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红斑狼疮 Lupus Erythematosus,目的与要求,掌握：红斑狼疮的的定义、临床表现、 诊断、鉴别诊断及内治法。 理解：红斑狼疮的病因病机，病理、 外治。 了解：红斑狼疮的实验室和其他辅助检 查及其他疗法。,目的与要求,1 LE的性质及分类？（掌握） 2 中医的病因病机？（理解） 3 西医的发病机理？（了解） 4 DLE的临床表现？（理解） 5 SLE的诊断？（掌握） 6 SLE的临床治疗思维？（掌握）,重点与难点,重点：红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、内治法。 难点：红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断。,病案一,冯 ，女，45岁 主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。 病史：患者1月前不明原因出现发热，初起体温波动在38左右，4天后升至38.8，遂到广州市红十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg、VitC静滴后，热可退，但体温旋即升至39.6。此后改用药(具体不详)，体温降至正常，但半天后又出现发热。并伴肌肉酸痛，再予激素治疗，热退停激素又后反复发热，并在双面颊、双上肢及背部出现红斑，以日晒后明显，遂至我院，由门诊收入院治疗。,入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，肌肉酸痛，脱发，口干无口苦，盗汗，手足心发热，面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点。舌红少苔，脉细数。 专科检查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛，关节无肿胀及屈伸不利；双手指尖、指甲周可见浸润性红斑。,入院后实验室检查：BRT:血白细胞3.0（410）x10e9/L，红细胞、血小板均正常；URT:尿红细胞（-），蛋白（+-）；血沉：130mmh；免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)；肌电图、胸片双肾B超无异常；心电图示窦性心动过速，T波改变；心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。 诊断？,概 论,LE的性质？,自身免疫性疾病 结缔组织疾病,LE的分类,病谱性疾病,盘状红斑狼疮(DLE) （Discoid lupus erythematosus, ）,深在性红斑狼疮(LEP) (Lupus erythematosus profundus),亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE),系统性红斑狼疮（SLE） （Systemic lupus erythematosus ）,皮损多系统多脏器损害,皮肤损害为主,（Subacute cutaneous lupus erythematosus ）,定义,红斑狼疮（LE），是一种可累及到全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。本病是一病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP) 、系统性红斑狼疮（SLE）。,根据形象化描述： 红蝴蝶斑，茱萸丹，马缨丹，日晒疮 按病机归类： 血热发斑、阴虚发斑、血瘀发斑 其他似属中医： 虚劳、心悸、水肿、痹证,中医病名,中医病因病机,禀赋不足,劳倦过度,七情内伤,日晒药毒,其他（创伤、 产后）,脏腑亏损 真阴不足 火热内盛,外受邪毒,阴阳失调 气血失和,外阻肌肤,内伤脏腑,盘状红斑狼疮,系统性红斑狼疮,中医病因病机,热毒炽盛 燔灼营血 高热，肌肉酸痛， 关节疼痛 邪热渐退 阴虚火旺 低热，神疲，盗汗 后期 脾肾阳虚 便溏溲少，四肢清 冷，浮肿,现代医学认为其病机,免疫因素 遗传因素 药物 病毒,紫外线 内分泌 其他,临床表现 及诊断,盘状红斑狼疮（DLE）,1、好发年龄： 中、青年男女 2、好发部位：曝光部位,好发部位：主要-面颊部,其次-鼻粱,口唇,头皮,耳壳,手背,DLE的基本皮疹：红斑、鳞屑,典型皮损： 发于面颊和鼻梁部，呈蝴蝶状 红斑：局限性持久性红斑， 初期 边界清楚红色或淡红色圆 形或不规则型斑片，表面粘有 鳞屑，揭去鳞屑可见哆开毛囊口，状如筛孔。,日久 中心为萎缩微凹呈盘状损害，可见有毛细血管扩张，有的发生色素减退或脱失,鳞屑： 粘附在红斑之， 剥下内侧有角质 栓，犹如钉板,DLE,粘膜损害者：灰白色的小片糜烂，绕有紫色红晕,DLE伴口唇鳞状细胞癌,其他表现,自觉症状：搔痒或烧灼感。