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先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术发布: 2005-4-13 00:00| 作者: 高 伟 李 筠 武育蓉 先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%。根据狭窄的部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)最为多见,约占8090%。漏斗部肺动脉狭窄(infundibular pulmonary stenosis)极为少见。为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重、右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)及晚近发展的血管内支架(stent)技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。上海儿童医学中心 心脏中心Np(LV 上海儿童医学中心 心脏中心KB%oJ 一、 先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术3x,z0y!l;ne0 .3w k-c3c5p0(一)概述B:F$HiB6G h0上海儿童医学中心 心脏中心 q*CYru! b fD 正常的肺动脉瓣为三个半月瓣,在瓣叶交界处完全分隔,瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界,但交界处粘连融合,瓣叶增厚,形成向心性或偏心性空洞样狭窄,儿童瓣膜柔软,活动度较好,在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉,肺动脉明显扩张;成人瓣膜增厚钙化明显,活动度差。通常根据右心室收缩压及右心室与肺动脉之间的收缩压的压差,将肺动脉瓣狭窄分为轻度、中度及重度。轻度狭窄,右心室收缩压%26lt;50mmHg,右心室与肺动脉间收缩压压差%26lt;3540mmHg ;中度狭窄,右心室收缩压100mmHg,压差80mmHg ;重度狭窄,右心室收缩压%26gt;100mmHg,压差%26gt;80mmHg。临床上,轻者可无症状,活动亦不受限制,仅在体检时发现杂音。重症者在新生儿及婴儿期即出现症状,包括不同程度紫绀及右心衰竭,常因低氧血症而早期夭折。中度以上狭窄患儿,随着年龄增长而逐渐出现乏力、胸痛、活动受限和轻度紫绀等。Ie n!h0上海儿童医学中心 心脏中心L /H%7cP 1982年Kan等首先报道采用球囊扩张导管治疗肺动脉瓣狭窄,二十多年来,大量PBPV术临床应用经验的积累及通过对PBPV的适应证、方法学、术后随访资料等进行的深入对比研究及球囊扩张导管材料不断改进, PBPV已成为治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选方法,在大部分病例PBPV可替代外科开胸手术。它利用液体不可压缩的原理,选择和扩张适当大小外径的球囊,其产生的辐射状力可使瓣叶交界融合部分离,使肺动脉口梗阻得以解除,压力减少。个别交界融合部坚韧或交界部无融合及单瓣畸形者,球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂,可导致中度肺动脉瓣关闭不全,但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的,而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。?CKO.H0 ,(N;zv Lc0(二)适应证上海儿童医学中心 心脏中心 M5nTKO(A上海儿童医学中心 心脏中心#A96ZhZLh 目前对手术适应证的选择认为:典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(P)6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa6.67kPa(35mmHg50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证。