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孤独症,1,孤独症谱系障碍 autism spectrum disorder (ASD),PDD与ASD为同一概念，近年来倾向用ASD,2,广泛性发育障碍类型,儿童孤独症（Autism） 阿斯伯格综合症（Asperger syndrome,AS） 未分类的广泛性发育障碍（PDD-not otherwise specified,PDD-NOS） 雷特综合症（Rett syndrome） 儿童瓦解性精神病（Hellers disease）,3,PDD的流行病学,国外统计发病率为1/150(2007) 我国无该病流行病学资料 该病无明显地区种族发病率差异 男女发病率差异显著 儿童孤独症：国外男:女为4:1， 国内男:女为6-9:1,4,儿童孤独症,又称自闭症 1943年Kanner首先描述，又称Kanner综合征 1982年陶国泰在我国大陆地区首先报道 特征是交流障碍、语言障碍、刻板行为,5,孤独症病因,病因至今未完全明了 遗传学说目前有较多支持。认为：染色体或基因异常是主要病因，其中7、15、16号染色体存在候选基因可能性大,6,儿童孤独症的临床表现,孤独症表现多样，但三大主征一定存在 交流障碍 语言障碍 重复刻板行为 通常在3岁前起病 智力高低不等（高、中、低） 感觉异常 其他表现,7,儿童孤独症的交流障碍,目光对视短暂或缺乏，“目中无人” 不合群、不会玩合作性游戏 与父母亲之间缺乏安全型依恋 通常不怕陌生人 不喜欢拥抱或避免与他人接触 无恰当的身体语言，例如食指指物，点头或摇头 极少微笑、不听指挥、对叫名字没反应,8,儿童孤独症的语言障碍,不会说话或说话迟（就诊首位原因） 语言发展次序紊乱 模仿性语言（广告、他人说过的话） 自言自语，有时自创语 你、我人称代词不分 刻板重复性语言：“明知故问” 主动语言少、不能维持话题,9,儿童孤独症的刻板行为,种类繁多，各个儿童不同时期表现不一 重复动作（转圈、摇晃、按开关、撕纸） 对某些物件或事情的不寻常兴趣（圆的或旋转的东西、电视广告、天气预报、新闻联播、某一首歌、天线宝宝） 重复刻板语言 坚持一成不变（玩具、睡眠、饮食、路线）,10,儿童孤独症的智力,约70%智力落后 约20%智力正常，10%智力超常 多数儿童在某一或几方面有特殊能力，又称白痴学者 智力结构异常 机械记忆力良好 多数对音乐有兴趣,11,儿童孤独症的感觉异常,听知觉敏感：喜听某些声音，对另一些声音特别恐惧 触觉异常：喜欢触摸某种质地的物件 痛觉异常：多不怕痛 视觉异常：对特别图象的喜好或厌恶、 喜欢斜视 本体觉异常：喜欢坐车、喜欢旋转，怕坐电梯,12,儿童孤独症的其他表现,多数儿童多动明显，来回跑动不知疲倦 少数儿童有癫痫 攻击、自伤、冲动、固执、发脾气等行为多见，与父母教育方式有关 日常生活自理能力差,13,儿童孤独症的诊断,病史询问 体格检查 儿童行为观察 量表评定，CHAT、CARS、ABC是常用量表 诊断可根据DSM-IV(美国精神障碍诊断统计手册第四版)为标准 目前没有特异性实验室诊断手段 CT、MRI、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助鉴别诊断,14,DSM-IV诊断标准-1,1、在以下(1)、(2)、（3）三个项目中符合6条，其中在（1）项符合至少2条，在（ 2）和（3）项中至少各符合1条。 （1）在社会交往方面存在质的缺损，表现为下列中的至少两条： 1）在诸如目光对视、面部表情、身体姿势和社交姿势等多 种非语言交流行为方面存在显著缺损。 2）不能建立适合其年龄水平的伙伴关系。 3）缺乏自发性地寻求与他人共享快乐、兴趣和成就的表现， 例如不会向他人显示、携带或指向感兴趣的物品。 4）与人的社会或感情交往缺乏，例如不会主动参与游戏活 动，喜欢独自嬉玩。,15,DSM-IV诊断标准 -2,（2）在交往方面存在质的缺陷，表现为以下至少1条： 1）口头语言发育延迟或完全缺乏，且并没有用其他交流形式 例如身体姿势和哑语来代替的企图。 2）在拥有充分语言能力的患者表现为缺乏主动发起或维持与 他人对话的能力。 3）语言刻板和重复或古怪语言。 4）缺乏适合其年龄水平的装扮性游戏或模仿性游戏。,16,DSM-IV诊断标准-3,（3）行为方式、兴趣和活动内容狭隘、重复和刻板，表现为 以下至少1条： 1）沉湎于一种或多种狭隘和刻板的兴趣中，在兴趣的强度 或注意集中程度上是异常的。 2）固执地执行某些特别的无意义的常规行为或仪式行为。 3）刻板重复的装相行为，例如手的挥动、手指扑动或复杂 的全身动作。 