对光敏感 病程：慢性，夏季日晒后加重，入冬减轻 转归：15的DLE可演变成SLE，或继发皮肤癌,基本损害： 环状红斑或丘鳞屑性丘疹 好发部位：颈、背、前胸、手臂伸侧 光敏感明显,Lupus erythematosus profundus,系统性红斑狼疮（SLE）,好发于2040岁的育龄妇女 男女比例为1：79,皮肤损害,1 红斑,红斑好发于易受日晒和受摩擦部位：头面部（面颊、鼻梁、前额、耳廓）、颈部、胸上部、指（趾）末端、手的鱼际部、手足侧缘、小关节的伸侧面、肘膝关节、臀部等 光过敏,SLE红斑性损害：面颊、鼻梁,特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑，呈略有水肿性的鲜红或紫红色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑,SLE红斑性损害：面颊、鼻梁,严重时可有渗出或有水疱及结痂,SLE红斑性损害：面颊,SLE红斑性损害：趾端,另一种特征性皮疹为甲周及指趾尖的紫红色斑点或瘀点，可伴有指尖点状萎缩,SLE红斑性损害：手指,红斑性损害：甲周,SLE红斑性损害：指腹、鱼际部,SLE红斑性损害：手掌,SLE红斑性损害：手背,2：盘状损害,3：脱发（）,：粘膜损害（）,唇红和口腔黏膜可有充血或出血性斑片,：雷诺氏现象（Raynauds sign) 又称为肢端A痉挛现象（）,阵发性三相交： 苍白,紫绀,潮红,：网状青斑,7：色素沉着,9：皮肤坏死性血管炎（小腿）,皮肤坏死性血管炎 （前臂）,10：皮肤硬化,全身症状,多系统多器官损害,(1)发热:90% (2)关节痛:95% (3)肾损害:75%.最常见 最严重 (4)心血管系统损害 (5)呼吸系统 (6)消化系统 (7)神经系统 (8)其它,3、实验室检查,血常规： A、中度贫血:血红蛋白 B、白细胞下降(4000/mm3)以下，以淋巴 细胞减少为主（1500/mm3以下） ； C、血小板下降（10万/mm3以下）, 2.尿常规： 蛋白尿（0.5g/h以上）、管型、RBC、WBC。,3、实验室检查,3.血清蛋白电泳： 白蛋白下降、球蛋白明显增高 4.肝功能：大多不正常 5.血沉上升,6、免疫反应：,A、红斑狼疮细胞（LEC） 活动期阳性率高，对确诊有重要价值，但它不是特异性，其它结缔组织病（如类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE）也可出现阳性。 同时使用激素后，其阳性率下降。,B、免疫荧光检查抗核抗体（ANA）试验： 阳性滴度升高常在临床发作前l2周出现约90%患者阳性，滴度1：80以上有诊断价值，荧光染色的核型分均质型、斑点型、核仁型及周边型，后者在其他疾病几乎不发生， 故对SLE早期诊断很有帮助。,C、皮损狼疮带试验（LBT）： 阳性特异性很高，并可估计病情的活动性和预后，诊断取发损或暴光部正常皮肤，判断预后取非暴光部位皮肤作检查。,D、补体：活动期、补体下降。总补体下降对诊断价值高 E、类风湿因子（RF）及抗链球菌溶血素试验： 部分阳性,SLE的诊断标准 （美国风湿病学会，1982年修订）,1、面颊蝶形红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、关节炎不伴畸形 5、口腔溃疡 6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎 7、蛋白尿0.5g/日，细胞或颗粒管型 8、癫痫或精神症状 9、溶血性贫血或白细胞4000/mm3或淋巴细胞直接计数1500/mm3或血小板10万mm3 10、LE细胞（）或ds-DNA抗体或SM抗体（）或梅毒血清试验假阳性,持续月以上，并经证实不是梅毒。 11、ANA（+） 具备以上4项或4项以上者可诊断SLE,年修订： （1）取消LE细胞阳性 （2）将梅毒血清试验假阳性改为“抗磷脂抗体阳性，,病理,盘状红斑狼疮 表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，有基底膜增厚。 直接免疫荧光检查(LBT)5090患者在真皮和表皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状沉积。 系统性红斑狼疮 直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和非曝光处的外观正常皮肤，均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体的沉积。,与其他面部红斑性疾病鉴别 脂溢性皮炎 多形性日光疹 红斑性天疱疮 黄褐斑 酒渣鼻,SLE的鉴别诊断,与其他结缔组织疾病鉴别 皮肌炎（DM） dermatomyositis 系统性硬皮病（PSS） progressive systemic scleroderma 混合结缔组织病（MCTD） mixed connective tissue disease 类风湿性关节炎（RA） arthritis deformans,SLE的鉴别诊断,治疗,中医治疗,1、风热上攻： 主证：皮损初起。斑疹色红或淡红， 境界清楚，日晒后加重，数目较多，粘膜溃疡，毛细血管扩张。 治法：祛风清热解毒。 方药：银翘散加减。,中医治疗,2、热毒炽盛： 症候：突然高热持续不退，蝶型红斑或水肿性红斑，甚至大疱或血疱，全身无力，关节酸痛，烦躁不眠，甚至吐血等热入血分之项。相当于SLE急性活动期或急性发作期，或撤减激素不当，引起反跳。 