上海儿童医学中心 心脏中心1s7P#X2F Y0z9iDt上海儿童医学中心 心脏中心|M(yO| 有关手术年龄问题:如肺动脉瓣狭窄属中、重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下,13岁期间行PBPV术较好,并发症也较少。但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等)来决定。对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失。对于伴有右室发育不良、右心功能不全,伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选。O2c.yhv:0上海儿童医学中心 心脏中心v3H!P/W (三)介入治疗过程O_ xh08o#OU0 p&u,DH A3I 01手术前准备上海儿童医学中心 心脏中心ER(x6*i(|7r:Z2Y5_/I k0患者PBPV术前须经体格检查、心电图、X线胸片及超声心动图检查,初步确定肺动脉瓣狭窄的类型及其严重程度。pMF WAAn rk0 f5fc2IA:f02诊断性心导管术上海儿童医学中心 心脏中心O Ts_!M B上海儿童医学中心 心脏中心!et A8iP Yd 常规股静脉、股动脉插管,但也有报道认为当存在卵圆孔开放或右心室压力%26lt;2/3体循环压力时,可不必行股动脉插管。然后以Lehman端孔测压导管记录肺动脉至右心室的连续压力曲线,评价肺动脉瓣狭窄的类型及跨瓣压力差;再选用造影导管取左侧位行右室造影(图1),进一步明确诊断及肺动脉瓣的狭窄类型,并根据导管直径测定肺动脉瓣环的直径。上海儿童医学中心 心脏中心 MjQ!i V/a6tQ z/S.dM +e0肺动脉瓣环实际直径=造影测得瓣环直径实际导管直径/造影时测得导管直径|&A*j&q A0bd0 S6WF0X S2Q%w%IH.Wr0造影中还需注意观察肺动脉分支、右心室与三尖瓣,了解有无右心室容量减少、右心室顺应性减退、继发性右心室漏斗部狭窄等。B$aQJG%s je#U0 E+o/sW AOI03 球囊扩张术mJgYj-F;D0 %C!b E7s$mWHN6?0(1)单球囊扩张术(图2)D_c9t#N3n0上海儿童医学中心 心脏中心-fDj _6QJW 导引钢丝到位 先以Lehman端孔或球囊漂浮导管进入肺动脉远端,然后将直径为0.890.92mm(0.0350.038英寸),长度为260300cm的直头或弯头导引钢丝沿导管进入左下或右下肺动脉。撤去导管及扩张管,再以8-12F扩张管扩张股静脉穿刺口或选择合适的止血静脉或动脉鞘,以便球囊导管顺利进入。$k)V:|%g yRg1s 0F0上海儿童医学中心 心脏中心W0uY Zf S 根据测得的肺动脉瓣环直径选择球囊扩张导管,可选择比瓣环内径1mm的球囊,或超大球囊,即球囊直径%26gt;瓣环2040%,但不%26gt;50%,目前大多采用超大球囊法。将选用的球囊导管插入前应检查有无缺损及漏气,同时应用二氧化碳或稀释造影剂扩张及吸憋数次驱除空气,一防球囊破裂时空气释放而引起气栓并发症(但也有认为该检查增加了球囊导管递送的难度,右心导管检查可省略)。沿导引钢丝将球囊导管插至下腔静脉膈下部,再以稀释的造影剂扩张球囊导管,检查球囊是否完好,如无异常则递送球囊扩张导管至肺动脉瓣处。