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婴幼儿喘息 -双主动脉弓,1,主诉及现病史,霍某某，男，9月 ，于2016-3-12收住院 。 主诉：咳嗽、喘息半月，加重1天 。 现病史：半月前患儿无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性连声咳，有痰不易咳出，伴喘息、喉鸣及呼吸困难，无发热，当地治疗2周，患儿咳嗽、喘息减轻，仍喉鸣，近1天来再次出现喘息，伴烦躁、哭闹，无发热，咳嗽不多，以“支气管肺炎”收入院。,2,既往史、个人史及家族史,既往史：生后因“吸入性肺炎”于当地医院治疗7天；生后即出现喉鸣，近2个月来有反复“肺炎”病史。 个人史：剖宫产，双胞胎之大，出生时体重2.7Kg ，出生史无异常。 家族史：无。,3,体格检查,T37 R56次/分 P146次/分 BP100/60mmHg 烦躁哭闹，口唇无发绀，咽充血，呼吸促，三凹征阳性，双肺可闻及湿啰音、喘鸣音及喉传导音。 心脏、腹部及神经系统查体未见异常。,4,辅助检查,血常规：白细胞18.3*109/L，中性粒细胞64.2%，血红蛋白132g/L，血小板373*109/L，C-反应蛋白1.0mg/L； 尿便常规未见异常； 血沉29mm/h； 电解质、血清蛋白、肝肾功能、心肌酶、抗链-O、免疫球蛋白、凝血四项大致正常； 双G实验阴性； 胸片示双肺内带淡片影；,5,初步诊断,支气管肺炎,6,诊疗经过,NCPAP辅助呼吸。 抗感染、止咳祛痰及雾化止喘等综合治疗。,7,治疗后情况,神清，反应好，无咳嗽、咳痰，活动后仍有吸气性喉鸣； 咽无充血，双肺呼吸音粗，湿性啰音消失，仍可闻及轻度喘鸣音及喉传导音； 心率130次/分，心音有力；腹软，肝脾未触及；神经系统查体未见异常。,8,喘息,喘息是常见的儿童呼吸道症状，是气流通过狭窄的呼吸道时，在呼气相产生的一种高调的声音。有大约13的儿童在1岁内至少出现1次喘息。,9,喉鸣 喉鸣是吸气时上呼吸道梗阻所产生的。,外部压迫：气管支气管与心肺血管的解剖位置异常，如血管环、心脏增大、肺动脉增宽； 管腔内狭窄、阻塞：如气管异物； 肺间质水肿，如左向右分流性疾病：肺静脉充血、肺静脉异位引流，使肺血管淤血。,10,疑问,喉部畸形？肿物？ 支气管异物？狭窄？ 心血管畸形？,11,支气管镜检查,气管下段外压性狭窄、双侧支气管粘膜炎症改变。,12,辅助检查,气管隆突及隆突上水平气管较窄，宽约2.7mm，双侧支气管走行迂曲。,13,辅助检查,狭窄气管前方可见自升主动脉发出左右主动脉弓环绕气管，并于气管后部汇合为降主动脉于脊柱右前缘下行。,14,心脏超声,双主动脉弓 左弓离断,15,最终诊断,支气管肺炎 完全性血管环：先天性双主动脉弓 气管狭窄（外压性）,16,双主动脉弓,是一种先天性血管环畸形，双侧主动脉弓起源于升主动脉，然后在气管、食管两侧通过，连接形成降主动脉，形成完整的血管环，将食管和气管环绕其中。,17,18,19,双主动脉弓分型,双主动脉弓的左弓和右弓发育并不一致，右弓优势通常占75%，左弓优势约20%，均衡型仅占5%，双主动脉畸形很少同时伴其他心内畸形。,20,双主动脉弓临床表现,双主动脉弓主要表现为食管和气管受压症状。 气管受压：气促、喘憋、吸气喘鸣、呼吸困难，常合并呼吸道感染，严重者出现紫绀、窒息、晕厥甚至死亡。 食管受压：进食呛咳、喂养困难、吞咽困难。 也可因食管、气管的影响而血流受阻，出现脑缺血及下半身缺血的表现,21,双主动脉弓体征,多数患儿发育迟缓，体重低于正常 听诊可闻及弥漫湿性啰音，伴呼吸音粗糙 部分患儿可见胸骨及肋间隙下陷,22,双主动脉弓诊断,胸片 食管钡餐造影 血管造影 CT及MRI,23,双主动脉弓手术治疗,原则：切断小弓，解除对气管和食管的压迫，保存颈动脉血流供应。 左前弓切断缝合术 右后弓切断缝合术,24,总 结,对于反复或持续喘息，对常规抗哮喘治疗无效或不敏