小儿贫血的诊治PPT幻灯片.ppt

,儿科学,小儿贫血的诊治,1,.,小儿造血和血象特点,贫血总论,主要内容,2,儿科学,PEDIATRICS,小儿造血和血象特点,3,.,血液系统的构成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,4,.,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小儿造血发育特点,生后造血,5,.,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,6,.,肝(脾)造血期,造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结 肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月 后渐 退。,7,.,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,8,.,6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,9,.,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,10,.,骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓； 黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,11,.,婴儿期 红骨髓 5-7岁出现黄骨髓 年长儿+成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能,小儿骨髓造血特点,12,.,定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,骨髓外造血,13,.,骨髓外造血特点,是小儿造血器官的一种特殊反应 原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等 结果：清除病因即恢复正常。,14,.,小儿造血发育示意图,15,.,小儿血象特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb),16,.,出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,17,.,定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。 原因： 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。 生长发育迅速：血循环量增加。,生理性贫血,18,.,网织红细胞数 3天内：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(约0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,19,.,血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,20,.,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,21,.,白细胞数与分类 白细胞总数 出生 (15-20) 109/L 6-12小时 (21-28) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平,22,.,出生后白细胞数的变化,23,.,白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,24,.,血小板数 与成人相似 (150-250) 109/L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%-10% 成人 6%-8%,25,.,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血总论,26,.,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常,临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准,27,.,世界卫生组织 6月-6岁110g/L 6 -14岁120g/L,小儿血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,28,.,贫血程度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,29,.,不同病因 红细胞破坏增加,黄疸,血红蛋白尿,骨髓增生,网织增高,脾脏增大,溶 解 过 快,增加,溶血危象,再生危象,减低,再生不良,出血 造血物质缺乏,造血状态,基本正常,贫血,贫血原因,骨髓造血,临床特征,三系降低,30,.,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,31,.,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等,病因学分类（1）,32,.,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病,病因学分类（2）,33,.,红细胞破坏增加 红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC,34,.,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,病因学分类（3）,35,.,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 94 28 32 32 38 大细胞 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38 单纯小细胞 80 28 32 38 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT,* MCV 红细胞平均容积=HCT/ RBC,MCH 红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC,贫血形态学分类,36,.,37,.,贫血临床表现,一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,38,.,非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。,39,.,40,.,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,41,.,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等。,42,.,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,43,.,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,44,.,贫血待查实验室检查常用步骤,PBC Rt,one cell line abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,45,.,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,46,.,A,B,C,D,E,F,A：正常红细胞 B：大红细胞 C：巨红细胞 D：靶形红细胞 E：低色素小红细胞 F：低色素大红细胞,47,.,48,.,49,.,营养性缺铁性贫血外周血涂片,50,.,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,51,.,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,52,.,地中海贫血外周血涂片,53,.,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,54,.,诊断要点(diagnosis),病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史,体检 ( physical examination) 生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结,55,.,实验室 外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 CoombS 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便OB、寄生虫卵,治疗原则 祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗,56,.,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,57,.,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,58,.,病 例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,59,.,血 象,H