肾上腺危象浙江大学医学院附属儿童医院.ppt

讲解人：张鑫 浙江大学附属儿童医院PICU,儿科常见危象诊治,内 容 提 纲,肾上腺危象,垂体危象,甲亢危象,高血压危象,肌无力危象及胆碱能危象,病例,患儿，男，10岁，入院前3d无明显诱因下出现高热，体温 最高达39.5，同时伴全腹疼痛及呕吐，呕吐物为胃内容 物及胆汁样物，大便略稀，2-3次/天，无粘液脓血。追问 病史患儿伴有反复腹痛、恶心、呕吐、乏力、消瘦病史， 休息后不能缓解。查体：T 390，P 130次分，R 34 次分，BP 6040 mmHg，意识淡漠，全身皮肤颜色偏 黑，皮肤皱褶和关节伸屈面明显，双扁桃体度肿大，颈 软，心肺及腹部查体无异常，四肢凉，脉弱，毛细血管充 盈时间5s。,病例,辅助检查：血常规：白细胞150109L， N 08；PH 7.30,BE -10mmolL,血钠126 L、血钾5.6mmolL，血糖2.4mmolL。 诊断：1，脓毒血症；2，脓毒性休克；3，低钠血症；4，低血糖；5，急性肠炎。 处理：扩容、抗感染、纠正酸碱电解质紊乱、多巴胺升血压。,病例,患儿脱水症状明显缓解，酸碱及电解质紊乱纠正，血糖正常。血压仍低，BP 70-8040 -50mmHg. 血压不升的原因？完善什么检查？下一步治疗方案？,肾上腺概述,肾上腺功能简介： 腺体分皮质和髓质两部分，皮质激素主要分为两类。 一类以氢化可的松为代表，其作用主要是调节糖、蛋白质、脂肪代谢，促使蛋白质和脂肪分解转化为糖，并抑制糖的氧化利用，使糖在体内积聚。 另一类激素以醛固酮为代表。作用是调节体内电解质和水的平衡，可促进肾脏等保留钠并排出钾。髓质分泌多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素，以肾上腺素为主。,肾上腺危象概述及病因,病因,概述,指由各种原因（感染、手术、创伤）导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺少而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。,（一）慢性肾上腺皮质功能减退症； （二）长期大量肾上腺皮质激素治疗； （三）肾上腺手术后：肾上腺切除术，肾上腺瘤摘除术后； （四）先天性肾上皮质增生症； （五）急性肾上腺出血。,诊断,实验室诊断 1. 24H尿17-酮、17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高； 2. 血皮质醇及醛固酮测定； 3.血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。 4.血常规：嗜酸性粒细胞升高，血小板下降。 5.B超及X线、CT检查。,诊断,诊断要点： 1，皮肤粘膜色素沉着； 2，难以纠正的低血压； 3，有肾上腺功 能减退或 者使用 外源性糖皮质激素的病史； 4，低钠、高钾、低血糖； 5，不能诊断的原发性肾上腺 功能减 退症所引起的长期疲劳、 无力、 腹痛、 厌食、 体重下降、 呕吐、 腹泻等； 6，嗜酸性粒细胞升高，血小板下降。,治疗,(一)补充糖皮质激素 氢化可的松或琥珀酰氢化可的松，婴幼儿25-40mg/次，儿童50-75mg/次q6h，连用24-48h，逐渐减量，病情稳定后逐渐改口服维持，维持量20mg/m2.d。 （二）补充盐皮质激素 如用氢化可的松或琥珀酰氢化可的松后，血压升高仍不理想或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮15mg/日，或氟氢可的松0.05-0.1mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能减低或双肾上腺全切除后的病人需长期口服维持治疗。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠潴水药物过量的副作用。,治疗,（三) 纠正脱水和电解质紊乱 1，如有恶心、呕吐、腹泻、大汗而脱水及低钠血症比较严重者，应充分补液及补钠。20ml/kg半小时-1小时内输入，第1个24小时总量80-120ml/kg.d,第2个24小时总量60ml/kg.d. 2，由于感染、外伤等原因，且急骤发病者，应酌情少量补钠，5%GNS既可升血糖又可补钠，可首选。 (四) 治疗原发病 （五）对症治疗 降温、吸氧、纠正低血糖，补充皮质激素及补液后仍休克者予血管活性药物应用。,预防措施,应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人，坚持持续服激素，不得任意间断。