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紫绀型先天性心脏病 （右-左分流先天性心脏病）,广州医学院第一附属医院超声科 温燕杭,本节内容 法乐氏四联症 （ 肺动脉狭窄、法乐氏三联症 ） 永存动脉干 三尖瓣下移畸形 右室双出口 （大动脉转位）,一 概述 紫绀心的特点: 1.右-左分流或双向分流 2.病情严重、复杂，复合畸形同时存在 3.心脏节段间连接异常 4.心腔或大血管分隔异常 5.右心流出途径受限,复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置,然后按先天心的系统诊断法（又称分段诊断法）明确每一心脏节段的解剖状况,确定各节段之间的序列和连接方式。 节段分析法 三个节段 内脏心房段（用于心房定位） 心室袢段（用于心室定位） 大动脉段（用于确定心室与大动脉的关系）,两个连接 房室连接 心室大动脉连接,房、室、大动脉结构的识别 心房的超声主要鉴别点 左心房 右心房 下腔静脉瓣 无 有 连接的回流静脉 肺静脉 上下腔静脉 与内脏的关系 与脾、胃同侧 与肝脏同侧 经周围静脉进行声学造影 无造影剂或继右心房后出 最先出现造影剂,心室的超声主要鉴别点,左心室 右心室 位置 靠后、靠下 靠前 大小形态 较大、呈园锥形 较小、呈三角形 室壁 较厚，较光滑 较薄、较粗糙、有节制索 房室瓣 为二叶瓣、前叶附着点较高 为三叶瓣、隔叶附着点较低 乳头肌 两组 三组,主、肺动脉鉴别点 主动脉根部 肺动脉干 乏氏窦 有 无 冠状动脉开口 左右两侧各有一个 无 主干长度 较长、且与A0弓相连 较短、除左右分支外， 不与其它血管连接 远端分支 由弓部向头侧分出3支 远端分为2支，主干不复存在 主干继续下行 半月瓣开放时间 开放稍晚，射血时间较短 开放较早，射血时间较长,几种紫绀型先天性心脏病 的超声心动图表现,法乐氏四联症 法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种。 它包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥大这四种综合畸形。 法五-法四合并房缺或卵圆孔未闭 法三-房缺+肺窄+右室肥大,Tetralogy of Fallot (F4),一、病理解剖改变： 1.肺动脉狭窄: 1.漏斗部狭窄（约占50%）；可为局限肌肥厚型隔膜型长管型 2.肺动脉瓣狭窄（约占10%) （1）+（2）约占30% 3.肺动脉主干狭窄。 2.室间隔缺损： 嵴下型为主，小数为干下型。通常缺损较大，约1.5-3CM 3.主动脉骑跨：一般可达30%-50%。 4.右心室肥厚。,二、血流动力学改变： 主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺 肺窄右心室排出受阻 肺循环血量回心血量左房室小 右室压力负荷右室前壁肥厚、右室肥大 右室压力收缩期右心室血经室缺口进入增宽骑跨的主动脉出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。,二、临床表现： 三、超声检查方法： 重点探查左心室长轴、心底短轴及四、五腔切面 重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部位程度、室间隔缺损大小、大血管径等。 多普勒超声观察血液分流方向，确定肺窄的起源，估测肺动脉狭窄的程度。,四、声像图表现： （一）、切面超声心动图。 1、主动脉增宽、前移骑跨。 骑跨率=主动脉前壁室间隔断端间垂直距离 X100% 主动脉根部前后径 2.室间隔缺损（多为嵴下型）。 （主动脉前连续中断，后连续存在）,左室长轴切面,心尖五腔切面,3.肺动脉口狭窄可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄。,瓣下型（流出道部）狭窄的超声表现- 右室流出道局限或普遍性增厚，或可见纤维隔膜,瓣膜型狭窄的超声表现- 瓣膜增厚，回声增强，开放受限，呈倒八字型,瓣上型（肺动脉）狭窄的超声表现- 可见肺动脉主干或左右肺动脉变细,混合型肺窄,4.右室增大、肥厚。,（二）M型超声： 1、心底波群：右室流出道变窄，主动脉增宽，主动脉前连续中断并见骑跨征。 