4）持久地沉湎于物体的部件。,17,DSM-IV诊断标准-4,2、在以下三个方面至少有一方面的功能发育迟滞或异常，而且起病在三岁以前。 （1）社会交往 （2）社交语言的运用 （3）象征性或想象性游戏 3、无法用Rett障碍或儿童瓦解性精神病解释。,18,孤独症早期发现,早期发现早期干预有助改善预后 早期在照料、感情、疼痛、拥抱、啼哭、发声、发育次序的异常 CHAT问卷：给父母的几个问题 医生观察的几个行为,19,给父母的几个问题,孩子玩过“假装”游戏吗？ 孩子会用食指指向他需要、喜欢或感兴趣的东西吗？ 孩子对别的小朋友感兴趣吗？ 孩子会玩“躲猫猫”游戏吗？ 曾经拿东西给你或向你显示什么东西吗？,20,医生观察的几个行为,在观察室，孩子与你有过目光接触吗？ 能否顺着你的手指看物件？ 能否与你玩简单的“假装”游戏？ 问孩子：“灯在哪里”或“指灯给我看”，孩子能用食指指向灯吗？,21,阿斯伯格综合症 Asperger Syndrome（AS）,1944年由精神病学家Asperger 首先报道，比孤独症晚一年 发病率高于孤独症 国外男性明显多于女性，男:女为4-8:1,22,AS的临床表现,语言沟通障碍 社会交往困难 狭隘的兴趣和重复刻板行为 动作笨拙不协调以及奇怪的姿势 抽动障碍、注意力障碍、情绪障碍、攻击行为较为常见 多数智力在正常范围或高于正常，少数智力低下，且在轻度范围,23,语言沟通障碍,语言发育“正常”，但语言刻板单调 说话的音量、语调单一和刻板 喜欢应用书面语 缺乏谈话的技巧，自我中心（只谈自己喜欢的话题） 缺乏幽默感，不能明白笑话,24,社会交往障碍,多数表现出融入社会和交朋友的愿望 不能了解别人的需要和愿望并作出正确的反应交不到朋友 目光对视差 非言语交流能力差 面部表情，身体姿势和手势等躯体语言应用差,25,狭隘的兴趣和重复刻板的行为,特殊的爱好：天文、地理、历史、数学 喜欢阅读 异常的兴趣：车、国旗、拼图、地图 按固定的模式做事,26,AS的诊断-1,1在社交方面存在障碍，表现出至少以下两种情况： 在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，比如目光对视，面部表情，身体姿势和手势。 不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。 缺乏自发地寻求与他人分享快乐、喜好或者成功的欲望。 缺少交际性的和情感性的互惠行为。,27,AS的诊断-2,2在行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下一种情况： 总是处于一种或以上的不变的的兴趣中，其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。 显著而顽固地坚持一些特殊的、无意义的程序和仪式。 重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。 长时间地注意物体的一部分。 3上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其它重要领域的功能。,28,AS的诊断-3,4在语言发育上没有明显的具临床意义的全面 迟滞（比如在两岁以前会讲单个词，三岁以 前懂得使用交谈性的短语）。 5在认知能力的发育、自理能力、适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的 好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意 义的迟滞。 6不符合其它PDD和精神分裂症的诊断标准。,29,未分类的广泛性发育障碍,也称不典型孤独症 诊断标准中符合一项或两项 语言沟通障碍 社会交往障碍 重复和刻板行为,30,雷特综合症,仅见于女孩 约6-24个月起病 开始有孤独症样表现：语言功能丧失、刻板的“洗手”动作、缺乏社会参与 智力显著倒退和过度通气 典型病例：“社交性微笑” 后期：肌张力降低、躯干共济失调和失用、脊柱侧突和后突，重症出现强直状态,31,儿童瓦解性精神病,两岁以前发育正常 两岁之后出现明显和快速的倒退 对环境丧失兴趣、社交技能和适应行为 语言障碍 刻板和重复动作,32,PDD的鉴别诊断,精神发育迟滞 语言发育迟滞 脆性X染色体综合症 儿童精神病 聋哑儿,33,病案一：男，10岁,主诉：注意力不集中，没时间观念，拖拉，不做作业 病史：上课不专心，搞小动作，做事拖拉，对有兴趣的学习会主动，喜欢学数学，抗拒语文；喜欢看小说、科学类课外书（十万个为什么）；喜欢在树下观察昆虫；喜欢与比他小的朋友交往，喜欢别人听他指令；语言表达能力好，想象力丰富，会在不恰当的时间走到别人活动的场地，固执,34,行为观察：目光对视好，能积极、耐心回答问话。