死20-50 出现症状后生存5-10年,肥厚型心肌病（体征）,亚硝酸异戊酯 心尖区SM Valsava试验,肥厚型心肌病, 梗阻性 IVS 不对称肥厚LVOT 梗阻 头晕、晕厥、心绞痛、猝死，家族性 UCG：IVS/LVPW1.3 高血压病12不对称肥厚 非梗阻性 心尖肥厚性心肌病 无症状，但有明显ST-T 改变,肥厚型心肌病治疗（1）,减轻梗阻、消除症状、预防猝死 避免体力活动,尤其是竞技性运动 慎用洋地黄及利尿剂 硝酸甘油 慎用硬膜外麻醉（扩张腹腔血管） 手术时青霉素预防心内膜炎,肥厚型心肌病治疗（2）,受体阻滞剂(最大耐受量) ACEI 异搏定 导管化学心肌消蚀法 双腔起搏器 手术切除,IHSS 心律失常治疗,异搏定 倍他乐克 乙胺碘呋酮 索他洛尔 心律平 慢心律,逆转心肌肥厚,缓释异搏定 ACEI 受体阻滞剂 手术,避免 K+下降 Mg+下降 强心剂 利尿剂 劳累、紧张 饱餐,给予 K+、Mg+ 受体阻断剂 ACEI、AIIA 镇静、安眠 安置起搏器 自动除颤器,猝死的预防,IHSS 治疗-异搏定副作用,窦性停搏 2例/120例 IIAVB 5 体位低血压 3 猝死 3 肺水肿 8（3例死亡） 其它：口干、便秘,肥厚型梗阻性心肌病与非梗阻性心肌