颈静脉球瘤.ppt

颈静脉球瘤,glomus jugulare tumour,1,颈静脉球瘤,2,颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）,定义 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球瘤。 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。 有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤 胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同,3,病理命名： 鼓室球瘤 颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球瘤和 类颈动脉体瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿用。,4,颅外段颈静脉解剖,5,颈静脉球的位置,6,颈静脉球的位置,7,颈静脉球周围有什么,8,颈静脉球瘤的位置,9,颈静脉球瘤的位置,10,颈静脉球瘤的位置,11,富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。,12,颈静脉球瘤,流行病学 1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.601:10，发病年龄多在4153岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉体瘤、迷走神经副神经节瘤等,13,颈静脉球瘤,病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。 绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能,14,颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。,15,副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。,16,颈静脉球瘤,肿瘤分型 Fisch分型 A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B型(中型) 肿瘤限于鼓室乳突区，迷路下无骨质受累。 C型(大型) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段 D型(巨大型) 肿瘤扩展到颅内 D1型 颅内扩展2cm D2型 颅内扩展2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。,17,18,颈静脉球瘤,肿瘤分型及分型 ClasscockJackson二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤） I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突; II级 肿瘤完全充满中耳腔; III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突; IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。 (2)Jackson分型（颈静脉球体瘤） I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突; II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累; III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累; IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。,19,颈静脉球瘤,临床表现 (1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。 (2)颈静脉孔型或颅内型: 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第911对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。 (3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。 功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。,20,颈静脉球瘤,影像学检查 CT 特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。 CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI，但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以分辨。,CT示左侧中耳溶骨性破坏,肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏,21,22,23,24,25,颈静脉球瘤,影像学检查 MRI T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒盐”征，此为颈静脉球瘤的特征性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其他肿瘤或瘤样病变相鉴别。 MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。,左侧颈静脉窝病灶呈高、低混杂信号，在相对