2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室间隔增厚，右室内径增大，左室腔小。 3、心底波群向二尖瓣波群连续扫描：显示主动脉前连续中断并见骑跨征，后连续正常。,4、肺动脉瓣波群：一般不易探测。 肺动脉后瓣曲线改变： 膜型：a波加深，bc幅度低； 瓣下型：a波变浅或消失，cd段震颤,（三）、周围静脉声学造影。 右室显影后： 、收缩期造影剂自右室流入主动脉； 、舒张期有少量造影剂进入左室流出道； 、肺动脉内有造影剂。,（四）、多普勒超声 1、彩色多普勒：,室缺及主动脉骑跨的彩超表现 收缩期右室及左室血流同时进入主动脉. 室水平还见左-右分流血流；,左室长轴,左室长轴,心尖五腔,肺窄的彩超表现 收缩期可见五色镶嵌的异常血流束，起自肺动脉狭窄处。,心底短轴切面,脉冲多普勒： 室缺的频谱表现 左室长轴切面：近室间隔断端侧，可见双向分流频谱（收缩期向上，舒张期向下），近主动脉右下方，显示收缩期右-左分流频谱（负向 频谱）。,肺窄的频谱表现 肺动脉狭窄处可出现收缩期高速湍流频谱，要改用连续多 普勒测量其流速。,瓣下狭窄,瓣膜狭窄,心底短轴切面,脉冲多普勒：,五、诊断要点： 1、主动脉增宽、前移、骑跨，主动脉前连续中断，后连续正常，主、肺动脉关系正常 2、室间隔缺损 3、肺动脉狭窄 4、右室肥厚、扩大,六、鉴别诊断：,1、永存动脉干：常有左房大，主动脉增宽更明显，右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉主干均不能探及，动脉干内可见多个瓣叶。 2、右室双出口：可显示两大血管位置排列异常，均发自右室或后方血管骑跨75%，后连续中断。,法乐三联征,包括：肺动脉狭窄（瓣膜狭窄多见）、卵园 孔未闭或房缺、右室肥大。,血流动力学改变：肺动脉狭窄右心室压力升高 1、右室壁肥厚、右室、右房增大。 2、收缩期右心室血经房缺口进入左房左室体循环（右向左分流）紫绀,Trilogy of Fallot (F3),声象图表现：,1、具有肺窄的表现。 2、房间隔连续中断，房水平右左分流。 3、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可见窄后扩张。,鉴别诊断：,与法乐四联征不同点： 1、主动脉无增宽及骑跨表现 2、无室间隔缺损，但有房间隔缺损表现,永存动脉干 Persistent Truncus Arteriosus (PTA) （又称共同动脉干或总动脉干）,是一种少见愈后严重的先天畸形，在先天性心脏病尸检中约占1%，主要见于婴幼儿，据统计约占70%的患者在出生后6个月内死亡，小数达成年者。,病理解剖及血流动力学改变： 病理： 1.仅见单一大动脉起源于心底部， 以及由它发出主动脉、肺动脉及 冠状动脉。 2室间隔缺损，单一大动脉骑跨 在室间隔之上。 3动脉瓣增厚、畸形，瓣叶数目 变异较大，一般为26个,血流动力学改变：,左右室血在收缩期进入动脉总干、混合后： 1、进入体循环紫绀；2、进入肺循环 肺循环血量，左右心负荷过重、左右心脏肥大。3、进入冠状循环冠状循环血量。,分型,根据肺动脉起源解剖结构的不同将本病分为四型：,切面超声心动图 （1）、左室长轴切面 显示“主动脉”明显增宽（多达到40MM以上）前移，前壁紧贴胸壁，前方没有右室流出道，“主动脉”前壁与右室前壁相连，与室间隔膜部不相连（前连续中断），明显骑跨在室间隔之上，有室间隔缺损。,超声心动图表现,（2）、心底短轴切面,1、“主动脉”增宽，其前方没有顺钟向环抱的右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉。 2、主动脉内可见多个瓣叶回声。,（3）、心尖五腔切面,可见室缺，大动脉骑跨在室间隔上，右室增大。,M型超声,1、心底波群： 显示大动脉前方没有右室流出道，大动脉明显增宽，前壁紧贴胸壁，动脉瓣搏幅大，易于探及。,2、心底波群向二尖瓣波群扫描，总干骑 跨于室间隔之上，前连续中断，后连续存在。 3、心室波群：左右室可大，合并大动脉瓣关闭不全时可有二尖瓣震颤。,多普勒超声 收缩期可见来自左右室血流同时进入动脉干，室缺处见紊乱血流。合并大动脉干关闭不全，可见舒张期返流束。,声学造影,右室显影后，造影剂进入共同动脉干,诊断要点： 心底部仅显示单一大动脉及一组动脉瓣。 鉴别诊断 与法乐氏四联征鉴别,是一种较少见的复杂紫绀型先心病，实际上 是一种不完全性大动脉转位。