（医学课件）小儿风湿热.ppt

风湿热,1,概述,本病是A组型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。 发病年龄：6-15岁,3岁以下少见。,2,.,A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3%3% 病例于 14周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 患儿遗传学背景,病因和发病机制,3,.,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,4,.,病因及发病机制-免疫反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节 /滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 T细胞异常：CD4/CD8 ，Th2 ，IL-1 ，IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见 于心 肌损害者）,5,.,链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应,病因和发病机制-图表,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 无 疫反应 消退,6,.,病 理,基本病变：变性、炎性细胞侵润、风湿小体 病理过程分三期： 急性渗出期（1个月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出 增殖期（3-4个月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体 硬化期 (2-3个月 * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,7,.,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,8,.,瓣膜赘生物（箭头处）,9,.,瓣膜赘生物（箭头处）,10,.,临 床 表 现-1,一般症状(非特异)： 病初大多有发热(3840, 2周后低热)，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。,11,.,心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约40%-50%，以心肌炎和心内膜炎多见。 心肌炎： HR(不受体温升高及睡眠的影响)； S1低钝，甚至奔马律； 心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)； 早搏或心动过速； EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB,临 床 表 现-2,12,.,心内膜炎： 二尖瓣主动脉瓣 多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需2年以上；,临 床 表 现-3,13,.,心包炎：心包炎者提示全心炎 积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；,临 床 表 现-4,14,.,关节炎：见于50-60%初次发作患儿 游走性、多发性 侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日-4周,临 床 表 现-5,15,.,舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 8-12岁的女孩多见； 常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 40%伴有心脏损害。,临 床 表 现-6,16,.,皮肤损害 皮下结节(5-10%)： 圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小， 数目不等(数个数十个)， 分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。 常在起病数周后才出现，2-4W消失； 常与心脏炎并存。,临 床 表 现-7,17,.,皮下小结（标示处）,18,.,环形红斑(结节性或多形性红斑)(5%) 环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； 多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。,临 床 表 现-8,19,.,环形红斑（箭头处）,20,.,抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体，持续2月下降 ASO(抗链球菌溶血素“O”) 500u ASK(抗链球菌激酶) AH (抗透明质酸酶) ,实 验 室 检 查-1,21,.,风湿热活动期实验室指标： ESR、CRP、粘蛋白-风湿活动的重要指标。 贫血、WBC伴核左移-提示风湿活动，但无特异性。,实 验 室 检 查-2,22,.,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现 ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭 窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;,实 验 室 检 查-3,23,.,胸片 心胸比例增大,24,.,心电图 P-R间期延长,25,.,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,26,.,诊 断-1,是否为风湿热？ 1992年Jones风湿热诊断标准,注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现,27,.,确诊条件： 任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现， 近期链球菌感染依据者。 作为完整的诊断应注意以下三点： 1） 需排除与风湿热类的其他疾病 2） 是否伴有心脏炎(估计预后，选择治疗方法) 3） 风湿活动性判断：风湿热一般症状，且ESR，CRP(+)，粘Pr，进行性贫血；EKG：P-R间期延长,诊 断-2,28,.,幼年型特发性性关节炎 3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。 急性白血病 发热，伴骨关节疼痛，明显贫血，出血倾向，肝、脾及淋巴结肿大，周围血可见幼稚白细胞，骨髓检查可鉴别。 病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎，杂音不明显，心律失常 （如早搏等）较多出现，病毒感染的证据,鉴 别 诊 断,29,.,治 疗,一般治疗： 1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少2周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完 全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周； 2.饮食：少量多餐，富于营养 3.清除链球菌感染： PG 肌注或大剂量静滴 2-3周； PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kgd,po,qid,30,.,治 疗-抗风湿治疗,水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kgd, 最大量3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。 肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg /kgd，最大量60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。 注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。,31,.,治 疗-心力心衰的治疗,大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙) 吸氧 洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期维 持) 利尿剂、血管活性药物 低盐饮食 纠正电解质紊乱等。,32,.,治 疗-舞蹈病治疗,药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症(安定、苯巴比妥) 心理支持,33,.,预 防,长效青霉素 120万U，肌注，每月1次 青霉素V 红霉素 链球菌疫苗,无心脏损害：5年 心脏损害：10