自由活动时间自己坐在一旁看十万个为什么看得很认真,35,老师反应情况：经常上课迟到，上课经常看自己喜欢的书，三年级时经常呆坐，很少动笔动脑，有暴力倾向；对感兴趣的事物很专注，而且时间很长，对周围发生的事情很少理会，常常独自蹲在木棉树下玩、挖洞；对听故事很感兴趣，凡是上口语交际课就比较愿意发言，但热情不能持续；基本上不与他人交往，经常沉迷自己的个人世界，与人交往时易激动、易怒；学习情绪很难调控；做事的速度慢得“难以想象”。,36,韦氏智力测试结果： 各 分 测 验 得 分 及 分 析 - 分 测 验 粗分 量表分 百分位 分 测 验 粗分 量表分 百分位 - 知 识 22 12 74.90 填 图 6 6 9.20 分 类 37 10 50.00 图片排列 16 8 25.10 算 术 11 6 9.20 木块图案 19 8 25.10 词 汇 19 11 62.30 图形拼凑 32 13 84.10 领 悟 16 11 62.30 编 码 34 4 2.30 数字广度 11 9 37.70 - 智 商 及 其 百 分 位 和 可 信 区 间 - 可 信 区 间 量 表 量表分 智 商 百分位 - 90% 95% 99% - 言语量表 50 100 50.40 93-106 92-107 89-110 操作量表 39 83 13.10 75- 91 73- 92 70- 96 全 量 表 89 91 28.10 85- 96 84- 97 82-100 -,37,病案二：男，4岁8个月,主诉：语言发育慢，不与园里的小朋友交往 病史：18个月发爸爸、妈妈双音，表达能力差，不问为什么，说话顺序颠倒；上课坐不住，常站起来；不太喜欢和小朋友玩，感兴趣的游戏参与，玩游戏按自己的方式玩，若不是则发脾气或不玩；喜欢玩电脑游戏，模仿里面的人物；喜欢玩球，玩高尔夫球，在家自己摆球场，很像，挪了他的位置就不愿意；按自己的思维做事；喜欢认字、画画、读书，画画只画他感兴趣的东西，认几百个字；不会描述事情的经过；自己编童谣，听过的歌一次就记住,38,行为观察：叫不太应，不停跑动，高兴转球，有语言，答非所问，代词你、我不分，不太听指挥,39,老师反应情况：课堂上要点名提醒，多次强调课堂纪律，才能配合老师上课，喜欢参与课外游戏，但缺乏集体观念；机械记忆特别好，喜欢模仿听到的语言或看到的动作；注意力不太集中，喜欢东张西望，偶尔会独自离开教室；思维清晰但无法完整表达，将需要做的事情会以第三人称来表达；喜欢独来独往，不喜欢与小朋友谈话、交流；对自己喜欢的事物有时会用攻击性的行为争取；老师教育其他小朋友时他会伤心且情绪激动；喜欢故意犯错，吸引他人对他的关注,40,韦氏智力结果 各 分 测 验 得 分 及 分 析 - 分 测 验 粗分 量表分 百分位 分 测 验 粗分 量表分 百分位 - 知 识 5 3 1.00 动物下蛋 62 12 74.90 图片词汇 18 6 9.20 图画填充 0 2 0.40 算 术 10 8 25.10 迷 津 28 17 99.00 图片概括 25 5 4.70 视觉分析 28 10 50.00 领 悟 0 0 0.10 木块图案 17 11 62.30 几何图形 10 11 62.30 - 智 商 及 其 百 分 位 和 可 信 区 间 - 可 信 区 间 量 表 量表分 智 商 百分位 - 90% 95% 99% - 言语量表 22 61 0.50 54- 68 53- 69 50- 72 操作量表 52 102 56.80 96-109 94-110 92-112 全 量 表 74 79 9.00 74- 84 73- 85 72- 87 -,41,PDD的治疗原则,以教育和训练为主,药物为辅的方法 高强度长期训练 根据评估制订个体化训练计划 理解与容忍不良行为：在AS特别重要 改变不良行为培养良好行为 发现培养与转化特殊能力,42,儿童PDD的治疗,应用行为分析疗法（ABA） 结构化教育法（TEACCH） 人际关系干预训练（RDI） 感觉统合训练 听觉统合训练 药物治疗,43,应用行为分析疗法 (Applied Behavior Analyses ABA),由美国加州大学的Lovas教授创建(1962) 采用行为矫正原理:人的行为是可以改变的，因而也是可以塑造的 关键技术是分解操作教学法（DTT） 四个步骤 1.发出指令 2.儿童反应 3.对儿童反应的应答：给予奖励（正性强化） 4.暂停,44,结构化教学,Treatment and E