当遇应激情况时，必需在医师的指导下增加剂量。如有上呼吸道感染，拔牙等小的应激，将激素量增加一倍，直至该病痊愈，一般45天之内即见控制。如有大的应激，如外科手术、严重外伤和感染等，应给予原剂量3倍口服。在手术前数小时即应增加激素用量。当病人外出旅行时，必需携带足量的激素以备应用。,垂体危象,1，定义：垂体危象是在原有垂体前叶功能减退基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称“垂体前叶功能减退危象”。如得不到及时诊救，常常快速危及生命。 2，垂体前叶分泌的7种激素： 生长激素(GH）、促甲状腺激素(TSH) 、促肾上腺皮质激素(ACTH) 、促黑素细胞激素(MSH) 、卵泡刺激素(FSH) 、黄体生成素(LH)、泌乳素(PRL)。,垂体危象,病因及机制,1，先天遗传性 2，垂体及下丘脑肿瘤：是最常见的原发病因，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及各种转移瘤等。 3，感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性自身免疫性垂体损害等。 4，碟鞍区手术、放疗和创伤,病因及机制,5，糖皮质激素长期治疗引起的医源性腺垂体功能减退，如果突然停用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全。 6，垂体缺血性坏死 希恩（sheehan）综合征(由于产后出血和休克导致腺垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状) 7，垂体卒中 可见于垂体内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经视束，呈现急诊危象。,诱发因素,创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口服降糖药物，腺垂体功能减退者的药物治疗不合理或突然停药等。 由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之上，导致这种垂体内分泌异常主要涉及循环中肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降，在应激状态下，激素需要量增加时出现更加显不足，结果出现急性应激机能衰竭而导致危象的发生。,应激机制,临床分型,低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖后引起内源性胰岛素分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少，胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足，极易出现低血糖。 休克型：常因感染诱发昏迷，表现为高热、血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者常因缺乏多种激素，主要包括促肾上腺皮质激素，致机体抵抗力低下是易发生感染的主要因素,临床分型,药物诱导昏迷型：垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。药物包括苯巴比妥类、吗啡、氯丙嗪等。 失钠昏迷型：多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退的危象，临床表现为外周循环衰竭和昏迷。 水中毒昏迷型：垂体前叶功能减退患者原本存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。因细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏迷，抽搐等。此外，出现低血钠及红细胞压积降低。,临床分型,低温昏迷型：该类患者在冬季多感到神志模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴有较低体温难以测出。 垂体瘤切除后昏迷型：易发生于垂体瘤切除前已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不能恢复，可持续数天至数周不等。,治疗原则,1快速纠正低血糖。 