《贫血的治疗》ppt医学课件.ppt

贫 血,1,概 念,外周血中单位容积内 血红蛋白(Hb)浓度 红细胞(RBC)计数 红细胞压积(HCT)低于正常标准。 成年男性： Hb120g/L、RBC4.51012/L及/或HCT42% 女性： Hb110g/L、RBC4. 01012 /L及 /或HCT 37,2,病历一,患者女性，36岁，主因乏力半年，加重伴活动后心慌、气短半月入院。 既往体健，平素月经量偏多。 查体：贫血貌，全身皮肤粘膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结均未触及肿大。,3,血常规：WBC 4.62109/L，HGB 92g/L，PLT 215109/L，RBC 4.421012/L,HCT 33.5，MCV 71.3fL，MCH 22.6pg，MCHC 298g/L。 问题：能否诊断贫血？,4,病历二,患者男性，56岁，主因发作性右上肢麻木、无力1月入院。 既往“高血压”病史。 查体：全身皮肤粘膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结均未触及肿大。神经系统查体未见异常。 头颅MRA+MRI：未见明显异常。 入院诊断：1.短暂性脑缺血发作，2.高血压1级。,5,血常规：WBC 5.86109/L，HGB 143g/L，PLT 215109/L，RBC 2.841012/L,HCT 28.2，MCV 89.2fL，MCH 48.5pg，MCHC 523g/L。 问题：能否诊断贫血？,6,贫血的临床分级,分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 轻度 12091(129.1g/dl) 症状轻微 中度 9061(96.1g/dl) 体力劳动后感到心慌、气短 重度 6031(63.1g/dl) 卧床休息时也感心慌、气短 极重度 30(3.0以下g/dl) 常合并贫血性心脏病,7,分 类,红细胞形态 发生贫血的病因和病理生理 骨髓的增生程度,8,根据红细胞形态分类：,类型 MCV(fl) MCH（pg） MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 26 3235 巨幼细胞贫血 正细胞性贫血 80100 2632 3235 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 单纯小细胞性贫血 80 26 3235 慢性病贫血 小细胞低色性贫血 80 26 30 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,9,正常人红细胞和血红蛋白成正比例 血红蛋白10g/L红细胞数0.331012/L 1g血红蛋白相当于33万红细胞 例如：一贫血患者，血红蛋白80g/L，若为正细胞性正色素贫血，红细胞数应为2.641012/L左右。,10,根据贫血的病因和发病机制：,红细胞生成减少： 造血原料缺乏(铁、叶酸及维生素B12等) 骨髓疾患 红细胞破坏过多： 红细胞丢失过多：,11,一、红细胞生成减少： 1、骨髓干细胞损伤或异常： 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 2、骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、转移癌等 骨髓纤维化,12,3、细胞成熟障碍 (1) DNA合成障碍：巨幼细胞贫血 (2) Hb合成障碍：缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血,13,二、红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷： 膜 (遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症) 酶 (葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏、丙酮酸激酶缺乏) 血红蛋白 (血红蛋白病、球蛋白生成障碍性贫血) 卟啉 (遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病),14,2、红细胞外因素 免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性) 机械性溶血性贫血(创伤性心源性、微血管病性、行军性血红蛋白尿症) 其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等),15,三、失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血,16,一、增生性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 二、增生低下性贫血 再生障碍性贫血,根据骨髓增生程度分类,17,临床表现,取决于 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度,18,一般临床表现 皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床 疲乏 困倦 软弱无力 皮肤干燥、毛发枯干 反甲,19,组织缺氧表现 中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中 消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变,20,机体代偿表现 呼吸系统：活动后气短 循环系统：活动后心悸、心率加快、脉搏充实、脉压增加；心脏听诊出现杂音；严重可出现心脏扩大、心力衰竭。,21,诊 断,包括: 贫血的程度 类型 贫血的原因 病史 体格检查 实验室检查,22,详细询问病史,现病史：贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因及干预治疗的反应。 