侧脑室肿瘤的诊断与鉴别.ppt

侧脑室肿瘤的影像诊断与鉴别,1,脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液,脑室系统解剖,2,侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内 两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通 侧脑室分为四部分： 中央部，位于顶叶内 前角anterior horn，伸向额叶 后角posterior horn，伸入枕叶内 下角inferior horn，最长，伸至颞叶内,侧脑室解剖,3,脑室肿瘤,脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10% 。成人脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有 脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置对于诊断有很好的提示作用 临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水,4,侧脑室肿瘤,侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性） 尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于脑室内,5,侧脑室肿瘤,近孟氏孔： SGCA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤 体部： 中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤 三角区： 脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤 所有部位： 淋巴瘤,6,室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell strogytoma, SGCA,结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征 TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100% 约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA,7,室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell strogytoma, SGCA,SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级 年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔 囊变常见，可见钙化 CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质内钙化结节 MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号 增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化,8,男性，42岁 头痛、头晕1月余，20天前突发意识障碍,9,SGA,10,SGA,11,中 枢 神 经 细 胞 瘤 （Central neurocytoma）,少见的神经元起源的良性肿瘤，发病率占颅脑肿瘤的0.1-0.5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤 年龄：20-30岁女性多见 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连 少见部位：三脑室、四脑室及丘脑、基底节区、脊髓,12,中 枢 神 经 细 胞 瘤 （Central neurocytoma）,囊变多见（泡状占位），钙化常见（50%-70%），可见出血 CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度， MR：肿块T1WI上等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，瘤体内可见血管流空现象 增强后轻、中度强化,13,男性，47岁 右侧肢体活动不利3周,14,中 枢 神 经 细 胞 瘤,15,女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降,16,室管膜肿瘤,室管膜下瘤 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 间变性室管膜瘤,17,室管膜下瘤（Subependymoma）,室管膜下瘤是一种少见良性肿瘤，2007年WHO神经系统肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%,室管膜肿瘤的8.3% 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞 4060岁好发 部位：第四脑室侧脑室第三脑室，侧脑室的室管膜下瘤常靠近室间孔,18,室管膜下瘤（Subependymoma）,镜下肿瘤组织细胞含量少，纤维组织多 可见微小囊变、钙化和出血 血供较差，血脑屏障完整,19,室管膜下瘤的影像学表现,CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。 MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁 增强后无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象 发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化,20,男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，侧脑室有积水。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。,21,男，64岁，CT平扫以低密度为主，内见更低密度小囊变区，病瘤内出血，未见钙化灶。增强后呈轻微强化。 T1WI以稍低信号为主，T2WI以高信号为主，出血区信号混杂，增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左移位，双侧侧脑室扩大。,22,2019/10/27,23,男性，47岁，头痛一月,24,女性，32岁，头痛,25,男性，52岁，头晕半年,26,起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢； 发病率：占颅内肿瘤28； 发病年龄：见有双高峰期，1015岁和4050岁。,室管膜瘤（Ependymoma）,27,幕下占60：四脑室好发 幕上占40：侧脑室三角区、体部 三脑室 病理上分四型： 上皮型、乳头型、粘液型和细胞型,室管膜瘤,28,室管膜瘤的影像学表现,平扫：CT 等/低密度，斑点状钙化很常见 MR T1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，信号不均质是室管膜瘤的特点 肿瘤沿脑室塑形生长，突入对侧侧脑室，沿脑室通路突入其它脑室，侵入临近脑实质 肿瘤内可见囊变、钙化、出血 增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化,29,30,31,脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP）,儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室 儿童最常见的原发脑室内肿瘤， 1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80 10%-20的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植） 肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状,32,脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP）,儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室 儿童最常见的原发脑室内肿瘤， 1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80 10%-20的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植） 肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状,33,C P P 的影像学表现,平扫：CT等或高密度。MR T1WI等信号；T2WI等或高信号 肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，肿瘤边缘也常为颗粒状、凹凸不平或分叶 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关 脑积水常见,34,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,35,右侧脑室三角区CPP,36,右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌,37,38,脑 膜 瘤（Meningioma）,