肾病综合征NS.ppt

肾病综合征 重庆医科大学附属第一医院肾内科 钟 清,1,3,肾病综合征(NS)的定义,4,肾病综合征：是肾小球疾病所致的一组症状群 特征性的临床表现： 大量蛋白尿(3.5克/24小时)、 低蛋白血症(Alb 30克/升)、 高度水肿、 高脂血症。,病理类型,5,NS的临床分类,原发性NS：大部分病因不明 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 继发性NS：,继发性NS病因 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎,8,9,糖尿病肾病 肾淀粉样变 新生物(淋巴瘤、多发性骨髓瘤) 妊娠相关性(子痫、先兆子痫),药物： 青霉胺、非甾类抗炎药 卡托普利片、利福平 干扰素、造影剂 海洛因、华法令,11,遗传性疾病 Alprot,s综合征,37,肾病综合征的临床表现 与常见合并症,38,水肿 低蛋白血症 并发症： 低钙血症与骨营养不良 高凝倾向、血栓形成及栓塞 动脉硬化性疾病 急性肾功能衰竭 感染,肾病综合征的治疗,43,非药物治疗： 凡有严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息 给予0.8g/(kgd)1.0g/(kgd)的富含必须氨基酸优质蛋白 要保证足够热量 126147kJ/(kg.d) 限钠限水：NaCl 23克/日 低脂饮食,常用药物治疗：,（一）利尿消肿 1. 渗透性利尿剂 常用低分子右旋糖酐250ml500ml静脉滴注，每日1次。 2. 袢利尿剂 主要抑制髓袢升支对钠、氯、钾的重吸收。首选呋塞米20mg 120mg/d，分次口服或静脉注射，也可以加入低分子右旋糖酐中静脉滴注 3. 补充胶体,（二）减少尿蛋白,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ） 如依那普利5mg 20mg，每天一次 或卡托普利片12.5mg 25mg，每天一次,46,：抑制免疫 ：抗炎作用 ：调节基底膜的通透性 ：抑制醛固酮和分泌,（三）抑制免疫与炎症反应 1、糖皮质激素的作用,51,激素用药原则： 初量足、减量慢、维持长 首剂量：泼尼松(5mg/片) 成人1mg/kg/d， 儿童1.52mg/kg/d 甲泼尼龙(4mg/片) 正常有效减量： 每周减原剂量的10%， 或视病情缓慢酌减 维持： 12-18个月为宜,激素给药时间的选择 1、清晨顿服： 模拟激素正常生理分泌的生物节律 2、一日分3次给药法：治疗效果好，对下丘脑垂体肾上腺轴的抑制作用明显，易掩盖感染 3、 隔日顿服： 减少下丘脑垂体肾上腺轴的抑制 特别注意：不主张长期口服地塞米松，必要时可以短时 间静脉输注。,50,52,激素的毒副作用 诱发和加重感染 库欣综合征 水、电解质紊乱 类固醇性糖尿病 应激性性溃疡 高血压 三大物质代谢紊乱 肌病或肌痛 骨质疏松和骨坏死 促发高凝 精神神经症状 视力下降,47,相对禁忌症,皮质醇增多症 不能控制的细菌、真菌等感染性疾病 活动性溃疡 新近胃肠吻合术后 骨质疏松 未控制的糖尿病 严重的高血压（大于160/100mmHg） 肾功能不全 妊娠初期（14周以内）,53,2、免疫抑制剂的使用 （1）环磷酰胺 （CTX）,55,CTX的适应症,激素依赖型 激素无效型 频繁复发的肾病综合症 难治性肾病综合征,56,CTX的使用方法,冲击治疗: 600-800mg/ iv 每月 重复一次, 6次以后， 每三月一次， 总量6-8g,用药注意：,用药前应检测血常规若白细胞4109则不能应用 输注前肌注甲氧氯普胺10mg 应用当日增加水的摄入 静脉滴注5%NaHCO3100150ml以减轻环磷酰胺的副作用。,79,CTX毒副作用,胃肠反应 出血性膀胱炎 肝损害 骨髓抑制 感染 严重脱发 性腺抑制 致癌、致畸,2、硫唑嘌呤(依木兰 Aza) 较小剂量即可抑制细胞免疫，但免疫抑制作用不如环磷酰胺强和持久，且疗效欠佳。不作为首选药物使用 用法：23 mg/kg，半年左右,81,82,毒副作用：,合并痛风，必须使用别嘌呤醇时,Aza应减量 因为别嘌呤醇阻断了Aza和其他嘌呤的分解代谢，加重了Aza对骨髓的抑制。,肝损害 骨髓抑制 胃肠反应 感染，尤其病毒感染 恶性病变等。,3、雷公藤多甙 成人剂量通常1020mg，每日3次 。 疗程一年半左右,用药注意：,有严重心血管疾病的老年患者 严重肝和肾功能障碍 有生育要求的患者 偶有引起急性肾功能衰竭的报告。,4、中成药： 肾炎康复片 黄葵胶囊 肾复康胶囊 肾炎四味片,肾病综合征预后的影响因素,并发症 感染 栓塞 蛋白尿本身 组织病理类型,注意事项,一般首选肾上腺糖皮质激素，大多数患者均可取得较好的疗效 坚持糖皮质激素的用药原则 不主张