,右室双出口,Double Outlet Right Ventricle (DORV),病理解剖 1、主动脉及肺动脉的大部分均发自右室。 2、左室的唯一出口为巨大的室间隔缺损，但少数室间隔缺损较少。 3、半叶瓣和房室瓣被肌性圆锥结构分隔，失去正常的纤维连续。,血流动力学改变： 右室双出口的血流动力学改变差别较大，主要取决室间隔口与主动脉和肺动脉开口的关系，以及肺动脉有无狭窄、有无合并其它畸形。,切面超声心动图 （1）、左室长轴切面： 左房上方有两条并列大动脉回声，其内各有 半叶瓣，前根大动脉起源于右室，后根大动 脉可起源于右室，亦可骑跨在左右室之间， 其骑跨度常大于70%。 室间隔上部有大段回声缺损， 未见与大动脉相连-前连续中断； 后位大动脉与二尖瓣前叶不连续， 期间有一致密的回声团即肌性圆锥 组织分隔-后连续中断。,超声心动图表现,（2）、心底短轴切面： 可见两大动脉根部的横断面排成双圆环状，其内见半月瓣回声，其前方没有顺钟方向环抱的右室流出道及肺动脉。,心尖五腔切面,显示两大血管起自右室， 并有大段室间隔缺损,显示两大血管起自右室， 主动脉增宽，肺动脉较窄,声学造影： 肘静脉注入造影剂，右房、右室显影后，继之主 动脉及肺动脉同时显影。,五腔切面见两束蓝色血流或负向频谱同时进入平行的大动脉内，室缺处见红蓝色双向分流束或频谱。,多普勒超声,此图为长轴切面示室缺分流束,诊断要点:两条大动脉完全或一条大动脉完全, 另一条大部分起源于右心室,室间隔 缺损是左心室流出的唯一通道。 鉴别诊断 ：与法四，完全性大动脉转位，大室间隔缺损伴艾森曼格综合征鉴别。,完全性大动脉转位,病理：两根大动脉位置错换，主动脉起源于右心室，接受体循环回心血液，肺动脉起源于左心室，接受肺静脉回心血。,Transposition of Great arteres (TGA),血流动力学改变： 右心房右心室主动脉体动静脉（体循环 ） 左心房左心室肺动脉肺动静脉（肺循环） ,常合并卵园孔未闭、房缺、室缺、动脉导管未闭 而借以生存。,声象图表现：,1、主动脉在前，完全起始于右心室，内径较宽。 肺动脉在后，完全起始于左心室，内径较窄，常伴肺窄。,2、二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失，与肺动脉后壁呈连续状态。,3、大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前方或左前方。,4、可显示卵园孔未闭、房缺、室缺、 动脉导管未闭。,收缩期红色过隔血流及蓝 色进入主动脉血流,合并肺窄时肺动脉血流束 变细窄,频谱显示合并室缺时的 双向分流,1） 三尖瓣发育异常，隔瓣、后瓣与右室壁粘连、位置下移，前瓣增宽变长，位置一般正常。 2）右心分为三腔： 1、右房 2、 “房化右室” （瓣环至畸形瓣叶以上右室 ） 1+2=右房显著增大 3、“功能右室” （畸形瓣以下的右室）缩小，功能不全 3）三尖瓣功能不全 关闭不全，狭窄； 4）常合并房缺或卵圆孔未闭引起房水平右向左分流紫绀,三尖瓣下移畸形 （Ebstein Abnormality）,病理解剖及血流动力学改变：,重点探查四腔切面、右室流入道长轴切面及心底短轴切面，观察三尖瓣位置、形态、活动及功能，注意右心大小、室间隔运动情况。,探查方法：,1、三尖瓣位置下移、畸形： 1)四腔图示三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣附着点低（正常5-10MM），瓣叶可增厚、缩短，三尖瓣前叶附着正常，但较长肥大，可有三尖瓣关闭不全；,声像图表现：,切面超声心动图：,1、三尖瓣位置下移、畸形： 2)心底短轴切面可见三尖瓣隔瓣由正常9点钟下移至于11-12点位置处.,声像图表现：,切面超声心动图：,1、三尖瓣位置下移、畸形： 3)右室流入道长轴切面：可见三尖瓣后瓣下移。,声像图表现：,切面超声心动图：,2、右房增大明显 3、右室房化：畸形瓣叶以上至瓣环的右室腔称为“房化右室”（储血功能），畸形瓣以下的右室为“功能右室”（排血功能）； 4、合并房间隔缺损可见房间隔回声中断。,1、三尖瓣前叶曲线易显，开放速度快、幅度大、EF斜率减慢； 2、三尖瓣关闭较二尖瓣关闭明显延迟（常常大于或等于0.06S）； 3、室间隔与左室后壁呈同向运动。,M型超声心动图,1、主要显示房间隔缺损右-左分流表现。 2、三尖瓣关闭不全的返流表现,