上海儿童医学中心 心脏中心as Al1o y T上海儿童医学中心 心脏中心3xd.Fa|!h)k)aj V 球囊加压扩张 先以少量造影剂注入球囊扩张导管使球囊扩张,观察球囊是否恰跨在瓣环中央,如果球囊已到位,则以1:3稀释的造影剂快速扩张球囊,随球囊内压力的增加,腰凹消失,即可吸憋球囊,迅速将球囊导管向前推进至肺动脉或后撤至下腔静脉)。通常从开始扩张球囊至吸憋球囊时间%26lt;10s。这样可减少右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2-3次,有时1次的有效扩张即可达到治疗目的。如果球囊扩张术效果不满意,考虑是球囊/瓣环比值不足引起,可选用更大球囊或双球囊进行扩张。2FoHAj/vBd0 p)0Bj-zkb(X0PBPV后检查 球囊扩张后重复右心导管检查,记录肺动脉至右室的连续压力曲线,测定跨瓣压差;当考虑右室漏斗部存在反应性痉挛或球囊扩张后引起三尖瓣返流可行右心室造影h5h#bg(P;an.m.K1l0上海儿童医学中心 心脏中心)r5q1m(V3b/IB (2)双球囊扩张术(图3)5TP7H Fc:g0 v J?4yB.k17O0当肺动脉瓣环较大或股静脉较细时,为了达到良好的球囊扩张效果,对部分病例须做双球囊扩张术。通常球囊的选择标准为2个球囊直径的总和为肺动脉瓣环直径的1.5倍或略多。分别由左右股静脉穿刺插入球囊导管,方法同单球囊扩张术。选用两根直径和长度大致相同的球囊,使球囊导管处于同一水平,以稀释造影剂进行同步扩张,以球囊扩张时腰凹消失为度,方法同单球囊扩张术。上海儿童医学中心 心脏中心kv:L _0sd+g上海儿童医学中心 心脏中心 sCJi* (四)疗效评价上海儿童医学中心 心脏中心 Zp.W*DR2HUS D0球囊扩张术后肺动脉与右心室(漏斗部)之间跨瓣压差25mmHg,可认为PBPV效果良好。)$f0X+ua0 u29hb4q8c:z1a01即刻疗效 大量的研究显示,绝大多数患者应用超大球囊法PBPV术后即刻的跨肺动脉瓣的压差可降低至30mmHg以下,部分存在的压力阶差可能与右室流出道的反应性痉挛有关,常在6月内恢复。上海儿童医学中心 心脏中心b; UJzGb上海儿童医学中心 心脏中心nD m-Hf3nu 2长期疗效上海儿童医学中心 心脏中心YN+_s;Mx pm上海儿童医学中心 心脏中心l.qgZ2&Ylm%WiF 多中心的研究显示,在PBPV术后即刻疗效良好者,85%左右远期效果良好,但仍有部分须再次PBPV术或外科手术。#UQ;I$Ob0 !joY6O b#U0Beekman RH等通过对PBPV与外科治疗的结果比较显示,尽管手术组残余压力阶差较小(16 vs 24mmHg,P0.01),但手术组的肺动脉瓣关闭不全、室性心律失常的发生率明显增高。.v9hNw? Z!M0 $Z&Q#c6A!a|!Hc)n&uq03影响的疗效因素3F9Ut Wo ?)bI0 $nO sM_IQ0目前认为扩张年龄小(通常%26lt;2岁)、瓣环发育小、较小球/瓣球囊的应用是影响球囊扩张疗效的主要原因。上海儿童医学中心 心脏中心o5geiB1kn:XU0rX-M,s0(五)并发症的预防和处理4SX gQ)|qf r0 ,TC9k8p|V#tF01PBPV虽为安全有效的治疗肺动脉瓣狭窄的非开胸方法,但仍有5%左右的并发症发生率,总死亡率%26lt;0.5%,多见于新生儿、小婴儿及重症病例。并发症除心导管术的并发症外,主要为球囊加压扩张时一过性的血压下降,甚至短暂的意识丧失;心律失常包括心动过缓、传导阻滞、早搏及心动过速等;血管损伤;三尖瓣腱索损伤致三尖瓣关闭不全;心脏穿孔及心包填塞等。球囊肺动脉瓣成形术后发生肺动脉瓣返流较常见。瓣成形术后510年,可有超过40%的患者出现轻度肺动脉瓣关闭不全。上海儿童医学中心 心脏中心4RkJ9iLWQh _)i;GrE#ClJL r02为了避免或减少并发症的发生,关键是精确地测定瓣环直径,选择适当的球囊导管,严格控制球囊扩张的压力、时间及次数,切忌粗暴操作。