治法：清热解毒凉血 方药：犀角地黄汤加减,3、阴虚火旺： 症候：多见于SLE轻度、中度活动期，以及服用糖皮质激素后，病情尚未完全控制；是SLE的基本类型，低热或不发热、关节痛，皮损色淡红面带水肿或斑中夹疹，症见口干唇燥，喜冷饮，五心烦热，耳鸣目眩，头晕乏力，月经不调，大便干结，小便黄赤，头发脱落。舌质红或绛或光剥，脉弦数或虚大。 治法：滋阴降火 方药：六味地黄九、大补阴九加减,4、气滞血瘀： 症候：食欲不振，胁肋疼痛，恶心，嗳气，胸隔痞满，常有肝脾大，肝功异常，多见于系统性红斑狼疮的肝脏损害，皮损多红中带紫，或有色素沉着、瘀斑、紫癜，毛细血管扩张，肢端动脉痉挛等症，女性多有月经不调。舌质紫或有瘀斑，脉缓而涩 。 治法：疏肝行气，活血化瘀 方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减,5、脾肾阳虚： 主证：多见于SLE肾损害出现慢性狼疮性肾炎、轻度氮质血症、肾性高血压。神倦形寒，面色苍白或无华，脘闷纳呆，头晕耳鸣，肢冷或下肢浮肿或面目浮肿，大便溏薄，小便清长，皮肤红斑不明显或有色素沉着，苔多薄润或有灰褐苔者，舌质淡胖，舌边常有齿印脉多濡细或沉细。 治法：温肾壮阳，健脾利水 方药：附子理中汤合肾气丸加减,四、病例讨论,明确诊断依据 注意多系统损害 再次回顾红斑狼疮的特点,冯 ，女，15岁， 主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。 病史：患者2003年7月26日不明原因出现发热，无恶寒，无鼻塞咽痛，初起体温波动在38左右，4天后升至38.8，到广州市红十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg、VitC静滴后，热可退，但体温旋即升至39.6。此后改用药(具体不详)，但仍反复发热，伴肌肉酸痛，遂再到东山区人民医院就诊，给予病毒唑、小柴胡冲剂等药治疗，情况仍无改善，并在双面颊、双上肢及背部出现红斑，以日晒后明显，遂至我院门诊就诊并收入院治疗。,入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，无恶寒，无鼻塞咽痛，无胸闷心悸，稍有头晕，无头痛，口干无口苦，自觉喉中有异物感，纳眠可，二便调，无口腔溃疡，无明显脱发，未发现雷诺现象。面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢手指及背部散在暗红色斑点；双四肢近端肌肉有轻压痛，关节疼痛无肿胀畸形及屈伸不利。 体格检查：T 38.5。形体偏瘦，心、肺、神经系统体查无异常。舌红苔黄，脉细数。,专科检查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛，关节无肿胀及屈伸不利；右手无名指指尖、左手无名指甲周可见浸润性红斑。 入院后查：血白细胞3.0（410）x10e9/L，血红蛋白104（110160）g/L，红细胞、血小板均正常；尿红细胞阴性，酮体（+），蛋白（+-）；粪常规、生化常规、电解质、心肌酶谱、凝血三项、风湿三项无明显异常；血沉：130mmh；免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)、Rib多肽抗体阳性；肌电图、胸片双肾B超无异常；心电图示窦性心动过速，T波改变；心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。,问题,本病特点？ 中西医诊断？ 依据？ 辩证分型？,1、女性，15岁, 发热 2、面颊部紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点；右手无名指指尖、左手无名指甲周均可见浸润性红斑。 3、光敏感 4、双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛 5、ANA(+) 6、BRT:白细胞3.0（410）x10e9/L 抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)、Rib多肽抗体阳性、ESRl30mmh、,本病特点,1、女性，15岁, 发热 2、面颊部紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点；右手无名指指尖、左手无名指甲周均可见浸润性红斑。 3、光敏感 4、双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛 5、ANA(+) 6、血白细胞3.0（410）x10e9/L 抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)、Rib多肽抗体阳性、ESRl30mmh、,诊断依据,西医治疗,盘状红斑狼疮（DLE） 先局部治疗，效果不显者再加用全身疗法 （1）抗疟药、反应停 （2）皮质类固醇激素软膏外用 （3）冷冻疗法,系统性红斑狼疮(SLE) （1）轻症：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素：强的松15-20mg/d （2）重症： A、皮质激素：首选药，剂量强的松0.5-1.5mg/（kg.d） B、免