2糖皮质激素应用：对水中毒、失钠、低温型激素剂量不可过大，因为由于使用肾上腺皮质激素使肾小球滤过率增加排钠增加，如不补充钠可引起低钠昏迷和加重水中毒。氢化可的松10-20mgm2.d，但对于低血糖型，氢化可的松可加量。,治疗原则,3甲状腺素 L-T4(优甲乐)剂量:新生儿10 ug kg .d ,婴儿6 ug 8 ug kg .d ,儿童5 u g kg .d, 分1次或2次口服. ，宜从小剂量开始，根据TSH、T3、T4水平调整用量。补充甲状腺素应在糖皮质激素应用之后，否则会加重肾上腺皮质功能衰竭。 4输液量 水中毒型，不输液，尽量控制输液量，应尽量排出过多水，使用糖皮质激素，速尿，情况危急或利尿剂无效者可用腹透或血液超滤，严重病人需用血管活性药物。,治疗原则,5.补钠 失钠型，当血钠110-115mmol/L , 或严重神经系 统症状者，一律按急诊处理，将血钠提高到120- 125mmol/L,，可使用高渗氯化钠液，为提高血钠浓度和减 少肺水肿危险, 在输注3%氯化钠的同时输入速尿(1mg/kg): ，根据血钠尿量而输入高渗氯化钠，慢性低血钠纠正血钠 应缓慢进行，血钠浓度升高0.5mmol/L/h为宜，以防桥脑脱髓鞘。定期测血钠，当血钠达到125mmol/L, 即可停止补钠。,高血压危象,高血压： 经 过 3次及以上不同时机测量的血压水平高于同龄同性别儿童P95。分为2级：高血压1级：P95-P99+5mmHg；高血压2级：P99 + 5 mmHg。 高血压前期：P90-P95或P90但仍120/80 mmHg. 重症高血压 ：一般是指血压持 续超过相应性别和年龄血压 的第99 百分位值 的高血 压。 高血压危象：概念尚未完全统一，多倾向于重症高血压并发中枢神经系统、 心脏、 肾脏等靶器官明 显损伤和严重功能障碍。,临床常用高血压诊断标准,儿童：1岁SBP=68+(月龄2)mmHg，1岁SBP=80+(年龄2)，各年龄组舒张压=SBP2/3mmHg，高于上述收缩压或舒张压20mmHg或超过以下数值视为高血压：婴幼儿：100/60mmHg，学龄前儿童110/70mmHg，学龄儿童120/80mmHg，13岁以上140/90mmHg. 新生儿高血压：定义复杂，国内将血压90/60-95/64mmHg定义为轻度高血压，生后7天内血压96/65mmHg，8-30天105/70mmHg定义为严重高血压。,不同年龄段儿童高血压常见病因,新生儿：肾动脉栓塞、肾动脉狭窄、深静脉栓塞、先天性肾实质异常、先天性主动脉缩窄、支气管肺发育不良、动脉导管未闭、颅内出血 1岁：先天性主动脉缩窄、肾血管疾病、肾实质病变 1-6岁：肾实质病变、肾血管疾病、先天性主动脉缩窄、内分泌疾病、原发性高血压、大动脉炎、医源性高血压 6-12岁：肾实质病变、肾血管疾病、原发性高血压、先天性主动脉缩窄、内分泌疾病、医源性高血压、大动脉炎 12-18岁：原发性高血压、医源性高血压、肾实质病变、肾血管疾病、内分泌疾病、先天性主动脉缩窄、大动脉炎、结缔组织疾病 非肥胖儿童 90%以上的继发性高血 压由肾实质病变、肾动脉疾病和先天性主动脉缩窄3种疾病引起。,高血压危象,临床表现：主要表现为高血压脑病,部分病例可发生急性左心衰竭和肺水肿，另外还有少数病例出现肾功衰竭。 高血压脑病：剧烈头痛、 头晕、 恶心 、 呕吐、 视 力 模糊 或一 过 性失 明、 复 视、 烦躁、 嗜睡或昏睡、 失 语, 严 重者可 发生抽 搐和( 或) 昏 迷。如不及时处理可出现脑疝、 呼吸循环衰竭, 甚至死亡。查体时部分病例可见瞳孔光反射 迟钝、 眼斜视、 面瘫、 腱反射亢进、肢体瘫痪等体征。眼 底检查 可见局灶 性小动 脉收 缩, 渗 出伴有或不伴有出血, 严 重者可有 视神经 乳头水 肿征 象。,高血压危象治疗,（一），病因治疗。如通 过 经 皮球 囊 血管腔 内成 形 术 治疗 肾动 脉狭窄和 主动脉缩 窄,通 过 手 术切 除 嗜铬细 胞瘤、 肾上腺 皮质腺瘤等。 （二），药物治疗： 1，硝普钠：首选，可 发 生氰 化 物 中毒,合并 肾功 能 不 全 的患 者应 慎 用 本 品。用法：0.5-8ug/kg.min,静注，数秒起效，作用持续1-2min。 2，硝苯地平（心痛定）：主要用于院前急救及一时静脉无法建立者。用法：0.25-0.5mg/kg.次，口服或舌下含服，5-15min起效，持续6h。 3，酚妥拉明和酚苄明：嗜铬细胞瘤首选。用法：0.1-0.5mg/kg.次，静脉推注或1-4ug/kg.min滴注，作用持续时间30-60min。,药物治疗,4，拉 贝洛尔：兼有受 体 和 受 体阻滞 作用，能 够 持 续 输注 或 者静 脉推 注。