上海儿童医学中心 心脏中心5qMHU%_.LTsU):wrM0(1)有关球囊的选择L e9UP Qh2iyI0 CU h!v$U vO0球囊大小的选择 自1982年Kan等首先采用PBPV以来,由于球囊、瓣环比值不同,效果不一致。过大球囊可能引起瓣环或瓣膜的损伤。10余年来较大数量的临床应用显示,认为采用超大球囊(球囊直径%26gt;瓣环20-40%,但不%26gt;50%)能安全、有效地治疗肺动脉瓣狭窄。#ulR kRL.#Z n0 t fI+E%f$X0单、双球囊瓣膜成形术的选择 一般根据病儿瓣环直径及病情轻重而定。无论是单、双球囊瓣膜成形术,只要选择了合适大小的球囊,均能取得良好的扩张效果。双球囊可由二根较小外形、较小直径的球囊组成,二根球囊之间有空隙,所以在双球囊扩张时不致使右室流出道血流完全受阻,这样可减轻PBPV时血流动力学影响,所以对于股静脉细小、肺动脉瓣环大、重症患者,选用双球囊瓣膜成形术可明显降低并发症的发生。行双球囊技术时,最好采用直径大致相同的两个球囊。上海儿童医学中心 心脏中心N hOp9/9zbPOz%i4Y0球囊长度的选择 通常球囊扩张长度有20mm、30mm、40mm,球囊过长,球囊达肺动脉瓣后,其尾端可能仍跨在三尖瓣上,球囊扩张时可引起三尖瓣损伤,所以儿童中不宜选用过长的球囊。缩短球囊长度可减低右心室破裂和损伤的风险。G5vdH;h;G0 wQ,m%GS0(2)有关球囊扩张的压力、时间及次数上海儿童医学中心 心脏中心7_)z/Yu.Ih Oz上海儿童医学中心 心脏中心6a+Ur0Id|Y#a 压力 报道认为2.08.5大气压不等。通常34大气压力扩张足以引起腰凹快速消失,获满意效果,并可减少球囊破裂。上海儿童医学中心 心脏中心.*T9vp;WRC;ZBp3t6sw0时间 目前认为应以最短时间达到腰凹快速消失,达到最大球囊扩张术后,不必持续一段时间以增加疗效,可立即抽吸球囊直至全部吸憋,可减少并发症的发生。一般从扩张球囊至吸憋球囊总时间在10秒以内,上海儿童医学中心 心脏中心 R%m4VpV5l上海儿童医学中心 心脏中心S r Uz2II_kd Pl 次数 通常成功地进行成功地进行球囊扩张,亦即明显得腰凹消失后,再连续扩张2次即可。过多的或多次质量不高的球囊扩张,既无助于增加疗效又有引起心脏损伤的可能。上海儿童医学中心 心脏中心 RW#|&V1H:E/H 上海儿童医学中心 心脏中心lFp p#2J4qqp 3球囊扩张术后右心室流出道反应性狭窄: 一部分病人在PBPV后发现瓣口梗阻虽已解除,但由于发生右心室流出道反应性狭窄,使右心室压力不降或下降不满意。这部分病例往往可通过在PBPV后即刻作肺动脉到右心室连续压力测定的方法予以证实。在这一连续曲线中可测得右室流出道狭窄的压力曲线特点,即介于肺动脉和右心室中部的过渡图形。治疗为术后可给予普萘洛尔(心得安)口服,通常36个月内均可恢复正常。上海儿童医学中心 心脏中心N/D9?上海儿童医学中心 心脏中心%U:Ep(5 (六)特殊类型的球囊扩张术M6x7S,D;fM r)w#R0上海儿童医学中心 心脏中心NYs)3N/q 1瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄球囊扩张24f9c-0上海儿童医学中心 心脏中心XZ3:c2w&k 该类型较为少见,其病理改变轻重不一。主要为瓣环发育不良,瓣膜增厚,活动度降低,瓣膜间没有或只有少量的融合。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄可伴或不伴有Noonan综合症。根据心血管造影和超声心动图检查的表现诊断标准如下:1.肺动脉瓣增厚呈不规则或结节状,肺动脉瓣活动差且不呈幕顶状活动;2.瓣环发育不良,小于正常平均值;3.瓣膜狭窄后轻度或无扩张。以上三项均存在,称重型发育不良型肺动脉瓣狭窄(图4)。如有肺动脉瓣叶发育不良表现存在,而有上述一项或一项以上诊断条件缺如者,称轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。