既往史：提供贫血的原发病线索 家族史：发生贫血的遗传背景 月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用 危险因素暴露史,23,全面体格检查,贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等 贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等 有无发热 有无出血表现 有无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大,24,血常规检查,小细胞低色素性贫血: 缺铁性贫血:血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及红细胞游离原卟啉(FEP) 珠蛋白生成障碍性贫血:测血红蛋白电泳及碱变性试验 铁粒幼细胞贫血:骨髓穿刺涂片检查及铁染色,25,大细胞性贫血: 骨髓检查 叶酸及维生素B12水平 寻找造成上述两类维生素缺乏的原因。 正常细胞性贫血: 网织红细胞增多:溶血检查。 网织红细胞不增多：骨髓穿刺涂片及活检，以确定是否为再生障碍性贫血。,26,血涂片检查,缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心 淡染区扩大 遗传性球形红细胞增多症：球形红细胞增多 铅中毒：红细胞嗜碱性点彩 镰状细胞贫血：镰状红细胞 珠蛋白生成障碍性贫血：靶形红细胞,27,骨髓纤维化：泪滴样红细胞 多发性骨髓瘤：红细胞缗钱状 微血管病性溶血：各种异形红细胞（如盔形、三角形）或有红细胞碎片 骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞 实体瘤骨髓转移：出现转移瘤细胞,28,网织红细胞计数,正常值： 相对值 0.5%1.5% 绝对值 24109/L84109/L 降低：再生障碍性贫血 升高：溶血性贫血，各种贫血恢复期。,29,骨髓检查,增生程度：活跃、明显活跃、极度活跃、减低、重度减低 粒细胞：原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、成熟粒细胞（杆状核、分叶核） 红细胞：原幼红细胞比例，成熟红细胞形态 巨核细胞：原幼巨核细胞比例、产板巨核细胞比例 淋巴细胞：原幼及成熟淋巴细胞比例,30,病因检查,尿常规、肝肾功能、大便潜血及寄生虫卵检查 各种特殊的溶血试验 X线检查 胃镜及结肠镜检查 腹部B超 有关生化、免疫学、组织病理及核素检查等,31,32,治 疗,一、病因治疗:贫血治疗的关键 二、支持治疗： 输血 慢性贫血低于60g/L 成分输血 控制感染 三、补充造血要素 造血三要素：铁剂、叶酸、维生素B12,33,（一）补充铁剂 首选口服制剂 琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等 每天服元素铁150-200mg即可。 网织红细胞：7-10天左右上升达高峰。 血红蛋白：2周后上升，1-2月恢复正常。 血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3-6个月。,34,口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。 1.右旋醣酐铁或琥珀酸亚铁 所需铁(mg)=150-患者Hb(g/L) 体重(kg) 0.33 首次注射量为50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到总量注射完。,35,2.蔗糖铁 首次100mg加入100ml生理盐水中缓慢静点，小于30滴每分钟;如无不良反应，第2次可增加到200mg加入200ml-250ml生理盐水中缓慢静点，小于30滴每分钟，每周2-3次，直到血色素升至正常，红细胞体积恢复正常。,36,（二）补充叶酸和维生素B12 叶酸，5-10mg，tid，直至血象完全恢复正常。 维生素B12 ：100g/d，IM，直至血象完全恢复正常，以后改为每周2次，每次100g，以增加储备。 注意补钾。,37,网织红细胞治疗后的第5天开始升高，7-10天达到高峰。 中性粒细胞和血小板计数常在714天内恢复。 血红蛋白4周左右恢复正常。,38,四、造血生长因子或造血刺激药物 雄激素 红细胞生成素(EPO) 五、免疫抑制剂 糖皮质激素(皮质类固醇) 环孢素A ATG和ALG,39,六、脾脏切除 依据:脾脏是红细胞的主要破坏场所。 适应症:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。 七、异基因骨髓移植 重型再生障碍性贫血，恶性血液病，珠蛋白合成障碍性贫血等。,40,病历三,患者女性，20岁，农民，主因乏力半年，左上腹不适、恶心2月入院。 既往体健。 查体：贫血貌，心肺查体未见异常，腹平软，脐上及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及肿大。双手背皮肤色素沉着，双下肢无水肿。,41,辅助检查： 血常规：WBC 5.92109/L，RBC 2.931012/L，HGB 68g/L，MCV 74.6fL，MCH 23.2pg，MCHC 311g/L，PLT 390109/L； 血沉：85mm/h； 骨髓象：感染性骨髓象； 胃镜：食管炎，慢性浅表性胃炎。,42,入院诊断： 1.贫血待查：缺铁性贫血？ 2.慢性胃炎。 治疗方案： 予抑酸保胃、营养支持、补中益气及补充铁剂等治疗，患者血色素无明显回升。,43,胸片：左肺结核不除外。 肺CT：左肺感染性病变，建议结合临床除外结核。 PPD试验阴性。 TB-PCR正常。,44,支气管镜检查：左下肺炎性变：TB？病理回报：粘膜呈慢性炎，另见坏死组织，涂片：未找到癌细胞；灌洗液抗酸染色：找到抗酸杆菌+，未找到霉菌。,45,修正诊断： 1.慢性病贫血 2.肺结核 3.慢性胃炎 调整治疗方案：加用雷米封、利福平、吡嗪酰胺口服、链霉素肌注四联抗痨治疗，患者体温降至正常，复查血常规示血色素回升。,46,病历四,患者女性，27岁，农民，主因乏力、头晕1月余入院。 既往患“肺结核”3月余，目前口服“雷米封、利福平”治疗。 查体：贫血貌，心肺腹查体未见异常，双下肢无水肿。,47,血常规：WBC 13.1109