该 药 其完 全经 肝脏代 谢，用 药 剂 量 与 肾功 能无 关,常用 于 嗜 铬 细 胞 瘤、主 动 脉狭 窄、终 末 肾等引起 的高血压 危象治疗。不 宜用 于合并 心 衰、传导阻滞和 哮喘 的患 者。用法：0.5-3mg/kg.h；或0.25mg/kg.次，无效10分钟后重复2-3次，可增至1mg/kg.次，总剂量4mg/kg，可静推或滴注，2-5min起效，持续12-24h。 5，尼卡地平：用法：1-3ug/kg.min。外周静脉应用有发生 血 栓性静脉炎的危险并且可使颅内压增高，禁用于心力衰竭患儿。 治疗目标：就诊8h内使血压降低25%左右，在 随 后的24-48h将血压降到正常。血压下降过快可引起组织低灌注，引发组织缺血，新生儿有引起颅内出血风险。,甲亢危象,甲亢危象,概念,甲状腺功能亢进危象是指危及生命的甲状腺机能亢进状态，是在甲亢病情尚未控制时，由于一些诱因使原有症状突然加剧的一组症候群 。多发生于未经治疗或治疗不正规、病程较长的重型患者，近半数甲亢危象患者在发生危象前未经抗甲状腺药物治疗。 甲状腺激素的生理作用： （1）氧化产热作用。 （2）参与三大物质代谢。 （3）参与水盐、维生素、肌酸代谢。 （4）影响生长智能发育。 （5）心血管系统。 （6）消化系统。,甲亢危象,诱因： (1)甲状腺术前准备不充分，机体仍在高代谢状态下即进行手术最常见原因。 (2)精神刺激、过劳、感染、手术、创伤、分娩、心梗、肺梗、未控制的糖尿病、严重的药物反应（如青、链霉素所致过敏性休克，洋地黄中毒、胰岛素所致的低血糖），输液反应也可诱发危象。 (3)131碘治疗诱发甲亢危象常见于甲状腺肿较著及病情较重者。放射性甲状腺炎激素释放入血。 (4)严重甲亢，药物未奏效而病情进展。 (5)病情未控制随意停药。,临床表现,（1）高热：体温 39，一般解热措施无效。 （2）皮肤症状：皮肤湿润、发红、潮热多汗、重者大汗淋漓，晚期循环衰竭，皮肤苍白、末梢发绀、湿冷。 （3）心血管表现： 心率160次/分，心搏强而有力，部分有心律失常，重者可发心衰。血压起初正常，脉压差偏大，后期血压下降，脉压缩小，甚至休克 （4）胃肠道症状：恶心呕吐、食欲不振、腹痛腹泻等，可出现黄疸。 （5）精神神经障碍：焦虑、烦躁、惊恐不宁、精神变态、谵妄、昏迷。,临床表现,不典型甲亢、尤其原有全身衰竭、恶液质的病人，危象发生时无典型表现，只以某一系统表现较突出，如： （1）心血管症状突出：房颤等严重心律紊乱或心力衰竭。 （2）消化系统症状。 （3）体温过低，皮肤干燥无汗。 （4）精神神经障碍：精神淡漠、木僵、极度萎弱、嗜睡、反应迟钝、昏迷。,实验室检查,2、甲状腺功能检查： （1）血清T、T增高，不一定高于一般甲亢,由于甲 状腺激素和甲状腺激素结合球蛋白(TBG)、甲状腺激素 结合前球蛋白（TBPA）结合减少，血清总T、T ， 反而比原来减少，FT、FT增高显著。 （2）基础代谢率多在60以上，BMR（%）=脉搏 /分+脉压差-111。,治疗,1，卢戈氏液（复方碘溶液），10-20滴q6h口服； 2，NaI0.25g加入葡萄糖生理盐水静滴； 3，丙基硫氧嘧啶100-150mg，q6h口服。用碘前1小时加服。 4，心得安：0.1-0.3mg/kg.次静脉缓慢推注。 5，小剂量糖皮质激素应用。,肌无力及胆碱能危象,肌无力危象：指在重症肌无力基础上病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态。患儿常有反复感染，低钠血症，脱水酸中毒或不规则用药史。明确有重症肌无力病史者容易诊断，多数以急性呼吸衰竭为首发表现，诊断困难。因此以急性呼吸衰竭作为首发症状者，均应鉴别肌无力危象。 胆碱能危象：除有肌无力表现外，还有抗胆碱酯酶药物过量表现：面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过速、瞳孔缩小及粘膜分泌物增多。,诊断,1，腾喜龙试验：首选，新生儿每次0.5-1mg，儿童34kg以下者2mg/次肌注。1min后即可见效，5min后药物作用消失。 2，新斯的明试验：0.04mg/kg，最大剂量1.0mg，观察10-15min，如眼裂张大，发音响亮，动作有力为有效，如反应不明显可适当加大剂量。 肌无力及胆碱能危象鉴别：腾喜龙1mg肌注，症状改善考虑肌无力危象，症状加重考虑胆碱能危象，需停用抗胆碱酯酶药物。,肌无力危象治疗,1，抗胆碱酯酶药物：首选吡啶斯的明，新生儿5mg/次，婴幼儿10-25mg/次，年长儿20-30mg/次，q6h或tid，最大量不超过60mg。 2，肾上腺皮质激素：适用于眼肌型及全身型，首选泼尼松，剂量一般为1mg/kg