对于瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄球囊扩张治疗疗效报道不一,早期认为效果明显不及典型的肺动脉瓣狭窄者;但是随着技术的改善,尤其是超大球囊的应用,大多数病人能取得良好的扩张效果。目前球囊扩张仍作为瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄的首选治疗。上海儿童医学中心 心脏中心$vLl_h!_)p%v上海儿童医学中心 心脏中心$wormvE 球囊扩张方法基本与典型的肺动脉瓣狭窄球囊扩张术的方法一致。!z+j#8Nxw0 :vu9o+|;qm/hdH l/N0球囊扩张的效果不仅与瓣膜的解剖特征及狭窄程度有关,而且与所选择的球囊大小有关。PBPV治疗肺动脉瓣狭窄的机制主要是瓣叶交界处的撕裂,所以瓣膜发育不良型的肺动脉瓣狭窄的治疗效果与其解剖畸形直接相关,且大量的资料显示严重的发育不良型肺动脉瓣狭窄,球囊扩张效果差。Rao等认为,早期对发育不良型肺动脉瓣狭窄行PBPV效果不良的原因可能与选择的球囊未达足够的球囊/瓣环比率有关。对该类病人,他们应用球囊/瓣环比率1.45的超大球囊法进行扩张,其即时有效效果达69%,远期达70%。上海新华医院上海儿童医学中心采用球/瓣比值1:1.5,对部分病例进行球囊扩张,即期及随访,效果也达70%,效果不满意者多为重型病例,这类病儿往往在PBPV后右室压力下降不明显,或即刻右室压力有所下降,但大多在6个月内右室压力又会恢复如初。因此对于轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄仍可试用球囊扩张法,如无效再考虑进行开胸手术。目前超大球囊法对瓣膜发育不良型肺动脉狭窄的有效治疗作用已得到肯定。-K2Ncf#40 sK1LtW0a*g%|002重度肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流:可分为二种情况,一为心房水平为卵圆孔,另一可为继发孔型房间隔缺损。该类病人临床可有紫绀表现。如果肺动脉瓣狭窄不属于重度发育不良型,可考虑作球囊扩张术。扩张方法可采用逐级扩张法,即先用小球囊,再用合适的大球囊。球囊扩张术中需注意空气和/或血块通过心房水平分流造成的体循环栓塞。如球囊扩张术成功,根据具体情况可同时或分期封堵房间隔缺损。j!rp4f2a:VV/M$o0上海儿童医学中心 心脏中心$y!H9DNi!S8 3新生儿严重肺动脉瓣狭窄的球囊扩张上海儿童医学中心 心脏中心2UdV0GY CJ上海儿童医学中心 心脏中心 h F(M_#Zl!TaI 9c 该类畸形多早期死于低氧血症,只有对严重狭窄的瓣膜切开或/和体肺循环分流术,方能维持生命,以后再至适当的年龄作根治术。但由于PBPV技术的发展,亦可应用介入治疗方法来治疗。目前以伴有紫绀的严重肺动脉瓣狭窄的新生儿,可作为球囊扩张术的指征。Yeager等的研究显示,新生儿期的球囊扩张术具有很好的近期及远期疗效,认为新生儿严重肺动脉瓣狭窄是早期行球囊扩张术的良好适应症。另有统计资料显示,约90%的新生儿肺动脉瓣狭窄扩张成功,不需要行外科瓣膜切开术或采用右室流出道补片。该方法可很好地长期缓解压力阶差,只有不到5%的患儿需要再次手术。但如伴有右室发育不良,则不是首选指征。故在行球囊扩张术前需了解右心室发育情况、冠状动脉循环(有无心肌窦样间隙开放)等。w1&.kWx0上海儿童医学中心 心脏中心-b:X kt)p_A R 新生儿期的球囊扩张术难度大、并发症多、死亡率高,因此新生儿期球囊扩张术已有一定的特殊性,并要求由熟练的医务人员来操作。上海儿童医学中心 心脏中心h8n$TQ0wM%OA9rW上海儿童医学中心 心脏中心X W7p;T;sBy Y (1)改善或纠正低氧血症及酸中度Uuwz5a9Q!f00

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